Экзаменационный билет № 10

Больная, 14 лет, поступила в стационар с жалобами на отставание в росте и половом развитии.

Эталон билета № 10

1. Диагноз: Синдром Шерешевского-Тернера.

2. Физическое развитие оценивается путем сопоставления показателей длины и массы тела с центильными таблицами, соответствующими полу и возрасту ребенка. Половое развитие оценивается по степени выраженности вторичных половых признаков: увеличение молочных желез, появление оволосения на лобке и в аксиллярных областях, менархе.

3. Цитогенетическое исследование с определением кариотипа 45 ХО.

4. СТГ-провокационные тесты: уровень СТГ ниже 7-10 нг/мл после двух любых провокационных проб подтверждает диагноз соматотропной недостаточности. Показанием для проведения СТГ-провокационных тестов является низкий рост (ниже 5-го процентиля), низкие темпы роста (меньше 4 см в год), постнатальная пропорциональная задержка роста, отставание костного возраста от паспортного более чем на 2 года.

5. Тактика ведения

а) Детальное обследование для выявления пороков сердца, аномалий ЖКТ и почек, нарушений слуха

б) Заместительную терапию эстрагенами назначают при достижении «костного возраста» 12 лет

в) Лечение соматотропином проводят в тех случаях, когда доказан дефицит гормона роста.

Экзаменационный билет № 11

Мальчик 7 месяцев от первой беременности, первых родов. Во время беременности мать проживала на Таймыре

Эталон билета № 11

1. Диагноз: Рахит II, разгар, подострое течение.

2. Развитию рахита способствовали:

• пренатальные факторы (неправильное питание, дефицит солнечного облучения ма­тери во время беременности, преждевременные роды)

• пищевые факторы (ранний перевод на искусственное вскармливание, неправильное вскармливание (молочно-мучная диета))

• редкое пребывание на свежем воздухе и, следовательно, недостаток солнечного об­лучения

• частые ОРВИ

3. Патогенез заболевания:

Недостаток витамина Д вызывает снижение синтеза калышйсвязывающего белка, а следовательно, всасы­вание солей кальция в кишечнике и реабсорбцию кальция в почках, уменьшает способность органической матрицы костей фиксировать их, вызывает снижение синтеза цитратов в тканях. Гипокальциемия ведет к усилению функции околощитовидных желез. Паратгормон тормозит реабсорбцию фосфа­тов в почках, кроме этого при дефиците витамина Д неорганический фосфор не отщепля­ется от органических соединений, содержащихся в пище, развивается гипофосфатемия, способствующая ацидозу и нарушению белкового обмена. В результате происходит деми­нерализация костей, разрастание остеоидной ткани. Нарушается проникновение кальция в мышцы и развитие мышечной гипотонии. Нарушаются многие виды обмена: снижается синтез белков, усвоение витаминов, развиваются дефицитные состояния (анемия, витаминодефицит, иммунодефицит), происходит нарушение функции ЦНС, ЖКТ, печени и других органов.

4. Лечение:

• Организация правильного режима дня (достаточный сон днем и ночью, ежедневное пребывание на свежем воздухе не менее 2 часов в день).

• Сбалансированное и адаптированное питание (адаптированные молочные смеси, кисломолочные смеси до 1/3 от суточного рациона, постепенное введение достаточного количества овощей, мяса, творога).

• Препараты витамина Д по 5000 МЕ в сутки (Аквадетрим - 9 кап (4500 МЕ) в день в течение 30-45 дней).

• Препараты кальция (Кальций Д3 Никомед по 1 таб. (500 мг кальция и 200 МЕ вит Д) в день в течение 3 недель.

• Препараты, нормализующие обмен фосфора (остеогенон по ¼ таб. х 2 раза в день) в течение 3-4 недель.

• Массаж, лечебная физкультура – через 2 недель от начала медикаментозного лечения.

• Соленые ванны – после окончания медикаментозного лечения (на 10 л воды 2 ст.л. морской или поваренной соли, первая процедура – 3 мин, последующие – 5 мин. Курс 8-10 ванн).

3. Профилактика:

• Ежедневные прогулки (не менее 2 часов в день)

• Правильное питание (адаптированными молочными смесями, содержащими витамина Д не менее 400 МЕ в литре, кальций и фосфор в соотношении 2:1; своевременное введение продуктов прикорма)

• Лечебная физкультура, массаж – систематически, длительно с постоянным и равномерным увеличением нагрузки;

• Водные процедуры, закаливание;

• Витамин Д (по 500 МЕ ежедневно в течение 2,5 лет за исключением летних есяцев).