Классификация

Гипостатура – равномерное отставание в росте и массе тела при несколько сниженной упитанности и тургоре тканей у детей первого года жизни; для детей старше года – предлагается термин «алиментарный субнанизм».

Паратрофия – преобладание массы над длиной, равномерно избыточными или нормальными обоими параметрами, с явными клиническими признаками нарушения трофики.

Гипотрофия – дефицит массы в результате комплекса разнообразных неблагоприятных факторов пренатального и постанатального происхождения (I-III степени).

ЗВУР (задержка внутриутробного развития, пренатальная гипотрофия) – недостаточная масса тела при рождении по отношению к гестационному возрасту (масса ниже 10-го центиля).

• Гипотрофический вариант – масса ниже 10-го центиля (менее 2500г.): воздействия в III триместре беременности.

• Гипопластический вариант – масса и длина ниже 10-го центиля: воздействие во II триместре беременности.

Основные факторы риска звур

• Юный (< 20 лет) или пожилой (> 40 лет) возраст;

• Многоплодная беременность;

• Гестозы (особенно поздние);

• Соматические заболевания (декомпенсация);

• ВУИ, особенно вирусные (чаще ЦМВ – инфекция);

• Неполноценное питание, вредные привычки;

• Хромосомные аномалии и генные мутации;

• Профессиональные вредности;

• Прием некоторых лекарственных средств;

• Неблагоприятная экологическая обстановка.

Причины приобретенной гипотрофии:

1) социальные и нарушения режима питания;

2) снижение калорийной ценности питания: анатомические нарушения ЖКТ (гастроэзофагальный рефлюкс, пилороспазм, пилоростеноз), патология ЦНС (родовая травма, детский церебральный паралич, нервно-мышечные заболевания), врожденная патология сердца и легких, сопровождающаяся хронической сердечной или дыхательной недостаточностью;

3) Нарушения всасывания пищи: ферментопатия (целиакия, лактазная, дисахаридазная недостаточность и др.), муковисцидоз, количественной недостаточности клеток слизистой кишечника при алкогольном синдроме плода);

4) эндокринные заболевания: гиперпаратиреоз, СД, адреногенитальный синдром;

5) метаболические дефекты: нарушения обмена аминокислот, болезни накопления;

6) инфекционные заболевания: хронические воспалительные заболевания, СПИД;

7) неблагоприятные санитарно-гигиенические условия: недостаточное пребывание на свежем воздухе, редкие купания, неправильное пеленание.

Критерии диагностики:

1) Клинически: а) синдром трофических изменений – истончение подкожно-жировой клетчатки, снижение тургора тканей, плоская кривая нарастания массы тела, дефицит массы тела относительно роста, признаки полигиповитаминоза и – микроэлементоза; б) синдром пищеварительных нарушений – анорексии, диспепсические расстройства, снижение толерантности к пище, признаки мальдигестии в копрограмме; в) синдром дисфункции ЦНС – снижение эмоционального тонуса, преобладание отрицательных эмоций, беспокойство/апатия, отставание психомоторного развития; г) синдром нарушений гемопоэза и снижения иммунобиологической реактивности (дефицитные анемии, вторичные иммунодефицитные состояния (особенно страдает клеточное звено иммунитета).

2) Стертое, атипичное течение патологических процессов.

# 51 Гипотрофия, определение, этиопатогенез, классификация.

Гипотрофия (греч. hypo – под, ниже; trophe – питание) – хроническое расстройство питания с дефицитом массы тела. Гипотрофия I и II степени называют легкой или умеренной степени белково-калорийной (или белково – энергетической) недостаточностью (БКН), а гипотрофию III степени – либо алиментарным маразмом, либо квашиоркором.

Различают гипотрофии: экзогенные и эндогенные.

Экзогенные:

• Алиментарные факторы (количественные недокорм при гипогалактии у матери или затруднениях при вскармливании со стороны матери (плоский, втянутый сосок, «тугая» молочная железа и др.), ребенка (срыгивания, рвоты, маленькая нижняя челюсть, «короткая уздечка» языка) или качественный недокорм (использование не соответствующей по возрасту смеси, позднее введение прикормов, бедность суточного рациона животными белками, жирами, витаминами, железом, микроэлементами).

