Добавил:
kiopkiopkiop18@yandex.ru Вовсе не секретарь, но почту проверяю Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

6 курс / Неонатология / Пороки_развития_и_наследственные_заболевания_нервной_системы_у_детей

.pdf
Скачиваний:
4
Добавлен:
24.03.2024
Размер:
7.53 Mб
Скачать

Боковые стенки промежуточного мозга, разрастаясь, дают начало зрительным буграм

(Thalami optici) и коленчатым телам. Интенсивный рост боковых стенок в высоту и ширину суживает полость промежуточного мозга и превращает её в III мозговой желудочек в виде узкой щели. Вентральный отдел основной пластинки diencephalon

даёт начало Regio hypothalamica, где будут располагаться важные вегетативные

центры.

Шишковидная железа (pineal body) развивается по средней линии из дивертикула каудальной части крыши диэнцефалона. Пролиферация клеток ее стенок вскоре превращает ее в твердую конусообразную железу .

Гипофиз имеет эктодермальное происхождение. Он образуется из двух различных источников из эктодермальной крыши стомодеума ( примитивной ротовой полости) и

нейроэктодермы диэнцефалонаю Адреногипофиз (железистая часть) или передняя доля возникает из ротовой эктодермы, а нейрогипофиз (нервная часть) или задняя доля из нейроэктодермы

Третий мозговой пузырь превращается в средний мозг, который развивается наиболее просто и отстает в росте. Стенки его утолщаются равномерно, а полость превращается в узкий канал — Сильвиев водопровод, соединяющий III и IV желудочки. Из дорсальной стенки развивается четверохолмие, а из вентральной — ножки среднего мозга.

Ромбовидный мозг делится на задний и добавочный. Из заднего формируется мозжечок— сначала червь мозжечка, а затем полушария, а также мост. Добавочный мозг превращается в продолговатый мозг. Стенки ромбовидного мозга утолщаются — как с боков, так и на дне, только крыша остается в виде тончайшей пластинки.

Полость превращается в IV желудочек, который сообщается с Сильвиевым водопроводом и с центральным каналом спинного мозга.

В результате неравномерного развития мозговых пузырей мозговая трубка начинает изгибаться (на уровне среднего мозга — теменной прогиб, в области заднего мозга — мостовой и в месте перехода добавочного мозга в спинной — затылочный прогиб).

Теменной и затылочный прогибы обращены наружу, а мостовой — внутрь.

41

Myelencephalon, являющийся продолжением спинного мозга, превращающегося в продолговатый мозг. При этом центральный канал спинного мозга,разворачивается и образует полость IV желудочка, имеющего форму ромба.Часть metencephalon

утолщается и даёт начало пластине мозжечка,

другая его часть, разрастаясь, образует закладку варолиева моста и ножек мозга. В

течение 2го месяца оба зачатка мозжечка

42

Рекомендовано к покупке и прочтению разделом по неврологии сайта https://meduniver.com/

быстро увеличиваются в объеме и в виде валиков выступает в просвет IV желудочка.

Позже оба эти утолщения сближаются и срастаются между собой, образуя поперечно расположенную пластинку мозжечка, средние части которой дают начало червячку

(vermis), а боковые отделы превращаются в полушария мозжечка. В течение 5-7

недели в зачатке мозжечка выделяются три зоны или слоя. На внутренней его поверхности, обращённой в полость IV желудочка, образуется широкая эпендимная зона (matrix). В начале 3 месяца поверх этого слоя возникает новый, характерный лишь для развивающегося мозжечка (эмбриональный зернистый слой), принимающий активное участие в образовании коры мозжечка. Часть плащевого слоя участвуют в формировании ядер мозжечка и, в частности, зубчатого ядра. На 20ом месяце утробной жизни начинается врастание сосудов в мозговое вещество, а на 3ем месяце на основании мозга оформляется система кровеносных сосудов велизиева круга.

К концу 2го месяца нейробласты в стенке полушарий начинают мигрировать из плащевого слоя в лежащий выше краевой слой и образуют здесь корковую пластинку,

представляющую собой закладку серого вещества коры полушарий головного мозгая.

