- •Тема 9. Заболевания гипоталамо-гипофизарной системы, нарушение роста. Ожирение. Механизм действия гормонов гипоталамуса и гипофиза. Заболевания половых желез. Учебные цели занятия №9:
- •Содержание темы: Болезнь Иценка-Кушинга. Этиология и патогенез. Классификация. Клиника. Диагностика и дифференциальная диагностика. Лечение.
- •Клиническая картина
- •1. Ожирение
- •2. Артериальная гипертония
- •3. Изменение кожи (стероидная дерматопатия)
- •4. Электролитно-стероидная кардиопатия
- •5. Стероидная миопатия
- •6. Остеопороз
- •11. Психоэмоциональные нарушения
- •Диагностика
- •Дифференциальный диагноз
- •Лечение
- •Гипопитуитаризм. Этиология и патогенез. Клиника. Диагностика и дифференциальная диагностика. Лечение.
- •Болезнь симмондса
- •Клиническая картина
- •Клиническая картина
- •Болезнь шихана
- •Диагностика гипопитуитарних синдромов
- •Дифференциальный диагноз
- •Лечение гипопитуитарных синдромов
- •Несахарный диабет. Этиология и патогенез. Клиника. Диагностика и дифференциальная диагностика. Лечение.
- •Этиология и патогенез
- •Диагностика
- •2. Проба с внутривенным введением 2,5% раствора хлористого натрия
- •3. Проба с препаратами вазопрессина (десмопрессином)
- •Дифференциальный диагноз
- •Гипопитуитаризм с преобладающей соматотропной недостаточностью (гипофизарный нанизм). Классификация. Этиология и патогенез. Клиника. Диагностика и дифференциальная диагностика. Лечение.
- •1. Идиопатическая, или спорадическая форма:
- •1.1. Гипофизарная недостаточность стг:
- •1.2. Гипоталамическая изолированная недостаточность соматолиберина.
- •1.3. Психосоциальный нанизм (эмоциональный депривационный синдром).
- •2. Наследственная, или семейная форма:
- •2.1. Изолированная недостаточность стг 1а типа.
- •2.2. Изолированная недостаточность стг 1б типа
- •2.3. Изолированная недостаточность стг 2-го типа.
- •2.4. Изолированная недостаточность стг 3-го типа
- •2.5. Семейная пангипопитуитарная форма недостаточности стг.
- •3. Семейный синдром высокого содержания стг-связывающего белка в сыворотке крови.
- •4. Дефект рецепторов к гормону роста – синдром Ларона
- •Клиническая картина
- •1. Манифестация нанизма
- •2. Задержка роста
- •3. Задержка физического развития
- •4. Дисфункция внутренних органов
- •5. Инфантилизм
- •Дифференциальная диагностика
- •Акромегалия. Гипофизарный гигантизм. Этиология и патогенез. Клиника. Диагностика и дифференциальная диагностика. Лечение.
- •1. Изменение внешности.
- •2. Изменение кожи
- •3. Миопатия
- •4. Периферическая нейропатия
- •5. Поражение центральной нервной системы.
- •6. Висцеромегалия (спланхномегалия).
- •6.1. Поражение миокарда
- •6.2. Поражение органов дыхания.
- •6.3. Поражение желудочно-кишечного тракта.
- •6.4. Эндокринные нарушения
- •Особенности течения акромегалии
- •Дополнительные исследования
- •Дифференциальный диагноз
- •Ожирение. Этиология и патогенез. Классификация. Клиника. Диагностика. Лечение. Ожирение у детей и подростков.
- •Клинические проявления ожирения
- •Синдром Шерешевського – Тернера (дисгенезия гонад).
- •Синдром истинного гермафродитизма.
- •Крипторхизм.
- •Синдром моно- и анорхизму (тестикулярная агенезия, прирожденная анорхия, полнейшее отсутствие яичек).
- •Синдром Клайнфельтера (дисгенезия семенных канальцив)
- •Нарушение полового развития у мальчиков и девочек.
- •1.1. Церебральная форма задержки полового развития
- •1.2. Конституциональная (генетическая) задержки полового развития.
- •Яичниковая форма задержки полового развития
- •2. Гормональноактивные опухоли яичников.
- •Отсутствие полового развития
- •Климакс у женщин и мужнин.
- •Патологический климакс у женщин
- •1. Типичная форма климактерического синдрома
- •1. Атипичная форма климактерического синдрома
- •3. Осложненная, или сочетанная форма климактерического синдрома
- •Диагностика климактерического синдрома у женщин
- •Лечение климактерического синдрома у женщин
- •Патологический климакс у мужчин
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Лечение
- •Список рекомендованной литературы к теме 9.
