4. Лечение зависит от многих переменных, включая анатомию дефекта и возраст ребенка.

а. Лечение одышечно-цианотических приступов. Больным с тетрадой Фалло нельзя назначать сердечные гликозиды. Причина в том, что при инфундибулярном стенозе лёгочной артерии усиление сокращений правого желудочка способствует спазму стенозированного отдела. Поэтому во время приступа назначают транквилизаторы или промедол, кордиамин. При отсутствии эффекта от проводимой терапии в/в струйно вводят 4% р-р бикарбоната натрия, 5% р-р глюкозы, р-р Рингера, реополиглюкин с добавлением эуфиллина, инсулина и витаминов. Если приступ не купируется, показана экстренная

операция.

б. Общая коррекция проводится после 2 лет.

в. Существует споры о том, следует ли исправлять дефект до этого возраста. Многие считают, что сначала необходимо выполнить паллиативный системно-легочный шунт (Blalock-Taussig - цель паллиативной операции — увеличить кровоток по лёгочной артерии), после чего следует окончательная коррекция. Окончательную коррекцию производят спустя 1-3 года, лучше всего в 6-7 лет.

г. Виды паллиативных операций.

(1) Операция Блёлока- Тауссиг — подключично-лёгочный анастомоз.

(2) Операция Уотерсшоуна-Кули — боковой анастомоз между нисходящей аортой и правой ветвью лёгочной артерии.

(3) Операция Потса-Смита — боковой анастомоз между нисходящей аортой и левой ветвью лёгочной артерии.

д. Радикальная операция при тетраде Фалло — закрытие ДМЖП заплатой и устранение стеноза лёгочной артерии. Операцию выполняют с использованием искусственного кровообращения и кардиоплегии или углублённой гипотермии.

е. Риск операции зависит от возраста пациента и степени цианоза.

ж. После коррекции обычно наблюдается резкое улучшение.

Транспозиция магистральных сосудов.

1. Патофизиология.

а. Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) происходит, когда аорта возникает из морфологического правого желудочка, а легочная артерия возникает из морфологического левого желудочка. Это приводит к двум независимым параллельным схемам кровотока.

б. Выживание зависит от связи между правой и левой сторонами сердца, что позволяет смешивать кислородсодержащую и неокисленную кровь. Это сообщение обычно происходит через дефект межпредсердной перегородки, хотя также может присутствовать открытый артериальный проток или дефект межжелудочковой перегородки. При транспозиции магистральных сосудов сброс крови через шунты осуществляется в обоих направлениях, и чем больше диаметр шунта, тем менее выражена гипоксемия. При сочетании транспозиции магистральных сосудов с ДМЖП лёгочный кровоток резко увеличен, развивается лёгочная гипертензия.

 

2. Клиническая картина. Сразу же после рождения у ребёнка отмечают тотальный цианоз, вскоре возникают одышка, тахикардия, увеличение размеров сердца, гепатомегалия, отёки, асцит.

 

3. Диагностика.

а. Эхокардиограмма показывает задний сосуд, разделяющийся на правую и левую легочные артерии, возникающие из левого желудочка.

б. Катетеризация сердца предназначена для детей с дополнительными внутрисердечными или внесердечными аномалиями или неадекватным шунтированием.

4. Лечение.

а. При неадекватном шунтировании баллонная предсердная септостомия выполняется для увеличения размера межпредсердной коммуникации и облегчения смешивания крови. После септостомии следует окончательная хирургическая коррекция.

б. Операция включает:

а. «артериальное переключение -свич» - разделение магистральных артерий с перемещением коронарных артерий и соответствующими анастомозами аорты в левый и легочной артерией в правый желудочки (операция Жатене).

б. Инверсия предсердий (операции Сеннинга и Мастерда).