- •Тема 9. Заболевания гипоталамо-гипофизарной системы, нарушение роста. Ожирение. Механизм действия гормонов гипоталамуса и гипофиза. Заболевания половых желез. Учебные цели занятия №9:
- •Содержание темы: Болезнь Иценка-Кушинга. Этиология и патогенез. Классификация. Клиника. Диагностика и дифференциальная диагностика. Лечение.
- •Клиническая картина
- •1. Ожирение
- •2. Артериальная гипертония
- •3. Изменение кожи (стероидная дерматопатия)
- •4. Электролитно-стероидная кардиопатия
- •5. Стероидная миопатия
- •6. Остеопороз
- •11. Психоэмоциональные нарушения
- •Диагностика
- •Дифференциальный диагноз
- •Лечение
- •Гипопитуитаризм. Этиология и патогенез. Клиника. Диагностика и дифференциальная диагностика. Лечение.
- •Болезнь симмондса
- •Клиническая картина
- •Клиническая картина
- •Болезнь шихана
- •Диагностика гипопитуитарних синдромов
- •Дифференциальный диагноз
- •Лечение гипопитуитарных синдромов
- •Несахарный диабет. Этиология и патогенез. Клиника. Диагностика и дифференциальная диагностика. Лечение.
- •Этиология и патогенез
- •Диагностика
- •2. Проба с внутривенным введением 2,5% раствора хлористого натрия
- •3. Проба с препаратами вазопрессина (десмопрессином)
- •Дифференциальный диагноз
- •Гипопитуитаризм с преобладающей соматотропной недостаточностью (гипофизарный нанизм). Классификация. Этиология и патогенез. Клиника. Диагностика и дифференциальная диагностика. Лечение.
- •1. Идиопатическая, или спорадическая форма:
- •1.1. Гипофизарная недостаточность стг:
- •1.2. Гипоталамическая изолированная недостаточность соматолиберина.
- •1.3. Психосоциальный нанизм (эмоциональный депривационный синдром).
- •2. Наследственная, или семейная форма:
- •2.1. Изолированная недостаточность стг 1а типа.
- •2.2. Изолированная недостаточность стг 1б типа
- •2.3. Изолированная недостаточность стг 2-го типа.
- •2.4. Изолированная недостаточность стг 3-го типа
- •2.5. Семейная пангипопитуитарная форма недостаточности стг.
- •3. Семейный синдром высокого содержания стг-связывающего белка в сыворотке крови.
- •4. Дефект рецепторов к гормону роста – синдром Ларона
- •Клиническая картина
- •1. Манифестация нанизма
- •2. Задержка роста
- •3. Задержка физического развития
- •4. Дисфункция внутренних органов
- •5. Инфантилизм
- •Дифференциальная диагностика
- •Акромегалия. Гипофизарный гигантизм. Этиология и патогенез. Клиника. Диагностика и дифференциальная диагностика. Лечение.
- •1. Изменение внешности.
- •2. Изменение кожи
- •3. Миопатия
- •4. Периферическая нейропатия
- •5. Поражение центральной нервной системы.
- •6. Висцеромегалия (спланхномегалия).
- •6.1. Поражение миокарда
- •6.2. Поражение органов дыхания.
- •6.3. Поражение желудочно-кишечного тракта.
- •6.4. Эндокринные нарушения
- •Особенности течения акромегалии
- •Дополнительные исследования
- •Дифференциальный диагноз
- •Ожирение. Этиология и патогенез. Классификация. Клиника. Диагностика. Лечение. Ожирение у детей и подростков.
- •Клинические проявления ожирения
- •Синдром Шерешевського – Тернера (дисгенезия гонад).
- •Синдром истинного гермафродитизма.
- •Крипторхизм.
- •Синдром моно- и анорхизму (тестикулярная агенезия, прирожденная анорхия, полнейшее отсутствие яичек).
- •Синдром Клайнфельтера (дисгенезия семенных канальцив)
- •Нарушение полового развития у мальчиков и девочек.
- •1.1. Церебральная форма задержки полового развития
- •1.2. Конституциональная (генетическая) задержки полового развития.
- •Яичниковая форма задержки полового развития
- •2. Гормональноактивные опухоли яичников.
- •Отсутствие полового развития
- •Климакс у женщин и мужнин.
- •Патологический климакс у женщин
- •1. Типичная форма климактерического синдрома
- •1. Атипичная форма климактерического синдрома
- •3. Осложненная, или сочетанная форма климактерического синдрома
- •Диагностика климактерического синдрома у женщин
- •Лечение климактерического синдрома у женщин
- •Патологический климакс у мужчин
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Лечение
- •Список рекомендованной литературы к теме 9.
Клинические проявления ожирения
Для определения средней (нормальной) массы тела и решения вопроса об избыточной массе предложено ряд способов.
