Khirurgicheskie_bolezni_Kuzin_M_I

ощущение зябкости, отмечают парестезии, запоры и др. Выраженность симптомов гипотиреоза во многом зависит от причины заболевания, сте­ пени тиреоидной недостаточности и индивидуальных особенностей паци­ ента.

Анализ жалоб и объективного исследования больных позволяет выделить ряд характерных для гипотиреоза синдромов.

О б м е н н о - г и п о т е р м и ч е с к и й с и н д р о м : ыожирение, пониже­ ние температуры, зябкость, непереносимость холода, гиперкаротинемия, вызывающая желтушность кожных покровов.

М и к с е д е м а т о з н ы й о т е к : периорбитальный отек, одутловатое ли­ цо, большие губы и язык с отпечатками зубов по латеральным краям, отеч­ ные конечности, затруднение носового дыхания (связано с набуханием сли­ зистой оболочки носа), нарушение слуха (отек слуховой трубы и органов среднего уха), охрипший голос (отек и утолщение голосовых связок), поли­ серозит.

С и н д р о м п о р а ж е н и я ц е н т р а л ь н о й и п е р и ф е р и ч е с к о й н е р в н о й с и с т е м ы : сонливость, заторможенность, снижение памяти, брадифрения, боли в мышцах, парестезии, снижение сухожильных рефлек­ сов, полинейропатия.

С и н д р о м п о р а ж е н и я с е р д е ч н о - с о с у д и с т о й с и с т е м ы : микседематозное сердце (брадикардия, низкий вольтаж, отрицательный зу­ бец Т при ЭКГ, недостаточность кровообращения), гипотония, полисеро­ зит, возможны нетипичные варианты (с гипертонией, без брадикардии, с постоянной тахикардией при недостаточности кровообращения и с пароксизмальной тахикардией по типу симпатико-адреналовых кризов в дебюте гипотиреоза).

С и н д р о м п о р а ж е н и я п и щ е в а р и т е л ь н о й с и с т е м ы : гепатомегалия, дискинезия желчевыводящих протоков, дискинезия толстой кишки, склонность к запорам, снижение аппетита, атрофия слизистой обо­ лочки желудка, тошнота, иногда рвота.

А н е м и ч е с к и й с и н д р о м : анемия — нормохромная нормоцитарная, гипохромная железодефицитная, макроцитарная, В|2-дефицитная.

С и н д р о м г и п е р п р о л а к т и н е м и ч е с кого г и п о г о н а д и з м а . Дисфункция яичников (меноррагия, опсоменорея или аменорея, беспло­ дие), галакторея.

С и н д р о м э к т о д е р м а л ь н ы х н а р у ш е н и й характеризуется из­ менениями со стороны волос, ногтей, кожи. Волосы тусклые, ломкие, вы­ падают на голове, бровях, конечностях, медленно растут. Сухость кожи. Ногти тонкие, с продольной или поперечной исчерченностью, расслаива­ ются.

С и н д р о м " п у с т о г о " т у р е ц к о г о седла обусловлен длительной стимуляцией аденогипофиза по механизму обратной связи при первичном гипотиреозе, что приводит к его увеличению за счет тиреотрофов и реже — за счет пролактотрофов (образование "feed-back" аденомы гипофиза). Сте­ пень увеличения аденогипофиза колеблется от незначительной до выражен­ ной с развитием хиазмального синдрома. После проводимой заместитель­ ной терапии препаратами тиреоидных гормонов объем аденогипофиза уменьшается и происходит пролабирование супраселлярной цистерны в по­ лость турецкого седла, что можно выявить при КТ и МРТ. Вследствие этого развивается синдром "пустого" турецкого седла, сопровождающийся эндо­ кринными, неврологическими и зрительными нарушениями.

Г и п о т и р е о и д н а я ( м и к с е д е м а т о з н а я ) к о м а является наибо­ лее тяжелым, порой смертельным осложнением гипотиреоза. Характеризу-

70

ется прогрессирующим нарастанием всех вышеописанных симптомов гипо­ тиреоза. Летальность достигает 40 %.

