Патогенез

Патоморфология

При этом заболевании в коже и слизистой оболочке ЖКТ обнаруживают признаки капиллярита с отложением IgA. В почках выраженность этих признаков варьирует от минимальной до тяжелого нефрита с «полулуниями». Наиболее часто встречают мезангиальный вариант гломерулонефрита. При электронной микроскопии депозиты обнаруживают в мезангии, субэндотелии и субэпителии, клубочках почек. В состав депозитов входят IgA, первого и реже второго субкласса, IgG, IgM, С3 и фибрин. Данные морфологического исследования аутопсийного материала ткани легких при IgA-васкулите свидетельствуют о некрозе стенки капилляров с

септальными и интраальвеолярными геморрагиями, с которыми также сочетаются депозиты IgA.

Лейкоцитокластический васкулит кожи у ребенка с пурпурой Шенляйн-Геноха. На поверхностных кожных сосудах виден воспалительный инфильтрат, состоящий преимущественно из нейтрофилов и эозинофилов (стрелки) [гематоксииллин / эозин; увеличение × 200].

Отложение иммуноглобулина IgA при пурпурном нефрите Шенлейн-Геноха. Иммуногистологическое окрашивание демонстрирует гранулярное отложение иммуноглобулина IgA в мезангии пораженного клубочка [увеличение × 200].

Целевой признак инвагинации при поперечном ультразвуковом исследовании. Концентрическая масса представляет слои тканей в стенке кишечника в виде инвагинации и инвагинационной кишки. Изогнутая, эхогенная (яркая) область возникает из-за скопления брыжеечного жира. Эти симптомы вызваны подслизистым кровоизлиянием и отеком стенки кишечника, преимущественно поражающим проксимальный отдел тонкой кишки.

Клиника

В большинстве случаев IgA-васкулит (Шенлейна–Геноха) — доброкачественное заболевание, обычно заканчивается спонтанной ремиссией или выздоровлением в течение 1–2 недель. Однако нередко болезнь приобретает рецидивирующее течение, в отдельных случаях ведущее к развитию тяжелой почечной патологии.

Поражение кожи — один из диагностических критериев

заболевания, в различные периоды болезни возникает у всех больных. Однако в дебюте болезни изменения со стороны кожных покровов встречают только в половине случаев. Клинические признаки поражения кожи - симметричная петехиальная сыпь и/или пурпура (пальпируемая нетромбоцитопеническая пурпура), иногда в сочетании с эритематозными пятнами, папулами, пузырьками, сопровождающимися зудом. Высыпания возникают на коже дистальных отделов нижних конечностей, затем постепенно распространяются на бедра и ягодицы, реже высыпания наблюдаются на коже верхних конечностей, живота и спины. Площадь высыпаний увеличивается после длительного пребывания больного в вертикальном положении. Пурпура бледнеет, приобретает бурую окраску и постепенно исчезает в течение нескольких дней. Участки гиперпигментации кожи сохраняются при хроническом рецидивирующем течении. Нередко одновременно наблюдается отечность кожи волосистой части головы, век, губ, тыльных поверхностей кистей рук и стоп, а также спины и пpoмежности. Реже встречается синдром Рейно.

Полиартралгии и признаки артрита

встречают в 59–100% случаев. Поражение суставов сочетается с миалгиями и отеком нижних конечностей. Характерны мигрирующие боли в суставах, возникающие одновременно с геморрагическими высыпаниями. В четверти случаев (особенно у детей) артралгии или артрит предшествуют поражению кожи, поражаются крупные суставы нижних конечностей, реже локтевые и лучезапястные. Одновременно поражаются несколько суставов, длительность суставного синдрома редко превышает одну неделю.

Поражение желудочно-кишечного тракта

встречается у 2/3 больных, проявляется болью в животе различной интенсивности. Боль сопровождается рвотой (иногда с примесью крови), меленой или примесью алой крови в стуле в виде «малинового желе». Указанные симптомы нередко могут быть причиной ошибочного диагноза «острый живот», что служит основанием для оперативного вмешательства, которое нередко ведет к профузному кровотечению или ДВС-синдрому. Иногда поражение кишки сопровождается инвагинацией, непроходимостью, инфарктом и перфорацией.