6 курс / Неонатология / Пороки_развития_и_наследственные_заболевания_нервной_системы_у_детей
.pdf1.бластула
2.зигота
3.период обособления зачатков органов и тканей
4.гаструла
5.период органо – и гистогенеза
2)Найдите соответствие термина и определения:
1.Гаметопатия
2.Бластопатия
3.Эмбриопатия
4.Фетопатия
a) это повреждения зиготы в первые 2 недели после оплодотворения (до момента завершения дифференциации зародышевых листков и начала маточно-
плацентарного кровообращения)
b)патологические изменения в половых клетках, произошедшие до оплодотворения
c)общее название болезней плода, возникающих под воздействием неблагоприятных факторов с 11-й недели внутриутробной жизни до начала родов.
d)поражения зародыша от момента прикрепления его к стенке матки (15-й день после оплодотворения) до сформирования плаценты (75-й день внутриутробной жизни)
3)Найдите соответствие термина и определения:
1.Мальформация
2.Дизрупция
3.Деформация
4.Дисплазия
31
a)нарушение формы, вида или положения части тела, обусловленные механическими воздействиями.
b)морфологический дефект органа, части органа или большого участка тела в результате внешнего препятствия или какого-либо воздействия на изначально нормальный процесс развития (тератогенные факторы и нарушение имплантации).
c)морфологический дефект органа, части органа, или большого участка тела в результате внутреннего нарушения процесса развития (генетические факторы).
d)нарушенная организация клеток в ткани и ее морфологический результат
(процесс и следствие дисгистогенеза).
ГЛАВА 2
Онтогенез, стадии развития нервной системы и возможные нарушения.
Критические фазы развития центральной нервной системы и болезни ЦНС.
Болезни первичной нейруляции – дефекты формирования нервной трубки
Учебная цель изучить процесс онтогенеза, стадии развития нервной системы и возможные нарушения в зависимости от времени воздействия тератогенных факторов. Также изучить возможные последствия нарушения формирования нервной трубки на стадии нейруляции.
Магистрант должен знать:
1.Периоды онтогенеза
2.Стадии развития нервной системы
3.Критические периоды развития плода
4.Пороки развития конечного мозга: такие как анэнцефалия, полный краниошизис, миелошизис.
Пренатальный период онтогенеза начинается с момента слияния мужских и женских половых клеток и образования зиготы. Зигота последовательно
32
Рекомендовано к покупке и прочтению разделом по неврологии сайта https://meduniver.com/
делится, образуя шаровидную бластулу. На стадии бластулы идет дальнейшее дробление и образование первичной полости — бластоцеля.
Затем начинается процесс гаструляции, в результате которого происходит перемещение клеток различными способами в бластоцель, с
образованием двухслойного зародыша.
Наружный слой клеток называется эктодерма, внутренний — энтодерма.
Внутри образуется полость первичной кишки — гастроцель. Это стадия гаструлы.
Ранние стадии развития нервной
системы человека. Формирования
нервной трубки.
А-нервная пластинка Б-нервный желобок;
В-нервная трубка. 1-эктодерма;
2-мезодерма;
3-энтодерма;
4-хорда
5 –ганглиозная пластинка;
6-мезенхима
7-нервная трубка;
8-нервный желобок
9-нервный валик;
10нервная пластинка
33
В настоящее время в процессе внутриутробного развития выделяют основные этапы
появления и становления нервной системы.
Главные этапы развития головного и спинного мозга
1.Дорсальная индукция=первичная нейруляция 3-4 недели
2.Вентральная индукция 5-6 недель
3.Нейрональная пролиферация 2-4 мес.
4.Миграция 3-5 мес.
5.Организация 6-9 мес
6.Миелинизация - с момента рождения
34
Рекомендовано к покупке и прочтению разделом по неврологии сайта https://meduniver.com/
Нервная система происходит из наружного зародышевого листка, или эктодермы. Эта последняя образует продольное утолщение, называемое медуллярной пластинкой.
Период нейруляции 18-27 день из эктодермы образуется нервная пластинка.
Медуллярная пластинка скоро углубляется в медуллярную бороздку, края которой
(медуллярные валики) постепенно становятся выше и затем срастаются друг с другом,
превращая бороздку в трубку {мозговая трубка). На 4-7 неделях смыкаются края
35
наступает её канализация. Мозговая трубка представляет собой зачаток центральной части нервной системы.
Стадия вентральной индукции: На переднем конце нервной трубки появляются следующие друг за другом два расширения с полостями внутри. Краниальный,
расширенный конец нервнойтрубки дает начало закладке головного мозга, а вся остальная часть, расположенная в области шеи и туловища, превращается в спинной мозг.
Эмбриогненез спинного мозга. Спинной мозг формируется быстрее и начинает функционировать значительно раньше, чем головной мозг. Из вентральных отделов плащевого слоя возникают передние столбы, или рога серого вещества спинного мозга, а из дорсальных его отделовзадние рога.
Рекомендовано к покупке и прочтению разделом по неврологии сайта https://meduniver.com/
Нервная пластинка первоначально состоит только из одного слоя эпителиальных клеток. Во время замыкания ее в мозговую трубку количество клеток в стенках последней увеличивается, так что возникает три слоя: внутренний (обращенный в полость трубки), из которого происходит эпителиальная выстилка мозговых
полостей (эпендима центрального канала спинного мозга и желудочков головного);
средний, из которого развивается серое вещество мозга (зародышевые нервные клетки
— нейробласты); наконец, наружный, почти не содержащий клеточных ядер,
развивающийся в белое вещество (отростки нервных клеток — нейриты). Пучки нейритов нейробластов распространяются или в толще мозговой трубки, образуя белое вещество мозга, или же выходят в мезодерму и затем соединяются с молодыми мышечными клетками (миобластами). Таким путем возникают двигательные нервы.