Это осложнение возникает чаще всего у пожилых женщин при длительно недиагностированном или нелеченом (плохо леченном) гипотиреозе. Про­ воцирующими факторами обычно являются переохлаждение и гиподина­ мия, сердечно-сосудистая недостаточность, острые инфекционные заболе­ вания, психоэмоциональные и физические перегрузки, прием снотворных и седативных средств, алкоголя.

Лечение проводится в условиях отделения интенсивной терапии и реани­ мации и базируется на использовании больших доз тиреоидных гормонов (тироксин по 250—500 мкг 4—6 раз в сутки внутривенно медленно, в после­ дующие сутки дозу уменьшают до 50—100 мкг) и глюкокортикостероидов (50—100 мг гидрокортизона внутримышечно или внутривенно 3—4 раза в сутки), коррекции гидроионных нарушений (гипонатриемия и др.), гипо­ гликемии. В наиболее тяжелых случаях необходимо применять ИВЛ.

Высокая частота неудовлетворительных исходов лечения гипотиреоидной комы, даже если лечение начато своевременно, свидетельствует об ис­ ключительной важности ее профилактики.

Хирургические вмешательства и гипотиреоз. Оперативные вмешательства на различных органах у пациентов с неустановленным гипотиреозом могут иметь тяжелые последствия. Хирургу и анестезиологу чрезвычайно важно знать основные проявления, методы диагностики и лечения гипотиреоза. Среди возможных осложнений у оперированных на фоне гипотиреоза боль­ ных отмечают тяжелую гипотонию, остановку сердца, гипотермию, дыха­ тельную недостаточность, кому, психозы, кишечную непроходимость, по­ вышенную кровоточивость тканей, надпочечниковую недостаточность, гипонатриемию и др. Таким пациентам показана заместительная терапия пре­ паратами гормонов щитовидной железы, назначение перед операцией и в раннем послеоперационном периоде глюкокортикостероидов (гидрокорти­ зон 50—100 мг каждые 6—8 ч внутримышечно).

Наибольшую опасность представляют больные тяжелым гипотиреозом, которым необходима экстренная операция. У этих пациентов риск развития вышеназванных осложнений, особенно микседематозной комы, чрезвычай­ но велик, поэтому перед операцией необходимо проводить интенсивные ле­ чебные мероприятия, аналогичные таковым при гипотиреоидной коме (ис­ ключение составляют больные с тяжелыми заболеваниями сердца).

4.3. Опухоли щитовидной железы

Опухоли щитовидной железы являются наиболее частыми эндокринны­ ми новообразованиями и разделяются на доброкачественные и злокачест­ венные.

4.3.1. Доброкачественные опухоли (фолликулярные аденомы)

Фолликулярные аденомы составляют 15—20 % среди узловых эутиреоидных образований щитовидной железы, чаще наблюдаются в молодом воз­ расте. Источником аденом служат фолликулярные А-клетки (чаще) и В- клетки. Выделяют трабекулярную (эмбриональную), микрофолликулярную (фетальную), нормофолликулярную (простую) и макрофолликулярную

71

(коллоидную) аденомы. Фолликулярную аденому, развивающуюся из В- клеток, называют онкоцитарной (оксифильной аденомой из клеток Хюрт- ле—Асканази или опухолью Лангханса). Среди других вариантов фоллику­ лярных аденом выделяют гиперфункционирующую (токсическую), гиалинизирующую трабекулярную и атипическую (гиперцеллюлярную) аденомы. Оксифильная (В-клеточная) аденома характеризуется более агрессивным течением и рассматривается некоторыми авторами как потенциально злока­ чественная (оказывается злокачественной при плановом гистологическом исследовании в 10—35 % наблюдений).

Клиническая картина и диагностика. При физикальном исследовании узел имеет округлую форму, четкие контуры, ровную, гладкую поверхность, эластическую или плотноэластическую консистенцию, смещается при гло­ тании.