Диагностика
Одновременное определение осмолярности плазмы и мочи дает достоверную информацию о нарушении водного гомеостаза, характерном для несахарного диабета.
Типична гипоосмолярность мочи (100-200 мосмоль/л). Осмолярность мочи измеряется непосредственно осмометром или рассчитывается по формуле.
Осмолярность мочи (мосмоль/л) = (Удельный вес мочи – 1000) х 33,3.
Выделяемая моча обесцвечена, не содержит никаких патологических элементов. Характера гипоизостенурия: снижение удельного веса мочи во всех порциях до 1000-1005.
Второй важнейший диагностический критерий – гиперосмолярность плазмы крови более 290 мосмоль/л. Осмолярность плазмы крови измеряется непосредственно осмометром или рассчитывается по формуле (все параметры сыворотки учитываются в ммоль/л).
Осмолярность плазмы (мосмоль/л) = 2 (Na сыв.+K сыв.) +Глюкоза сыв. +Мочевина сыв.
Гипернатриемия превышает 150 ммоль/л.
Диагностические пробы проводятся для дифференциальной диагностики с психогенной полидипсией.
1. Дегидратационный тест (проба с сухоедением)
Проба провокационная, проводится в условиях стационара, продолжительность не должна превышать 6-8 часов, в исключительных случаях 14 часов. Ежечасно собирается вся выделяемая моча (с точным определением объема и удельного веса) и взвешивается больной, определяется ЧСС и АД. Полностью запрещается употребление жидкости.
У здоровых или пациентов с психогенной полидипсией диурез снижается, осмолярность мочи увеличивается, чрезе 2-4 часа осмолярность мочи достигает величины осмолярности плазмы и продолжает увеличиваться до 800 мосмоль/л.
У больных несахарным диабетом ухудшается общее состояние, жажда становится мучительной, появляются симптомы обезвоживания, но количество выделяемой мочи, ее осмолярность и относительная плотность существенно не меняются. Осомолярность мочи остается низкой (50-200 мосмоль/л), а осмолярность крови увеличивается до опасных величин (более 290 мосмоль/л).
При потере веса на 2% от исходного или появлении признаков тяжелой дегидратации (рвота, головная боль, гипотония, тахикардия) проба должна быть прекращена немедленно.
2. Проба с внутривенным введением 2,5% раствора хлористого натрия
Больному натощак дают выпить воду из расчета 20 мл на 1 кг массы тела. Через 30 минут катетеризируют мочевой пузырь для получения проб мочи через каждые 15 минут независимо от наличия позывов на мочеиспускание. После стабилизация темпа диуреза внутривенно капельно в течение 45 минут вводят 2,5% раствор хлорида натрия – 0,2 мл на 1 кг массы тела, продолжая собирать 15-минутные порции мочи.
У здоровых или при психогенной полидипсии на фоне солевой нагрузки снижается диурез, повышается удельный вес мочи, осмолярность крови остается нормальной.
При несахарном диабете объем и концентрация мочи существенно не меняются, сохраняется гипоосмолярность мочи, при этом осмолярность крови значительно повышается.
3. Проба с препаратами вазопрессина (десмопрессином)
При введении подкожно 5 ЕД десмопрессина через 1 час у больных центральным несахарным диабетом улучшается общее состояние, снижается диурез, повышается удельный вес мочи, осмолярность мочи увеличивается более чем на 10% от исходной.
При психогенной полидипсии развивается водная интоксикация - головная боль, уменьшение диуреза. При нефрогенном несахарном диабете вазопрессин неэффективен.
С целью выяснения причины заболевания необходимо в первую очередь исследовать состояние гипоталамо-гипофизарной системы (детальное рентгенологическое, неврологическое и офтальмологическое исследование). При необходимости прибегают к компъютерной томографии. Решающее значение в диагностике могло бы иметь определение базального и стимулируемого уровня вазопрессина в плазме, однако это исследование малодоступно клинической практике.
Классификация
По патогенезу выделяют несахарный диабет:
Истинный (первичный, идиопатический, семейный).
Симптоматический (приобретенный).
По результатам дегитратационной пробы выделяют несколько типов центрального несахарного диабета.
1. Полное отсутствие секреции АДГ (незначительное повышение осмолярности мочи на фоне роста осмолярности плазмы).
2. Ступенееобразный рост секреции АДГ (ступенееобразное увеличение осмолярности мочи).
3. Запаздывание секреции АДГ в ответ на стимуляцию осморецепторов.
4. Сниженный секреторный ответ АДГ в ответ на стимуляцию осморецепторов.