Болезнь Эбштейна

Болезнь (аномалия) Эбштейна – характеризуется дисплазией и смещением створок трикуспидального клапана в полость правого желудочка, характеризуется уменьшением размеров правого желудочка с увеличением правого предсердия, что приводит к трикуспидальной недостаточности. Описана патанатомом Эбштейном в 1866 году. Составляет в общей структуре ВПС 0,5 – 1%. Порок часто сочетается (85%) с ДМПП, что обусловливает сброс крови в левое предсердие с развитием выраженного цианоза.

Классификация по степени смещения створок:

1 степень – смещение от фиброзного кольца до верхушки правого же-                         лудочка на ¼;

2 степень –    смещение до ½

3 степень –    ниже середины.

Средняя продолжительность жизни таких больных 20 лет. 30 – 40% боль-ных погибает до 10 лет, 50% - до 20 лет, 80% - до 30 лет.

Лечение – протезирование 3-х створчатого клапана с одновременным закрытием дефекта перегородки; пластические операции с перемещением эктопированных створок. При невозможности протезирования клапана выполняются паллиативные операции: аортолегочный анастомоз, полное или частичное закрытие ДМПП, кавапульмональный анастомоз.

Синдром Лютембаше

Синдром Лютембаше – сочетание ДМЖП с митральным стенозом. Встречается от 4 до 6% всех ВПС.

 Нарушение кровообращения по типу ДМЖП, усиленного стенозом митрального клапана. Протекает с клиникой белого порока.

Лечение – ушивание ДМЖП и ликвидация стеноза митрального клапана. Отдаленные результаты удовлетворительные.

Изолированный стеноз легочной артерии

Изолированный стеноз легочной артерии (ИСЛА) – распространен-ный порок, составляющий до 9% всех ВПС.

Классификация ИСЛА по анатомическим вариантам (по H. Bankl,1980)

1 вариант – отсутствует разделение клапана на створки с центральным или эксцентрическим отверстием от 1 до 10 мм;

 2 вариант - инфундибулярный (подклапанный) стеноз за счет гипертрофированных мышц наджелудочкового гребня или выводного тракта правого желудочка;

3 вариант -  суправальвулярный (надклапанный) – стеноз легочной артерии и ее ветвей;

4 вариант – имеет место разделение правого желудочка на проксимальную камеру с высоким давлением и дистальную – с низким давлением. Может обозначаться как 2-х камерный правый желудочек, двойной правый желудочек, 3-х камерное сердце. Как правило сочетается с ДМЖП.

5 вариант – атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой;

6 вариант – отсутствует ствол и ветви легочной артерии, а также артериальный проток. При этом всегда присутствует ДМЖП.

Нарушение гемодинамики

Нарушение гемодинамики – в результате препятствия на пути тока крови из правого желудочка, систолическое давление в нем значительно повышается (до 200 мм рт. ст.). Образовавшийся систолический градиент давления между правым желудочком и легочной артерией обеспечивает достаточный сердечный выброс. Возрастающая нагрузка на правый желудочек приводит к его гипертрофии, а в дальнейшем к тоногенной и миогенной дилатации. Постепенно возникающая недостаточность правых отделов сердца приводит к декомпенсации по большому кругу кровообращения.

Степени тяжести стеноза:

I. – умеренный стеноз (систолическое давление в пр. желудочке 60 мм   рт.ст.)

II. – выраженные стеноз (систолическое давление 60 – 100 мм рт.ст.)

III. – резкий стеноз ( систолическое давление более 100 мм рт. ст.)

Диагностика – ЭКГ (правограмма и признаки гипертрофии правого предсердия и пр. желудочка); ФКГ (ромбовидный систолический шум, занимающий всю систолу); рентгенологически (обеднение легочного рисунка, увеличение сердца за счет правого желудочка); эхокардиоскопия подтверждает диагноз; катетеризация сердца и измерение давления в правом желудочке.

Лечение ИСЛА хирургическое, так как средняя продолжительность жизни больных без операции 25 лет.