Чувствительные нервы возникают из зачатков спинномозговых узлов, которые
заметны уже по краям медуллярной бороздки у места перехода ее в кожную
37
эктодерму. Когда бороздка смыкается в мозговую трубку, зачатки смещаются на ее дорсальную сторону, располагаясь по средней линии. Затем клетки этих зачатков перемещаются вентрально и располагаются вновь по бокам мозговой трубки в виде так называемых нейральных гребней. Оба нейральных гребня перешнуровываются четкообразно по сегментам дорсальной стороны зародыша,
вследствие чего получается на каждой стороне ряд спинномозговых узлов, ganglia spinalia. В головной части мозговой трубки они доходят только до области заднего мозгового пузырька, где образуют зачатки узлов чувствительных черепных нервов.
Центральные отростки клеток, проникающие в спинной мозг, составляют задние корешки спинномозговых нервов, а периферические отростки,
разрастаясь вентрально, образуют (вместе с вышедшими из спинного мозга эфферентными волокнами, составляющими передний корешок) смешанный спинномозговой нерв. Из нейральных гребней возникают также зачатки вегетативной нервной системы
Мезенхима, окружающая нервную трубку конденсируется и образует оболочку, называемую примитивной менингиальной оболочкой (primitive meninx). Наружный ее слой утолщается и превращается в твердую оболочку
(dura mater). Внутренний слой остается тонким и образует мягкую арахноидальную оболочку ( pia-arachnoid), которая состоит из мягкой и арахноидальной оболочек, которые вместе составляют лептоменингеальную оболочку ( leptomeninges).
Эмбриогенез головного мозга
начинается с развития в передней (ростральной) части мозговой трубки двух первичных мозговых пузырей, возникающих в результате неравномерного роста стенок нервной трубки (архэнцефалон и дейтерэнцефалон). Дейтерэнцефалон, как и задняя часть мозговой трубки (впоследствии спинной мозг), располагается над хордой.
Архэнцефалон закладывается впереди нее. Затем в начале четвертой недели у зародыша дейтерэнцефалон делится на средний (mesencephalon) и ромбовидный
38
Рекомендовано к покупке и прочтению разделом по неврологии сайта https://meduniver.com/
(rhombencephalon) пузыри. А архэнцефалон превращается на этой (трехпузырной)
стадии в передний мозговой пузырь (prosencephalon).
На шестой неделе эмбрионального развития передний и ромбовидный пузыри делятся каждый на два и наступает пятипузырная стадия . В частности передний мозг
(prosencepalon),в состав которого входят конечный мозг (telencephalon) и межуточный мозг (diencephalon). Задний мозговой пузырь делится на metencephalon (закладка мозжечка) и myelencephalon (продолговатый мозг)
Пузырьки полушарий интенсивно растут и покрывают в виде плаща (pallium) все другие части мозга, которые в совокупности образуют ствол мозга. При этом полушария разделяются на доли : лобную, затылочную и височную. Боковые желудочки увеличиваются в размерах и вдаются в эти доли в виде роговпереднего,
заднего и нижнего. В конце 2го месяца в полостях второго и пятого мозговых
пузырей появляются сосудистые сплетения, основная функция которыхвырабатывать спинномозговую жидкость. На этих ранних стадиях развития эмбриона (2й месяц)
начинается и формирование коры головного мозга ( стадия нейрональной пролиферации). Производные архэнцефалона (telencephalon и diencéphalon) создают подкорковые структуры и кору. В нижней части переднего мозга выпячиваются обонятельные лопасти (из них развиваются обонятельный эпителий носовой полости,
обонятельные луковицы и тракты). Из дорсолатеральных стенок переднего мозгового пузыря выступают два глазных пузыря. В дальнейшем из них развиваются сетчатка глаз, зрительные нервы и тракты. Задняя часть переднего пузыря остается неразделенной и называется теперь промежуточным мозгом.
Схема последовательности развития основных отделов и структур мозга:
А - в нервной трубке дифференцированным является только первичный передний мозг (prosencephalon);
Б - намечаются три основных отдела
(стадия трех мозговых пузырей);
В, Г - развиты пять отделов головного мозга (стадия пяти мозговых пузырей);
Prosencephalon - первичный передний мозг,
Rhombencephalon - первичный задний мозг,
Mesencephalon - средний мозг,
Telencephalon - конечный мозг,
Diencephalon - промежуточный мозг,
Metencephalon - задний мозг,
Myelencephalon - продолговатый мозг;
1 - нейропор, 2 - вентральная борозда, 3 - воронка, 4 - глазной пузырь, 5 -
гипофизарный карман,6 - обонятельная луковица,7 - глазной стебелек, 8 - гипофиз,9 -
таламус,10 - крыша,11 - мозжечок,12 - мост, 13 - продолговатый мозг,14 - сосудистое плетение, 15 - кора (плащ), 16 - базальные ядра, 17 - зрительный перекрест, 18 -
эпиталамус, 19 – гипоталамус
40
Рекомендовано к покупке и прочтению разделом по неврологии сайта https://meduniver.com/