Выделяют 3 волны миграции: первая 6-7 неделя, вторая на 8-10 неделе и значительно более мощная на 13-14 неделе. Таким образом, развитие коры идет из глубины к

поверхности и первые мигрирующие нейроны, формирующие затем глубокие слои коры, застают поле свободным. Нейроны,

миграция которых происходит позднее,

проникают сквозь слой уже имеющихся в коре нейронов. Такой способ миграции приводит к тому, что нейроны, первыми закончившие миграцию из вентрикулярной зоны, оказываются в глубине корковой пластинки и в дальнейшем образуют не первые, VI и V слои коры. Нейроны,

мигрировавшие позже, располагаются над ними и формируют последовательно IV, III

и II слои коры. Неравномерность роста разных слоёв приводит к появлению её складчатости.

43

Стадия организациина полушариях головного мозга появляется все больше извилин и борозд. Появляются и обосабливаются красное ядро, черная субстанция,льюисово тело, наружный и внутренний членики бледного шара,

хвостатое ядро, скорлупа и др. в сроки от8 недели до 12 недель внутриутробной жизни.

Клетки закончившие пролиферативные процессы, переходят к следующей фазе развитиясозреванию и дифференцировке. Устанавливаются синаптические связи между нервными клетками. Созревание состоит в усложнении структурной организации цитоплазмы и увеличении количества внутриклеточных органелл, обеспечивающих интенсивный синтез белков,

ферментов, гликопротеинов, гликолипидов, медиаторов и других продуктов обмена. Параллельно с этим текут интенсивные морфогенетические процессы,

связанные с образованием нервных отростов аксонов и дендритов, а также формирование межнейронных синаптических контактов. Эти процессы

приводят к морфологической дифференцировке и возникновению специфических типов корковых нейронов; на 8

месяцев появляются клетки пирамидной формы. В течение

8-9го месяецв утробной жизни продолжается увеличение наружного коленчатого тела и ядер зрительного бугра.

Миелинизация начинается с 4-

5го месяца пренатального развития и полностью

44

Рекомендовано к покупке и прочтению разделом по неврологии сайта https://meduniver.com/

завершается лишь в возрасте 5—7 лет. Миелиновая оболочка формируется в пределах ЦНС олигодендроцитами, а в периферической нервной системе — Шванновскими клетками.

В первые месяцы постнатального онтогенеза продолжается интенсивный рост аксонов и дендритов и резко возрастает количество синапсов в связи с развитием нейронных сетей.

Постнатальный онтогенез нервной системы человека начинается с момента рождения ребенка. Головной мозг новорожденного весит 300—400 г. Вскоре после рождения прекращается образование из нейробластов новых нейронов,

сами нейроны не делятся. Однако к восьмому месяцу после рождения вес мозга удваивается, а к 4—5 годам утраивается. Масса мозга растет в основном за счет увеличения количества отростков и их миелинизации. Максимального веса мозг мужчин достигает к 20—29 годам, а женщин к 15—19. После 50 лет мозг уплощается, вес его падает и в старости может уменьшиться на 100 г.

Развитие нервной системы по триместрам (кратко).

Первый триместр: Появившаяся на 3й неделе утробной жизни нервная система зародыша начинает интенсивно формироваться, и уже в начале 2-го месяца имеются зачатки всех отделов головного и спинного мозга. В первом триместре утробной жизни происходит дорзальная (пик 3-4 недели гестации) и

вентральная (пик 5-6 недели гестации) индукция и частично нейрональная пролиферация (пик 2-4 месяц утробной жизни). Этот период чрезвычайно важен из-за его уязвимости. Действие вредных факторов (ионизирующая радиация,

тератогенные воздействия и др.), а также реализация наследственных дефектов приводит к формированию грубых пороков развития головного мозга:

анэнцефалии, энцефалоцеле, миеломенингоцеле и др.

Во втором триместре беременности мозг плода проходит стадию бурного роста и морфологического обособления структур. В этот период происходит пролиферация нейронов (45 день-5 месяц) и клетоная миграция ( 5 месяц). В

результате клеточного митоза наступает разрастание мозговых тканей и

45

миграция клеток в определенные зоны мозга. Внешне мозг уже похож на мозг взрослого человека. Два полушария связаны между собой мозолистым телом.