При УЗИ форма узла в большинстве наблюдений округлая, ободок во­ круг аденомы говорит о хорошо выраженной капсуле; внутренняя структура однородная (мелкозернистая), характерна гиперили изоэхогенность, в узле может встречаться полость (цистаденома). При дифференциации кисты от цистаденомы необходимо провести тонкоигольную аспирационную био­ псию под контролем УЗИ (после аспирации жидкости при наличии цист­ аденомы останется узловое образование). При радионуклидном сканирова­ нии обычно выявляется "холодный " узел. Уровни Т3, Т4 и ТТГ нормальные. В диагностике важное значение имеют результаты УЗИ с тонкоигольной полипозиционной аспирационной биопсией. Примерно у 10 % больных аденомы со временем становятся гиперфункционирующими (см. "Токсиче­ ская аденома").

Лечение хирургическое. В связи со сложностью дифференциальной диаг­ ностики с фолликулярной аденокарциномой при срочном гистологическом исследовании многие авторы считают оправданной гемитиреоидэктомию. Это исключает необходимость выполнения более рискованной повторной операции при получении результатов планового гистологического исследо­ вания, подтверждающих злокачественный характер опухоли. Благодаря это­ му число интраоперационных осложнений удается свести к минимуму.

4.3.2. Злокачественные опухоли.

Различают первичные эпителиальные опухоли (различные формы рака), первичные неэпителиальные опухоли (злокачественная лимфома, саркома и др.) и вторичные опухоли (метастатические).

Рак. Наиболее часто встречающимся злокачественным новообразовани­ ем щитовидной железы является рак, который составляет 0,4—2,0 % всех злокачественных опухолей человека, диагностируется у 15—20 % больных с узловым эутиреоидным зобом. Наблюдается в 2—4 раза чаще у женщин, чем у мужчин. В последние годы отмечается тенденция к увеличению заболевае­ мости раком щитовидной железы.

Источником развития являются фолликулярные А- и В-клетки (для па­ пиллярного, фолликулярного, недифференцированного рака) и С-клетки (для медуллярного рака).

Установлено, что риск развития рака щитовидной железы значительно выше (группа риска) у женщин моложе 25 лет и старше 60, у мужчин, при семейном анамнезе медуллярного рака или синдрома МЭН-II, при облуче­ нии головы и шеи.

и

Международная классификация рака щитовидной железы по системе TNM(UICC, 1997 г.)

Т — первичная опухоль.

ТХ — недостаточно данных для оценки первичной опухоли. ТО — опухоль не определяется.

Т1 — опухоль 1 см или меньше, ограниченная тканью железы. Т2 — опухоль более 1 см, но не больше 4 см.

ТЗ — опухоль более 4 см, ограниченная тканью железы.

Т4 — опухоль любых размеров, распространяющаяся за пределы капсулы щитовидной железы.

N — регионарные лимфатические узлы.

NX — недостаточно данных для оценки регионарных лимфатических уз­ лов.

N0 — метастазов в регионарные лимфатические узлы нет.

N1 — метастазы в регионарные лимфатические узлы.

Nla — метастазы только в лимфатические узлы пораженной стороны (ипсилатеральные).

N1b — двусторонние (билатеральные) метастазы, срединные или контралатеральные шейные, или медиастинальные метастазы.

М — отдаленные метастазы.

МО — нет отдаленных метастазов. Ml — имеются отдаленные метастазы

Гистологическое типирование злокачественных опухолей щитовидной железы (UICC, 1997)

Различают четыре основных гистологических типа рака щитовидной же­ лезы:

1. Папиллярный рак (включая варианты с микрофокусами фолликуляр­ ного рака) 60—70 %;

2.Фолликулярный рак (включая так называемый Хюртль-клеточный рак) 15-18 %;

3.Медуллярный рак ~5 %;

4.Недифференцированный (анапластический) рак 5—10 %. Папиллярный и фолликулярный рак относят к дифференцированным

формам рака, которые характеризуются менее агрессивным характером те­ чения заболевания и лучшим прогнозом.

Классификация рака щитовидной железы по стадиям (UIСС, 1997 г.)

Папиллярный и фолликулярный рак

Пациенты моложе 45 лет

I Стадия — любая Т — любая N — МО. II Стадия — любая Т — любая N — Ml.

