5. Лечение зависит от объема сбрасываемой крови.

а. Некоторые дефекты межпредсердной перегородки могут закрыться спонтанно (старше 2 лет – крайне редко).

б. Закрытие дефекта показано, если легочный кровоток 1,5 - 2 раза больше, чем системный кровоток. Кроме того, пациенты с документированными неврологическими событиями подлежат закрытию дефекта предсердной перегородки. Абсолютные показания к раннему оперативному лечению: дефекты первичной перегородки, а также обширные дефекты вторичной перегородки, особенно если выявлен аномальный дренаж лёгочных вен.

в. Операция заключается в ушивании ДМПП, либо его пластике; проводят в условиях искусственного кровообращения и гипотермии.

г. Закрытие может быть выполнено путем чрескожного подхода в отделениях рентгенэндоваскулярной хирургии.

д. Риск летального исхода менее 1%.

е. Идеальное время для закрытия - 4 или 5 лет, прежде чем ребенок пойдет в школу.

Дефекты межжелудочковой перегородки (дмжп).

1. Классификация. Дефекты межжелудочковой перегородки являются наиболее распространенными врожденными пороками сердца. Сочетанные аномалии, такие как коарктация аорты, часто сопровождают ДМЖП. Они классифицируются в соответствии с их расположением в желудочковой перегородке.

а. Коновентрикулярный дефект является наиболее распространенным дефектом межжелудочковой перегородки и встречается в 70% -80% случаев.

б. Мышечные дефекты могут быть одиночными или множественными (встречающимися в 10-15%).

с. Дефект в области атриовентрикулярного канала встречается у 5% изолированных дефектов.

д. Коносептальные дефекты (дефект на выходе) составляют 5% -10% дефектов (также называемых супракристальными или инфундибулярными (воронкообразными дефектами).

 

2. Патофизиология.

а. При большом дефекте межжелудочковой перегородки давление в обеих желудочках равны по обе стороны.

б. Поскольку опорожнение желудочков происходит во время систолы, направление шунта на уровне желудочков определяется относительным сопротивлением в легочном и системном кровотоке (систолический феномен).

(1) Поскольку легочное сосудистое сопротивление намного меньше, чем системное сосудистое сопротивление, поток крови остается слева направо от дефекта межжелудочковой перегородки.

(2) Это приводит к значительному увеличению легочного кровотока, который налагает объемную нагрузку на левый желудочек и может привести к ранней сердечной недостаточности.

в. Другие побочные эффекты избыточной циркуляции легких включают:

(1) Плохое питание

(2) Снижение физического и умственного развития

(3) Частые инфекции дыхательных путей

(4) Повышенное легочное сосудистое сопротивление

(5) Развитие необратимых склеротических изменений в сосудах легких.

(a) Это состояние приводит к более высокому сопротивлению легочных сосудов, чем системное сопротивление, и приводит к изменению потока через дефект межжелудочковой перегородки «справа налево» (синдром Айзенменгера).

(b) В данной ситуации пациент не подлежит операции.

3. Клинические проявления.

а. Малые дефекты межжелудочковой перегородки редко вызывают выраженные симптомы у новорожденных или в раннем детстве, и эти дефекты могут спонтанно закрыться до их распознавания.

б. Симптомы обычно наблюдаются при дефектах межжелудочковой перегородки, размеры которого приближаются к диаметру корня аорты.

(1) Дети с большими дефектами обычно имеют одышку при нагрузке, легкую утомляемость и повышенную заболеваемость легочными инфекциями.

(2) Тяжелая сердечная недостаточность наблюдается у младенцев, но реже встречается у взрослых детей.

 

4. Диагностика.

а. При физикальном осмотре выявляется жесткий пансистолический шум с эпицентром в III—IV межреберье у левого края грудины. Шум усиливается по направлению к мечевидному отростку. На сосуды шеи и на межлопаточную область шум не проводится. При выравнивании давлений в желудочках систолический шум исчезает. Для большого ДМЖП характерен акцент II тона над лёгочной артерией.

б. Рентгенография грудной клетки и электрокардиограмма, особенно при больших дефектах межжелудочковой перегородки, свидетельствуют о бивентрикулярной гипертрофии.

в. Катетеризация сердца необходима для определения выраженности шунта слева направо, сопротивления сосудов легких и местонахождения дефектов. При большом ДМЖП отмечают повышение оксигенации и давления в правом желудочке и лёгочной артерии.