Хорошо выражены промежуточный и средний мозг, варолдиев мост, мозжечок и продолговатый мозг перехъодящий в спинной. Особенностью этого этапа развития является возникновение сообщения между внутренними полостями и наружной поверхностью мозга, морфологическая и функциональная зрелость вестибулярного аппарата, начинающийся процесс миелинизации, появление цитоархитектонических полей коры, извилин и борозд. При воздействии вредных факторов на этом этапе развития могут формироваться такие аномалии мозга как пахигирия, полимикрогирия, отсутствие мозолистого тела и целый ряд других аномалий, совместимых с жизнью.

Для третьего триместра утробной жизни характерен быстрый рост всех частей головного мозга, усложнение и углубление извилин и борозд полушарий,

появление клеточной дифференцировки и созревание, первых признаков миелинизации пирамидных путей. Особенно быстрый рост и сложные морфологические изменения происходят в тех частях мозга, которые выполняют жизненно важные функции. От продолговатого мозга созревание идет через ганглии ствола и средний мозг к большим полушариям. Ко времени рождения ребёнка миелинизация почти завершается в спинном мозге и в стволе мозга,

достигая среднего мозга. Поэтому плод перед рождением представляет собой

«стволовое» существо, не имеющее произвольных движений, лишенное ещё кортикальных. Тем не менее наступает послойное расположение корковых нейронов, синаптических контактов, глиальная пролиферация и дифференциации. Мозжечок во внутриутробном периоде развивается более медленно. Процесс размножения нервных клеток в мозжечке в отличие от полушарий головного мозга продолжается в первые месяцы постнатальной жизни, а слоеобразованию в кору мозжечка завершается лишь к 9 месяцам постнатальной жизни.

Критические периоды развития плода:

46

Рекомендовано к покупке и прочтению разделом по неврологии сайта https://meduniver.com/

1 критический период

Начинается с момента оплодотворения и продолжается до момента прикрепления зародыша к стенке матки 7-8 дней после оплодотворения

Повреждающее действие реализуется, обычно по принципу « всё или ничего»

В конце пред имплантационного периода наблюдается кратковременный период подъема чувствительности зародыша к повреждающим агентам.

Эмбриотоксическое действие приводит к гибели зародыша

2 критический период

3-7 недель закладка органов-пороки развития нервной системы (анэнцефалия,

анэнцефалоцеле, миеломенингоцеле), органов зрения, желез внутренней секреции и половых желёз

9-12 недель период образования плаценты

3 критический период

18-22 неделя беременностипроисходят важнейшие процессы, связанные с формированием активности головного мозга плода, кроветворной системы,

выработки важнейших гормонов, рефлеторных реакций.

Критические периоды развития головного мозга и характер его врожденных

аномалий

 

Этапы

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

внутриутр

 

 

 

 

 

 

 

45дней-3

 

 

 

 

6 мес-

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

обного

 

 

23-28й день

 

30-42й день

 

 

 

 

5мес.

 

новорожде

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

мес

 

 

 

 

 

развития

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

нный

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

мозга

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

47

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Нейромор

фологичес

кая

характерис

тика

эмбрионал

ьных

стадий

развития

мозга

Болезни

нервной

системы

 

 

 

 

 

Организаци

 

 

 

 

 

я.

 

 

Вентральная

 

 

Послойное

 

 

 

 

 

 

 

индукция.

 

 

расположен

 

Дорзальная

 

 

 

 

Обособляются

 

 

 

 

индукция.

Пролифера

Клеточная

ие

 

 

 

 

передний мозг,

 

 

 

 

ция

 

корковых

 

Образование

 

миграция.

 

обонятельные

 

 

 

 

нейронов.

 

нейронов,

 

нервной

 

Миграция

 

луковицы,

 

 

 

 

Клеточный

 

синаптичес

 

пластинки,

 

клеток в

 

церебральные

 

 

 

 

митоз и

 

ких

 

обособление

 

определённы

 

гемисферы,

 

 

 

 

разарастан

 

контактов,

 

головного и

 

е зоны мозга

 

боковые

 

 

 

 

ие тканей.

