Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
васкулиты общая.pptx
Скачиваний:
0
Добавлен:
08.02.2024
Размер:
31.59 Mб
Скачать

Прогноз

Прогноз благоприятный, хотя у 40% больных наблюдают частые рецедивы болезни. Пятилетняя выживаемость бальных составляет 95%. В течение первых двух лет болезни полное выздоровление наступает у 93.9% детей и 89,2% взрослых. Основной фактор, определяющий неблагоприятный прогноз болезни — поражение почек. В педиатрической практике среди причин, приводящих к хроническому гемодиализу, на долю гломерулонефрита при IgA-васкулите приходится 3–15%.

Спасибо за внимание

Болезнь Рандю— Ослера—Вебера

Болезнь Рандю–Ослера–Вебера (наследственная геморрагическая телеангиэктазия) – редкое наследственное заболевание, развивающееся в детском возрасте, характеризующееся сосудистыми дисплазиями, множественными телеангиэктазиями кожи и слизистых оболочек, а также геморрагическим синдромом разной локализации

Этиология

Мутация в гене, связанном с TGFb- сигнальным путём

5 генетических форм

TGFb-сигнальный путь

Патогенез

Дегенерация и гипоплазия мышечного и эластического слоёв

Очаговое истончение стенки Расширение венулы Расширение артериолы

Исключение капилляра из сети

Патогенез

Повышенная ранимость стенки

Повышение фибринолитической активности

Клиника

Частые носовые кровотечения (18 эпизодов/ месяц и более)

ЖДА с её проявлениями

Клиника

Характерные

телеангиэктазии

*у 60% пациентов не возникало телеангиэктазий в течение 10— 30 лет после первого носового кровотечения

Соседние файлы в предмете Терапия