- •Тема 9. Заболевания гипоталамо-гипофизарной системы, нарушение роста. Ожирение. Механизм действия гормонов гипоталамуса и гипофиза. Заболевания половых желез. Учебные цели занятия №9:
- •Содержание темы: Болезнь Иценка-Кушинга. Этиология и патогенез. Классификация. Клиника. Диагностика и дифференциальная диагностика. Лечение.
- •Клиническая картина
- •1. Ожирение
- •2. Артериальная гипертония
- •3. Изменение кожи (стероидная дерматопатия)
- •4. Электролитно-стероидная кардиопатия
- •5. Стероидная миопатия
- •6. Остеопороз
- •11. Психоэмоциональные нарушения
- •Диагностика
- •Дифференциальный диагноз
- •Лечение
- •Гипопитуитаризм. Этиология и патогенез. Клиника. Диагностика и дифференциальная диагностика. Лечение.
- •Болезнь симмондса
- •Клиническая картина
- •Клиническая картина
- •Болезнь шихана
- •Диагностика гипопитуитарних синдромов
- •Дифференциальный диагноз
- •Лечение гипопитуитарных синдромов
- •Несахарный диабет. Этиология и патогенез. Клиника. Диагностика и дифференциальная диагностика. Лечение.
- •Этиология и патогенез
- •Диагностика
- •2. Проба с внутривенным введением 2,5% раствора хлористого натрия
- •3. Проба с препаратами вазопрессина (десмопрессином)
- •Дифференциальный диагноз
- •Гипопитуитаризм с преобладающей соматотропной недостаточностью (гипофизарный нанизм). Классификация. Этиология и патогенез. Клиника. Диагностика и дифференциальная диагностика. Лечение.
- •1. Идиопатическая, или спорадическая форма:
- •1.1. Гипофизарная недостаточность стг:
- •1.2. Гипоталамическая изолированная недостаточность соматолиберина.
- •1.3. Психосоциальный нанизм (эмоциональный депривационный синдром).
- •2. Наследственная, или семейная форма:
- •2.1. Изолированная недостаточность стг 1а типа.
- •2.2. Изолированная недостаточность стг 1б типа
- •2.3. Изолированная недостаточность стг 2-го типа.
- •2.4. Изолированная недостаточность стг 3-го типа
- •2.5. Семейная пангипопитуитарная форма недостаточности стг.
- •3. Семейный синдром высокого содержания стг-связывающего белка в сыворотке крови.
- •4. Дефект рецепторов к гормону роста – синдром Ларона
- •Клиническая картина
- •1. Манифестация нанизма
- •2. Задержка роста
- •3. Задержка физического развития
- •4. Дисфункция внутренних органов
- •5. Инфантилизм
- •Дифференциальная диагностика
- •Акромегалия. Гипофизарный гигантизм. Этиология и патогенез. Клиника. Диагностика и дифференциальная диагностика. Лечение.
- •1. Изменение внешности.
- •2. Изменение кожи
- •3. Миопатия
- •4. Периферическая нейропатия
- •5. Поражение центральной нервной системы.
- •6. Висцеромегалия (спланхномегалия).
- •6.1. Поражение миокарда
- •6.2. Поражение органов дыхания.
- •6.3. Поражение желудочно-кишечного тракта.
- •6.4. Эндокринные нарушения
- •Особенности течения акромегалии
- •Дополнительные исследования
- •Дифференциальный диагноз
- •Ожирение. Этиология и патогенез. Классификация. Клиника. Диагностика. Лечение. Ожирение у детей и подростков.
- •Клинические проявления ожирения
- •Синдром Шерешевського – Тернера (дисгенезия гонад).
- •Синдром истинного гермафродитизма.
- •Крипторхизм.
- •Синдром моно- и анорхизму (тестикулярная агенезия, прирожденная анорхия, полнейшее отсутствие яичек).
- •Синдром Клайнфельтера (дисгенезия семенных канальцив)
- •Нарушение полового развития у мальчиков и девочек.
- •1.1. Церебральная форма задержки полового развития
- •1.2. Конституциональная (генетическая) задержки полового развития.
- •Яичниковая форма задержки полового развития
- •2. Гормональноактивные опухоли яичников.
- •Отсутствие полового развития
- •Климакс у женщин и мужнин.
- •Патологический климакс у женщин
- •1. Типичная форма климактерического синдрома
- •1. Атипичная форма климактерического синдрома
- •3. Осложненная, или сочетанная форма климактерического синдрома
- •Диагностика климактерического синдрома у женщин
- •Лечение климактерического синдрома у женщин
- •Патологический климакс у мужчин
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Лечение
- •Список рекомендованной литературы к теме 9.