Пациенты 45 лет и старше

I Стадия - Т1 — N0 - МО.

II Стадия - Т2 - N0 - МО. ТЗ - N0 - МО.

III Стадия — Т4 — N0 — МО. Любая Т — N1 — МО.

IV Стадия — любая Т — любая N — Ml.

73

Медуллярный рак

I Стадия — Т1 — N0 - МО.

II Стадия - Т2 — N0 - МО. ТЗ - N0 - МО.

Т4 - N0 - МО.

III Стадия — любая Т — N1 — МО.

IV Стадия — любая Т — любая N — Ml.

Недифференцированный рак

IV Стадия — любая Т — любая N — любая М (все случаи следует относить к IV стадии).

Метастазирование может наблюдаться в любой стадии развития первичной опухоли. Метастазирование в ранней стадии развития опухоли свидетельству­ ет об агрессивном росте опухоли и неблагоприятном прогнозе. Распростране­ ние опухоли может осуществляться за счет локального инфильтративного роста, гематогенным и лимфогенным путями. Папиллярный и медуллярный рак метастазирует преимущественно лимфогенным путем в регионарные лим­ фатические узлы. Для фолликулярного рака характерно метастазирование ге­ матогенным путем в другие органы (легкие, кости и др.). Недифференциро­ ванные карциномы развиваются быстро, метастазируют как лимфогенным, так и гематогенным путем. Нередко метастазы становятся заметными раньше, чем обнаруживается первичная опухоль в щитовидной железе.

Клиническая картина и диагностика. Рак щитовидной железы обычно протекает под маской узлового эутиреоидного зоба. Существовавший ранее зоб или нормальная щитовидная железа увеличиваются в размерах, появля­ ются узлы, нарастает плотность или изменяются контуры зоба. Железа ста­ новится бугристой, малоподвижной, могут пальпироваться шейные лимфа­ тические узлы. При сдавлении возвратного гортанного нерва происходит изменение голоса, развивается охриплость (парез голосовых связок), за­ труднение дыхания вследствие сдавления трахеи, кашель с кровянистой мокротой (прорастание опухоли в трахею). Сдавление симпатического ство­ ла ведет к развитию синдрома Бернара—Горнера (птоз, миоз, энофтальм).

Ранняя диагностика на основании только клинических симптомов часто невозможна. Поэтому при малейшем подозрении на наличие злокачествен­ ной опухоли (особенно в группе больных повышенного риска) следет вы­ полнить УЗИ щитовидной железы и всей переднебоковой поверхности шеи. При обнаружении узлов опухоли с пониженнной эхогенностью, неровными контурами, микрокальцинатами, признаками инвазивного роста показана пункционная биопсия. Увеличенные регионарные лимфатические узлы так­ же требуют контроля путем пункционной биопсии.

Значение ТАБ под контролем УЗИ особенно возрастает при непальпируемых опухолях щитовидной железы (менее 10 мм). Большинство авторов рекомендуют полипозиционное исследование с забором материала цитоло­ гического исследования из 3—5 точек. Результат цитологического исследо­ вания оценивают как "доброкачественный", "подозрительный" или "злока­ чественный". Отрицательный результат пункционной биопсии не позволяет полностью исключить рак щитовидной железы. Диагностический алгоритм при узловом эутиреоидном зобе основывается на данных тонкоигольной биопсии и последующего цитологического исследования. Повторные пунк­ ции, выполняемые при получении неинформативного материала, увеличи­ вают точность метода, однако это происходит не во всех наблюдениях. Луч­ шим выходом в таких ситуациях считают хирургическое вмешательство со срочным гистологическим исследованием.

Сканирование щитовидной железы чаще выявляет "холодный" узел, в

ТА

этом случае показана пункпионная биопсия. Примерно у 5—10 % больных выявляется повышенное накопление Г31, характерное для фолликулярного рака и его метастазов.

