- •Оглавление:
- •Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования "Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И.
- •Иммунокомплексные васкулиты мелких сосудов — васкулиты с умеренными или выраженными депозитами иммуноглобулинов и/или
- •IgA-васкулит (Шенлейна– Геноха) — васкулит с IgA- иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (преимущественно
- •История
- •Эпидемиология
- •Классификация
- •Этиология
- •Патогенез
- •Патогенез
- •Патоморфология
- •Лейкоцитокластический васкулит кожи у ребенка с пурпурой Шенляйн-Геноха. На поверхностных кожных сосудах виден
- •Отложение иммуноглобулина IgA при пурпурном нефрите Шенлейн-Геноха. Иммуногистологическое окрашивание демонстрирует гранулярное отложение иммуноглобулина
- •Целевой признак инвагинации при поперечном ультразвуковом исследовании. Концентрическая масса представляет слои тканей в
- •Клиника
- •Поражение кожи — один из диагностических критериев
- •Полиартралгии и признаки артрита
- •Поражение желудочно-кишечного тракта
- •Частота поражения почек при IgA-васкулите колеблется от 10 до 60%. Обычно это поражение
- •Поражение нервной системы у больных наблюдается редко, хотя при острой форме заболевания могут
- •Существуют определенные особенности течения IgA-васкулита у детей и взрослых. У детей началу болезни
- •Осложнения
- •Дифференциальный диагноз
- •Диагностика
- •В острой фазе заболевания у большинства (96%) детей обнаруживают ухудшение диффузионной способности легких
- •Классификационные критерии IgA-васкулита Американской коллегии ревматологов:
- •Лечение
- •Медикаментозное лечение
- •Прогноз
- •Спасибо за внимание
- •Болезнь Рандю— Ослера—Вебера
- •Болезнь Рандю–Ослера–Вебера (наследственная геморрагическая телеангиэктазия) – редкое наследственное заболевание, развивающееся в детском возрасте,
- •Этиология
- •TGFb-сигнальный путь
- •Патогенез
- •Патогенез
- •Клиника
- •Клиника
- •Клиника
- •Клиника
- •Клиника
- •Клиника
- •Клиника
- •Клиника
- •Диагностика
- •Диагностика
- •Диагностика
- •Диагностика
- •Лечение
- •Лечение
- •Спасибо за внимание!
- •Гранулематоз с полиангиитом (болезнь Вегенера)
- •История
- •Этиология
- •Патогенез
- •Патоморфология
- •Клиническая картина
- •Поражение ВДП
- •Поражение почек
- •Поражение глаз
- •Поражение кожи
- •Поражение костно-мышечной системы
- •Поражение нервной системы
- •Диагностика
- •Лечение
- •ФГБОУ ВО СЗГМУ ИМ.И.И.Мечникова Минздрава России
- •Определение
- •История
- •Эпидемиология
- •Этиология
- •Патоморфология
- •Патоморфология
- •Клиническая картина
- •Клиническая картина
- •Клиническая картина
- •Клиническая картина
- •Клиническая картина
- •Клиническая картина
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •диагностика
- •Признак
- •Инструментальная
- •Дифференциальна
- •Прогноз
- •Спасибо за внимание!
- •БОЛЕЗНЬ ХОРТОНА
- •ГИГАНТОКЛЕТОЧНЫЙ АРТЕРИИТ — АРТЕРИИТ, ЧАСТО ГРАНУЛЕМАТОЗНЫЙ С ПОРАЖЕНИЕМ АОРТЫ И/ИЛИ ЕЕ ГЛАВНЫХ ВЕТВЕЙ,
- •ПАТОМОРФОЛОГИЯ
- •КЛАССИФИКАЦИОННЫЕ КРИТЕРИИ ГИГАНТОКЛЕТОЧНОГО АРТЕРИИТА:
- •КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
- •Поражение верхнечелюстной артерии приводит к «перемежающейся хромоте» жевательных мышц, беспричинной зубной боли или
- •ДИАГНОСТИКА
- •ЛЕЧЕНИЕ
- •-Западный государственный медицинский университет
- •Болезнь Такаясу
- •Этиология
- •Патоморфология
- •1.При первом возникают изменения со стороны дуги аорты и отходящих от нее артерий.
- •I тип – дуга аорты и отходящие от нее артерии. IIа тип –
- •Клиническая картина
- •Клиническая картина
- •Клиническая картина
- •Локализация
- •Диагностика (1)
- •Диагностика (2)
- •Диагностика
- •Лечение
- •Хирургическое
- •Болезнь Кавасаки
- •Может вызывать развитие аневризм и стенозов коронарных артерий, особенно при поздней диагностике и
- •Этиология,
- •Клиника
- •Для диагностики Б. Кавасаки необходимо 5 из 6 критериев:
- •Дополнительные
- •Другие симптомы
- •Диагностика
- •Дифференциальный
- •Лечение
- •Неблагоприятный прогноз при:
Прогноз
Прогноз благоприятный, хотя у 40% больных наблюдают частые рецедивы болезни. Пятилетняя выживаемость бальных составляет 95%. В течение первых двух лет болезни полное выздоровление наступает у 93.9% детей и 89,2% взрослых. Основной фактор, определяющий неблагоприятный прогноз болезни — поражение почек. В педиатрической практике среди причин, приводящих к хроническому гемодиализу, на долю гломерулонефрита при IgA-васкулите приходится 3–15%.
Спасибо за внимание
Болезнь Рандю— Ослера—Вебера
Болезнь Рандю–Ослера–Вебера (наследственная геморрагическая телеангиэктазия) – редкое наследственное заболевание, развивающееся в детском возрасте, характеризующееся сосудистыми дисплазиями, множественными телеангиэктазиями кожи и слизистых оболочек, а также геморрагическим синдромом разной локализации
Этиология
Мутация в гене, связанном с TGFb- сигнальным путём
5 генетических форм
TGFb-сигнальный путь
Патогенез
Дегенерация и гипоплазия мышечного и эластического слоёв
Очаговое истончение стенки Расширение венулы Расширение артериолы
Исключение капилляра из сети
Патогенез
Повышенная ранимость стенки
Повышение фибринолитической активности
Клиника
Частые носовые кровотечения (18 эпизодов/ месяц и более)
ЖДА с её проявлениями
Клиника
Характерные
телеангиэктазии
*у 60% пациентов не возникало телеангиэктазий в течение 10— 30 лет после первого носового кровотечения