Лечение гипопитуитарных синдромов
Вне зависимости от природы заболевания при всех формах органического гипопитуитаризма лечение должно быть упорным, систематическим и проводиться почти всегда в течение всей жизни.
Диета больных должна быть высококалорийной с повышенным содержанием белков, углеводов, минеральных солей и витаминов. Витамины А, Е, С, группы В вводят дополнительно. Показано назначение белковых кровезаменителей.
Этиологическое лечение зависит от причины и характера патологического процесса, лежащего в основе заболевания. При опухолях подбугорно-гипофизарной области рекомендуется оперативное удаление их, криодеструкция, подсадка радиоактивного золота или иттрия, глубокая лучевая терапия. Наличие воспалительного процесса требует назначения антибиотиков, антигистаминных и других противовоспалительных средств. При хроническом воспалении показаны рассасывающие и дегидратирующие средства. При подозрении на туберкулезное повреждение необходимо назначение специфической терапии.
Патогенетическое лечение. Заместительная гормональная терапия начинается обычно с препаратов коры надпочечников, половых и, в последнюю очередь, тиреоидных.
Для устранения гипокортицизма используют лекарственные вещества перорального введения, но в тяжелых случаях лечение начинают с парентерально вводимых средств. Назначаются глюкокортикоиды: гидрокортизон (50-200 мг ежедневно), преднизолон (5-15 мг) или кортизон (25-75 мг) в сутки.
Минералокортикоидная недостаточность устраняется 0,5% дезоксикортикостерона ацетатом (ДОКСА) по 0,5 - 1 мл внутримышечно ежедневно, через день или 1-2 раза неделю, в дальнейшем переходят на сублингвальные таблетки по 5 мг 1-2 раза в день. Используется также 2% суспензия дезоксикортикостерона триметилацетата двухнедельной пролонгации. Эффективна подкожная имплантация кристалла ДОКСА, содержащего 100 мг гормона, продолжительностью действия 4-6 месяцев.
На фоне заместительной терапии кортикостероидами (через 10-15 дней от ее начала) добавляют кортикотропин короткого или (лучше) пролонгированного действия (24-30 часов). Большая эффективность и лучшая переносимость наблюдается при использовании "синактен-депо" для парентерального введения (I мл – 100 ЕД – 1-3 раза в неделю).
Недостаточность половых желез компенсируется у женщин с помощью эстрогенов и прогестинов, а у мужчин - препаратов андрогенного действия. Лечение половыми гормонами сочетают с введением гонадотропинов. Заместительной терапией у женщин искусственно воссоздается менструальный цикл; 15-20 дней вводятся эстрогены (микрофоллин), а в последующие 6 дней - гестагены (прегнин, прогестерон, туринал). При синдроме Шихана используют с заместительной целью синтетические комбинированные прогестино-эстрогенные препараты (инфекундин, бисекурин, нон-овлон, ригевидон, тризистон и др.). Помимо специфического влияния на половой аппарат, соответствующие гормоны оказывают положительный трофический и анаболический эффекты.
У мужчин с заместительной целью применяют метилтестостерон по 5 мг 3 раза в день под язык, тестостерон-пропионат по 25 мг 2-3 раза в неделю внутримышечно или препараты пролонгированного действия: 10% раствор тестената по 1 мл каждые 10-15 дней, сустанон-250 1 мл 1 раз в 3-4 недели.
Тиреоидная недостаточность устраняется тиреоидными гормонами, вводимыми одновременно с кортикостероидными препаратами, поскольку усиление обменных процессов усугубляет гипокортицизм. В последние годы используют преимущественно синтетические комбинированные препараты, содержащие тироксин и трийодтиронин (тиреокомб, тиреотом).
Всем больным назначают анаболические стероиды: метандростенолон (5 мг 2 раза в день), метандростендиол под язык (25 мг 2 раза в день) или ретаболил (I мг 1 раз в 3 недели). В связи с выраженным обезвоживанием в диету добавляют натрия хлорид, внутривенно вводят изотонический раствор натрия хлорида (500-700 мл) в сочетании с 5% раствором глюкозы (200-300 мл). Схемы лечения и дозы вводимых гормонов подбирают в условиях стационара.
Целесообразно назначать препараты общеукрепляющего и общетонизирующего действия, а также улучшающие функцию кроветворения. Рекомендуются железосодержащие вещества, фолиевая кислота, витамин В12.
Не следует назначать больным с целью стимуляции аппетита инсулин, так как даже малые дозы его могут вызвать тяжелую гипогликемию.