В крови обычно определяется нормальный или умеренно повышенный уровень ТТГ, за исключением высокодифференцированных форм рака, иногда протекающих с синдромом тиреотоксикоза, когда уровень ТГГ в крови будет снижен или не выявляется. При медуллярном раке щитовидной железы в крови определяется повышенный уровень кальцитонина. Диагно­ стическое значение имеет определение уровня тиреоглобулина в крови, по­ вышение которого расценивается в качестве маркера опухолевого роста при дифференцированных формах рака. Благодаря этому можно оценивать ра­ дикальность оперативного вмешательства.

При местнораспространенных формах рака полезную информацию мож­ но получить, применяя КТ, МРТ и ангиографию.

В обязательный алгоритм обследования больных с подозрением на рак щитовидной железы входят исследования, направленные на диагностику возможного метастатического поражения других органов — легких, костей, средостения, печени, почек, головного мозга и др.

Лечение. Основным методом лечения является хирургический, который при необходимости сочетают с лучевой терапией, гормонотерапией и хи­ миотерапией.

В зависимости от гистологического типа рака, его стадии выполняют три вида операций: 1) гемитиреоидэктомию, 2) субтотальную резекцию щито­ видной железы и 3) тиреоидэктомию.

Операции проводят экстрафасциально, с обязательной ревизией всей щитовидной железы и зон регионарного метастазирования, с срочным гис­ тологическим исследованием. Целесообразно применять интраоперационно УЗИ оставляемой части железы для исключения непальпируемой опухоли, а также зон регионарного метастазирования.

Гемитиреоидэктомия с удалением перешейка и субтотальная резекция щитовидной железы показана при дифференцированном раке Т1— Т2. Тиреоидэктомия показана при дифференцированной опухоли, не прорастаю­ щей капсулу щитовидной железы (ТЗ), а при медуллярном и недифферен­ цированном раке — независимо от стадии процесса.

Наличие регионарных метастазов обусловливает необходимость фасци- ально-футлярного удаления лимфатических узлов и жировой клетчатки шеи на стороне поражения (лимфаденэктомия). По показаниям (при Т4) произ­ водят резекцию яремной вены, операцию Крайля.

Паллиативная резекция щитовидной железы целесообразна для повыше­ ния эффективности паллиативной адъювантной (вспомогательной) терапии или с целью уменьшения риска осложнений, связанных с механическим давлением опухоли на окружающие органы и ткани.

При недифференцированном и медуллярном раке независимо от стадии заболевания, при распространенных формах дифференцированного рака применяют комбинированное лечение (лучевая терапия, операция).

Лучевую терапию проводят в виде наружного облучения и лечения рас­ твором радиоактивного йода (I131). Возможна комбинация обоих методов. Предоперационное либо послеоперационное облучение проводят в суммар­ ной очаговой дозе 40—50 Гр. Лечение радиоактивным йодом после тиреоидэктомии назначают при наличии метастазов (регионарных, отдаленных),

обладающих иоднакопительной функцией (выполняют диагностическое сканирование с I131).

З а м е с т и т е л ь н а я т е р а п и я препаратами гормонов щитовидной

75

4.4. Паращитовидные железы

паратгормона (гиперпаратиреоз) приводит не только к деминерализации костной ткани, но и к разрушению ее белкового каркаса (матрикса), при этом отмечаются гиперкальциемия и гиперкальциурия. Действие паратгормона на почки заключается в угнетении реабсорбции фос­ фатов в проксимальных отделах почечных канальцев, что ведет к фосфатурии и гипофосфатемии, а также к усилению реабсорбции кальция в дистальных отделах канальцев, т. е. уменьше­ нию экскреции кальция с мочой.

Кроме того, при участии витамина D паратгормон повышает реабсорбцию кальция в ки­ шечнике.

Недостаточность паратгормона (гипопаратиреоз) приводит к гипокальциемии, гиперфосфатемии и понижению уровня кальция и фосфора в моче. Гиперсекреция гормона вызывает тяже­ лые нарушения минерального обмена, а затем поражения костей и почек.

Следует помнить, что, кроме паратгормона, кальцитонина и витамина D, на обмен кальция в организме влияют и другие гормоны — глюкокортикоиды, гормон роста, гормоны щитовид­ ной железы, глюкагон, половые гормоны.