• Инфекционные факторы — внутриутробные генерализованные инфекции (цитомегалия и др.), интранатальные инфекции, токсико-септические состояния, пиелонефрит и инфекция мочевых путей, кишечные инфекции и др. Особенно часто причиной гипотрофии являются инфекционные поражения желудочно-кишечного тракта, вызывающие морфологические изменения слизистой оболочки кишечника (вплоть до атрофии ворсин), угнетение активности дисахаридаз (чаще лактазы), иммунопатологические повреждения кишечной стенки, дисбактериоз, способствующие длительной диарее, мальдигестии, мальабсорбции. Считается, что при любых легких инфекционных заболеваниях энергетические и другие питательные потребности возрастают на 10%, среднетяжелых — на 50 % от потребностей в обычных условиях.

• Токсические факторы — использование при искусственном вскармливании молочных смесей с истекшим сроком хранения или некачественных, гипервитаминозы D и А, отравления, в том числе лекарственные, и др.

• Анорексия как следствие психогенной и другой депривации, когда ребенок не получает достаточного внимания, ласки, психогенной стимуляции развития, прогулок, массажа и гимнастики.

Эндогенные:

• Бронхолегочная дисплазия.

• Врожденные пороки развития желудочно-кишечного тракта с полной или частичной его непроходимостью и стойкими рвотами (пилоростеноз, кольцевидная поджелудочная железа, долихосигма, болезнь Гиршпрунга и др.), а также сердечно-сосудистой системы.

• Синдром «короткой кишки» после обширных резекций кишечника.

• Наследственные (первичные) иммунодефицитные состояния (преимущественно Т-системы) или вторичные иммунодефициты.

• Первичные мальабсорбции и мальдигестии (непереносимость лактозы, сахарозы, глюкозы, фруктозы, целиакия, муковисцидоз, экссудативная энтеропатия), а также вторичные мальабсорбции (аллергическая непереносимость белков коровьего или соевого молока, энтеропатический акродерматит и др.).

• Наследственные аномалии обмена веществ (галактоземия, фруктоземия, лейциноз, ксантоматозы, болезни Ниманна—Пика и Тея—Сакса и др.).

• Эндокринные заболевания (адреногенитальный синдром, гипотиреоз, гипофизарный нанизм и др.).

• Психопатии и неврозы у подростков, приводящие к анорексии.

Эндогенная патология (симптоматические) преобладает.

При любом заболевании у детей появляются: застой в желудке, угнетение активности ферментов желудочного-кишечного тракта, запоры, иногда рвота. Это связывают с практически 10-кратным увеличением уровня соматостатина у больных детей, тормозящим анаболические процессы. При алиментарных причинах диагностируют первичную, при эндогенных – вторичную (симптоматическую).

Патогенез: вследствие анатомических и физиологических особенностей (кишечник удлинен, расширен, снижена ферментативная активность пропорционально степени выраженности дефицита массы тела, дисбактериоз) возникает нарушение утилизации всех пищевых веществ, чаще белков в кишечнике и тканях ведет к повышению экскреции азотистых продуктов с мочой с нарушением соотношения между азотом мочевины и общим азотом мочи. Это соотношение называется показатель белкового питания (ПБП) по Лопаткину. У здоровых детей независимо от вида вскармливания ПБП равен 83-85% . при гипотрофии ПБП всегда снижен 70-35%, а при избыточном белковом питании всегда повышен. Как следствие Белково – калорийной недостаточности (БКН) нарушаются функции печени (белково-синтетическая, антитоксическая, ацетилирующая, углеводная, жировая), сердца, почек, легких и др. у таких детей нередко развивается анемия не только из-за дефицита белка, но и из-за частых сопутствующих дефицитов железа, меди, цинка, фолиевой кислоты, пиридоксина и других витаминов. Затем, из-за нарушений функций внутренних органов нарушается обмен веществ, наиболее типичны в этом случае: гипопротеинемия, гипоальбуминурия, аминоацидурия, плоские сахарные кривые и склонность к гипогликемии, ацидоз, гипокалиемия и гипокалийгистия, но гипернатрийгистия (даже при гипонатриемии), задержки натрия, гипокальциемия и гипофосфатемия.

