Оглавление:
•Васкулит Шенлейна–Геноха
•Болезнь Рандю—Ослера—Вебера
•Болезнь Вегенера
•Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Черджа-Стросс)
•Болезнь Хортона
•Болезнь Такаясу
•Болезнь Кавасаки
Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования "Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова" Министерства здравоохранения Российской Федерации. Кафедра госпитальной терапии и кардиологии им. М.С.Кушаковского.
Васкулит Шенлейна–Геноха (IgA-васкулит)
Подготовил: Баранов И.А., 545А гр.,
Лечебный факультет, ФГБОУ ВО СЗГМУ им. И. И. Мечникова
Санкт-Петербург, 2024
Иммунокомплексные васкулиты мелких сосудов — васкулиты с умеренными или выраженными депозитами иммуноглобулинов и/или компонентов комплемента в сосудистой стенке, главным образом мелких сосудов (капилляров, венул, артериол и мелких артерий). Часто наблюдается гломерулонефрит.
IgA-васкулит (Шенлейна– Геноха) — васкулит с IgA- иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (преимущественно капилляры, венулы, артериолы). Как правило, поражаются кожа,
желудочно-кишечный тракт и почки, часто сопровождается артритом. Может развиться
гломерулонефрит, неотличимый от IgA- нефропатии.
История
Впервые васкулит был описан W. Heberden (младшим) в 1801 г. у мальчика 5 лет и проявлялся рвотой, болями в суставах, меленой, болями в животе, геморрагической сыпью на нижних конечностях и примесью крови в моче. Иоганн Шенлейн и его ученик Эдуард Генох в 1837 г. подробно описали клиническую картину заболевания, болезнь получила название пурпуры Шенлейна–Геноха. В отечественной литературе можно встретить и другое название болезни — геморрагический васкулит (В.А. Насонова).
Эпидемиология
IgA-васкулит — одно из наиболее распространенных системных васкулитов, возникает в любом возрасте, чаще болеют дети до 16 лет (мальчики 7-12 лет).
Встречается во всех странах Европы, в Японии, Тайване, Сингапуре,реже — у лиц негроидной расы и в Южной Америке. В России на 100 тыс. детского населения болезнь у 23–26 человек
Классификация
•фазы болезни (активная, стихания);
•клинические формы (простая, смешанная, смешанная с поражением почек);
•клинические синдромы (кожный, суставной, абдоминальный, почечный);
•степень тяжести (легкая, среднетяжелая, тяжелая);
•характер течения (острое, хроническое, рецидивирующее).
Этиология
Причины возникновения болезни остаются невыясненными. Болезнь Шенлейна–Геноха – это гиперергическая сосудистая реакция на различные факторы, чаще – инфекционные (стрептококк и другие бактерии, вирусы). В ряде случаев развитию болезни предшествуют вакцинация, воздействие пищевых и лекарственных аллергенов, укус насекомого, травма, охлаждение и т.д. Не исключена роль наследственных факторов.
Патогенез
Болезнь Шенлейна–Геноха относится к классическим
иммунокомплексным заболеваниям . В основе патогенеза БШГ лежит генерализованное иммунокомплексное повреждение сосудов микроциркуляторного русла с отложением гранулярных IgA-депозитов и последующей активацией системы комплемента, гемостаза. В результате ухудшаются реологические войства крови, усиливается агрегация тромбоцитов и эритроцитов, развивается гиперкоагуляция. В сосудистой стенке возникают
асептическое воспаление, деструкция, тромбоз микрососудов, разрыв капилляров, что сопровождается
геморрагическим синдромом, приводя к появлению клинических симптомов БШГ.