Виды хирургических вмешательств:
Виды хирургических вмешательств:
- закрытая чрезжелудочковая вальвулотомия;
- открытая вальвулотомия (под контролем глаза с восстановлением функции клапана);
- интравазальная дилатация (баллонная вальвулопластика через легочную артерию);
- инфундибулэктомия (протезирование);
- имплантация стентов.
Операции выполняются в условиях умеренной гипотермии или с использованием АИК.
Пороки Фалло
ТРИАДА ФАЛЛО – встречается у новорожденных
в 2 - 5% случаев.
Включает в себя:
1 – стеноз легочной артерии;
2 – дефект межпредсердной перегородки;
3 – гипертрофию миокарда правого желудочка.
Диагностика: эхокардиоскопия, зондирование правых отделов сердца.
Лечение – хирургическое: ликвидация стеноза легочной артерии + устранение ДМПП.
Оптимальный возраст для хирургического лечения –
7 – 10 лет. Летальность 20 – 25%.
ТЕТРАДА ФАЛЛО – один из самых распространенных цианотических пороков сердца. Встречается у новорожденных в 8% случаев, у детей старшего возраста – 12 – 14%. Впервые порок описал французский врач Этьен-Луи Атур Фалло в 1888 году.
Включает в себя 4 компонента:
1 – стеноз легочной артерии;
2 – дефект межжелудочковой перегородки;
3 – смещение устья аорты в правую сторону (декстрапозиция аорты);
4 – гипертрофия правого желудочка.
Клинико – анатомические варианты порока:
Выделяют 3 клинико – анатомические варианты порока:
1 – тетрада Фалло с атрезией устья легочной артерии;
2 – классическая форма с различной степенью стеноза;
3 – бледная форма тетрады Фалло.
Схема анатомической и гемодинамической сущности тетрады Фалло
Гемодинамические нарушения
На пути выхода крови из правого желудочка в легочную артерию имеется препятствие (сужение). Вследствие выраженного препятствия на пути венозной крови, только часть ее поступает в легкие, а в большей степени (70 – 80%) она через высокий дефект межжелудочковой перегородки направляется в аорту. Поступление значительной части венозной крови в артериальную систему обуславливает развитие гипоксемии и появление цианоза кожных покровов и слизистых оболочек. Минутный объем крови малого круга кровообращения составляет 50 -70% от минутного объема большого круга (в норме они равны).
Диагностика тетрады Фалло
При ТЕТРАДЕ ФАЛЛО – имеются изменения (полицитемия) в клиническом анализе крови: число Эр повышается до 6 – 7 т/л, Нв -160 – 200 г/л и более, гематокрит повышается до 65 %.
ЭКГ – отклонение электрической оси вправо и гипертрофия правого желудочка;
ФКГ – грубый ромбовидной формы систолический шум;
Рентгеноскопия – повышенная прозрачность легочных полей, сердце в прямой проекции в виде голландской туфельки («деревянный башмачок»);
Эхокардиоскопия – позволяет установить гипертрофию правого желудочка и степень стеноза выводного отдела, смещение аорты, визуализировать межжелудочковый дефект со сбросом крови справа налево;
Катетеризация полостей сердца и ангиокардиография устанавливают окончательный диагноз.
Лечение тетрады Фалло
Большинство не оперированных детей при этом пороке умирает до совершеннолетия. Средняя продолжительность жизни 12 лет. Всем больным с тетрадой Фалло показано оперативное лечение.
2 вида операций: радикальные и паллиативные операции
Радикальные операции устраняют стеноз легочной артерии и ДМЖП.
Паллиативные операции создают сообщение между аортой и легочной артерий, стабилизируют больного и в дальнейшем позволяют выполнить радикальную операцию. Применяются: подключично-легочный анастомоз («классический анастомоз») по Блелоку – Тауссиг; анастомоз между подключичной и легочной артерией с помощью трансплантата по Вишневскому – Долецкому; создание кавапульмонального анастомоза по Галанкину – Дарбиняну – Мешалкину и др. Отдаленные результаты радикальных операций благоприятные.
ПЕНТАДА ФАЛЛО – все то же, что и при тетраде Фалло + ДМПП.
Принципы диагностики и хирургического лечения такие же, что и при тетраде Фалло.
Летальность 25 – 30%