Изменения обмена K и Na связаны с дисфункцией надпочечников, а при гипотрофии III степени – с их гипофункцией. Предполагалась еще одна причина (Е.В. Неудахин) доказал наличие выраженной активности симпатико-адреналовой системы (т.е. хронического стресса), этим объясняется гиперкоагуляционная направленность гемостаза при гипотрофиях. Однако при тяжелой гипотрофии может возникнуть и умеренная функциональная недостаточность активности желез внутренней секреции, а значит, как уже отмечалось изменения в электролитах. Для всех больных характерна гиповолемия.

Закономерных нарушений гуморального иммунитета при БКН не находят, но типичными являются нарушения фагоцитарной активности нейтрофилов и макрофагов, угнетение Т-лимфоидной системы с лимфоцитопенией (более выражен дефицит Т-хелперов, тогда как активность Т-супрессоров либо нормальна, либо слегка повышена), что приводит к частому наслоению у них инфекций. У детей с гипотрофией инфекции протекают часто малосимптомно, латентно.

Учитывая увеличение поверхности тела на единицу массы тела и, вследствие этого, усиление теплоотдачи, больные гипотрофией склонны к охлаждению (теплопродукция у них снижена). Это тесно связано с резким уменьшением или исчезновением количества бурого жира и другими нарушениями липидного обмена (гиперхолестеринемия, увеличение количества свободных жирных кислот, что ухудшает синтез соматотропного гормона и инсулина).

Всю клиническую симптоматику БКН делят на следующие группы нарушений:

1. Синдром трофических расстройств — истончение подкожного жирового слоя, плоская кривая нарастания и дефицит массы тела и нарушение пропорциональности телосложения (индексы Л. И. Чулицкой и Ф. Ф. Эрисмана снижены), снижение тургора тканей и признаки полигиповитаминоза (А, В,, В2, В6, D, Р, РР).

2. Синдром пищеварительных нарушений — снижение аппетита вплоть до анорексии, неустойчивый стул с тенденцией как к запору, так и к диспепсическому, дисбактериоз, снижение толерантности к пище, признаки мальдигестии в копрограмме.

3. Синдром дисфункции ЦНС — нарушения эмоционального тонуса и поведения, малая активность, доминирование отрицательных эмоций, нарушения сна и терморегуляции, отставание темпов психомоторного развития, мышечная гипо-, дистония.

4. Синдром нарушений гемопоэза и снижения иммунобиологической реактивности — анемия, вторичные иммунодефицитные состояния, склонность к стертому, атипичному течению частых инфекционно-воспалительных заболеваний. Основной причиной угнетения иммунологической реактивности при гипотрофии являются нарушения обмена белков.

Классификация:

А) нормотрофия – возрастные росто-весовые, нервно-психические показатели, бархатистая кожа, нормальные отправления, отсутствие соматической патологии, высокая резистентность к инфекциям;

Б) гипотрофия I ст. – дефицит массы 10-20%, уменьшение п/ж слоя на животе, тургор снижен, нет функциональных нарушений органов и систем, витаминная недостаточность, меньшая устойчивость к инфекции.

В) гипотрофия II ст. – дефицит массы 21 – 30%, отставание в росте, п/ж слой исчезает на животе, уменьшен на груди и конечностях, снижение запасов гликогена, мышечная слабость, функциональные расстройства; ЦНС, ЖКТ, ССС, ДС, увеличение печени, полигиповитаминоз, тяжелые, затяжные заболевания.

Г) гипотрофия III ст. – дефицит массы более 30%, отставание в росте, п/ж отсутствует на животе, груди, конечностях, лице, кожа сухая, шелушится, с грязно-бурой пигментацией, исчезает гликоген, уменьшение запасов белка, атрофия тканей, мышцы дряблые, грубые функциональные расстройства: ЦНС, ЖКТ, ССС, ДС, полиавитаминоз, заболевания септического характера.

#52 Гипотрофия. Клиника. Лечение