 

глиальная

 

спинного

 

 

 

желудочки,

 

 

 

 

 

 

 

пролифера

 

мозга

 

 

 

 

базальные

 

 

 

 

 

 

 

ция и

 

 

 

 

 

 

 

ганглии

 

 

дифференц

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

иация

 

 

 

 

 

 

 

Истинная

Пахигирия,

 

Грубые

Голопрозэнце

 

 

 

микроцефа

полимикроги

 

пороки

фалия,

Умственна

 

 

лия,

риягетеротоп

 

развитие:

аномавлии

я

 

 

макроцефа

ия,

-

развития

отсталость,

 

 

лия,

отсутствие

 

анэнцефалия

полушарий,

сочетание

 

 

семейные

мозолистого

 

-

базальных

поврежден

 

 

заболевани

тела,

 

Энцефалоцел

ганглий,

ия,

 

 

я,

неврологичес

 

 

 

е

мозговых

перинаталь

 

 

хромосомн

кие

-

извилин,желуд

ные

 

 

ые

нарушения,

 

миеломенинг

очковой

инсульты

 

 

заболевани

совместимые

 

оцеле

системы)

 

 

 

я,

с жизнью

48

Рекомендовано к покупке и прочтению разделом по неврологии сайта https://meduniver.com/

Перинатал

ьная

диагности

ка

Неонатальная

диагностика

 

 

 

тератогенн

 

 

 

 

 

ые

 

 

 

 

 

поврежден

 

 

 

 

 

ия

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

8-я-26

II триместр

 

 

 

неделя

III триместр

 

 

 

-УЗИ

Те же исследования с

 

 

 

обследован

точностью диагностики до

 

 

 

ие

100%

 

 

 

-Биопсия

 

 

 

 

 

хориона

 

 

 

 

 

-

 

 

 

 

 

 

 

 

Амниосцен

 

 

 

 

 

тез

 

 

 

 

 

-

 

 

 

 

 

Кариотипи

 

 

 

 

 

 

 

 

рование

 

 

 

 

 

а-

 

 

 

 

 

фетопротеи

 

 

 

 

 

н идр.

 

 

 

 

 

-

 

 

 

 

 

кордоценте

 

 

 

 

 

з

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Нейросоног

 

 

 

 

 

рафия,

 

 

 

 

 

метод

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

вызванных

 

 

 

 

 

потенциало

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

в и др.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

49

Пороки развития конечного мозга из-за неполного смыкания нервной трубки по

средней линии

К этой группе относятся: анэнцефалия, полный краниошизис, миелошизис, черепно-

мозговые грыжи, спинно-мозговые грыжи, агенезия мозолистого тела.

Анэнцефалия-отсутствие головного мозга, обычно сопровождаеющееся дефектами черепа, мозговых оболочек, скальпа

МКБ Q00-Q00.0 Анэнцефалия и подобные пороки развития

Синонимы Ацефалия, Акрания, Амиелэнцефалия,

Варианты Гемианэнцефалия=Гемицефалия

Этиология Мультифакториальная.У 50% женщин, родивших детей с анэнцефалией, беременность осложняется многоводием.

Патогенез, патоморфология. Обусловлено несмыканием нервной трубки. Время возникновения-24 день гестации. Морфологически обнаруживается отсутствие большого мозга, костей свода черепа и мягких тканей. Средний и задний мозг недоразвиты. Подкорковые узлы отсутствуют. Мозговая ткань обычно замещена соединительной тканью с большими кистозными полостями, пронизанные богатой сосудистой сетью.

Клиника - врождённое уродство, при котором отсутствует большой мозг. На месте мозгового вещества обычно располагается соединительная ткань с кистозными полостями. Часто повреждается и задний мозг.Отсутствуют кости свода черепа,

глазнизы мелкие. Лицевые структуры развиты нормально, хотя возможно наличие расщеплённого твёрдого нёба и незаращения верхней губы. Наиболее характерна поза – децеребрационная ригидность. Как правило, анэнцефалия сопровождается выраженной гипоплазией надпочечников и аплазией нейрогипофиза. Иногда сочетается с аномалиями шейного отдела позвоночника

Минимальные диагностические признаки. Отсутствие большого мозга, костей свода черепа и мягких тканей.

Течение, прогноз. Частота этого порока в популяции составляет 0,5-2 на 1000

живорожденных. 75% детей рождаютя мертворожденными, остальные умирают в

50

Рекомендовано к покупке и прочтению разделом по неврологии сайта https://meduniver.com/

Соседние файлы в папке Неонатология