4.4.1. Заболевания паращитовидных желез

4.4.1.1. Гиперпаратиреоз

Гиперпаратиреоз — заболевание, обусловленное избыточной секрецией па­ ратгормона и характеризующееся выраженным нарушением обмена кальция и фосфора. Различают первичный, вторичный и третичный гиперпаратиреоз.

Первичный гиперпаратиреоз (болезнь Реклингхаузена, остеодистрофия фиброзная генерализованная) характеризуется повышенным содержанием паратгормона и связанными с этим поражениями костной системы, почек, желудка и двенадцатиперстной кишки, поджелудочной железы, а также психическими расстройствами.

Первичный гиперпаратиреоз вызывается солитарной аденомой (80—

77

сцинтиграфию с ""Тс и 201Т1, КТ, МРТ проводят с целью топической ди­ агностики и уточнения морфологических изменений паращитовидных желез.

Лечение. Единственным радикальным методом лечения является хирур­ гический. В предоперационном периоде для снижения уровня кальция применяют перорально или внутривенно фосфаты, бифосфонаты (памидронат, этидронат, хлодронат и др.), вводят внутривенно физиологический раствор (регидратация) с добавлением сульфата натрия, фуросемид. При высокой гиперкальциемии (около 4 ммоль/л) показана терапия, аналогич­ ная таковой при гиперкальциемическом кризе. Во время операции осуще­ ствляют ревизию всех паращитовидных желез, целесообразно применение интраоперационного УЗИ. Выявленную аденому (аденомы) паращитовид­ ных желез удаляют. При гиперплазии удаляют 3,5 или все 4 железы с по­ следующей аутотрансплантацией паратиреоидной ткани в мышцу пред­ плечья.

Гиперкальциемический криз — острое угрожающее жизни больного со­ стояние, наблюдаемое у 5 % всех пациентов с первичным гиперпаратиреозом. Развивается, как правило, внезапно (при гиперкальциемии 4 ммоль/л и более), сопровождается тошнотой, неукротимой рвотой, резкой мышеч­ ной слабостью, болями в костях, интенсивными болями в животе, повы­ шением температуры тела до 40 "С, психоневрологическими нарушения­ ми (спутанность сознания либо резкое возбуждение, бред, судороги). Симптомы сердечно-сосудистой недостаточности прогрессируют, нарас­ тает обезвоживание организма. Возможно появление желудочно-кишеч­ ных кровотечений, возникновение перфоративных язв, острого панкреа­ тита и др. (необходим дифференциальный диагноз с ложным "острым жи­ вотом").

Лечение. Консервативное лечение проводят с целью снижения уровня кальция в крови. Применяют интенсивную терапию — инфузию растворов для восполнения дефицита воды и электролитов, коррекцию кислотно-ос­ новного состояния, лечение сердечно-легочных нарушений. Для снижения гиперкальциемии используют мочегонные средства (фуросемид и др.), фор­ сированный диурез, кальцитонин, глюкокортикостероиды, проводят гемо­ диализ.

Хирургическое лечение — операцию выполняют в течение ближайших ча­ сов, однако только после снижения уровня кальция в крови и восстановле­ ния функции почек. Летальность около 20 %.

Вторичный гиперпаратиреоз (регуляторный) обусловлен компенсаторным повышением продукции паратгормона в ответ на длительную гипокальциемию.

Причиной гипокальциемии может быть: 1) хронический резкий недоста­ ток кальция в пище; 2) синдром мальабсорбции (например, при болезни Крона, панкреатите и др.); 3) хроническая почечная недостаточность (по­ вышение содержания фосфатов в крови приводит к понижению уровня кальция и др.).

При вторичном гиперпаратиреозе развивается гиперплазия во всех четы­ рех паращитовидных железах.

Третичный гиперпаратиреоз связан с развитием автономно функциони­ рующей аденомы паращитовидной железы на фоне длительно существую­ щего вторичного гиперпаратиреоза.

Развитие псевдогиперпаратиреоза возникает в случаях секреции парат­ гормона либо схожего с ним паратгормоноподобного белка опухолями дру­ гих органов — бронхогенным раком, раком молочной железы и др.

79