1. Показатель Брока: нормальная масса тела (кг) равна: рост (см) - 100.
2. Показатель Брейтмана: нормальная масса тела равна: [рост (см) х 0,7] - 50.
3. Показатель Давепорта: [масса тела (г) / рост (см)]2.
Показатель выше 3,0 свидетельствует о наличии ожирения.
4. Показатель Борогардта: [рост (см) х окружность грудной клетки (см)]/240.
Если превышает норму на 15-30, то у пациента ожирение.
Указанные показатели рассчитаны на мужчин в возрасте 25-30 лет, имеющих нормостеническую конституцию и среднее развитие мускулатуры.
Используется также метод определения толщины кожной складки (по А.А.Коровину) в подложечной области (в норме она составляет 1-1,5 см). Толщина основания складки более 2 см говорит об ожирении.
Для практических целей при вычислении идеальной массы тела используют таблицы, в основу которых положены показатели роста, пола, возраста и поправки на особенности конституции.
Характерна повышенная утомляемость, снижение физической и умственной работоспособности, общее недомогание, головные боли, чувство тяжести в голове, одышка при физической нагрузке.
Периодически они жалуются на чувство голода, слабость, потливость, дрожание конечностей, головокружение. Подобные приступы чаще возникают в вечерние или ночные часы.
При гипоталамо-гипофизарных формах ожирения наблюдается жажда, повышенный аппетит, сонливость.
При гипотиреоидных формах тучности преобладают вялость, апатия, зябкость, запоры.
При сопутствующих заболеваниях органов пищеварения больные жалуются на изжогу, боли в животе, тошноту, расстройство стула.
При поражении сердечно-сосудистой системы наблюдается одышка, сердцебиение, боли в области сердца, отеки на ногах. Иногда больные жалуются на боли в суставах, мышечные боли и боли в поясничной области.
Для алиментарно-конституционального ожирения характерно равномерное распределение жировой клетчатки по всему телу.
При гипоталамо-гипофизарной форме ожирения отложение жира определяется преимущественно в области лица, плечевого пояса, молочных желез, живота и конечностей.
При гипоовариальном ожирении жировые отложения локализуются преимущественно в области таза и бедер, иногда - затылочной области. При гипотиреоидном ожирении распределение жира равномерное.
Кожные покровы при ожирении могут быть нормальной, бледной или гиперемированной окраски. У лиц молодого возраста иногда определяются узкие, красноватого цвета, атрофического характера стрии, располагающиеся на коже живота, молочных желез, внутренних поверхностях плеч и бедер. Вследствие застойного характера кровообращения возникают изменения сосудистой сети кожи и подкожной клетчатки, проявляющиеся развитием телеангиоэктазий. Нередко у больных наблюдается повышенное потоотделение, возникает мацерация кожи, иногда экзема, пиодермия, фурункулез, себорея волосистой части головы, выпадение волос, повышенная ломкость ногтей.
Вследствие местного нарушения крово- и лимфообращения, повышенной нагрузки на суставной аппарат из-за большой массы тела отмечается недоразвитие мышечной системы и поражение опорно-двигательного аппарата. Развивается остеохондроз, деформирующий спондилез, остеоартроз, остеопороз.
Вследствие значительного накопления жира и ослабления стенки живота возникают пупочные и паховые грыжи, расхождение прямых мышц живота.
При ожирении поражаются все органы и системы организма, но чаще всего страдает сердечно-сосудистая система. У каждого четвертого больного повышается артериальное давление. Высота артериального давления зависит от степени избыточной массы тела. Причина гипертонии у тучных людей обусловлена увеличенным минутным объемом сердца при нормальном периферическом сопротивлении сосудов. Причиной повышения минутного объема циркуляции при ожирении является увеличенное потребление кислорода жировой тканью, в которой наиболее усилен кровоток.
Повышение артериального давления у тучных больных связано и с несоответствием возросшего минутного объема крови с обычным, не изменяющимся при нарастании массы тела, объемом сосудистого русла. При накоплении жира в организме отмечается механическое затруднение току крови и усиление метаболических процессов.
Отложение жировой ткани ведет к удлинению сосудистого русла, затрудняя его регуляцию и способствуя возникновению сосудистой дистонии. Кроме того, гипертензию у больных ожирением связывают с электролитными сдвигами и первичным альдостеронизмом.
Для всех форм ожирения характерно повышение прекапиллярного сопротивления току крови, что может быть обусловлено нейрогуморальным влиянием (симпатикотонический компонент) и механическим препятствием (разрастание жировой ткани).
В связи с гипертонией увеличивается нагрузка на миокард, выявляется преимущественная гипертрофия левого желудочка, реже расширение сердца в поперечнике. Кроме перегрузки миокарда гипертонией, работа сердца затрудняется из-за механических препятствий (высокое стояние диафрагмы, жировые отложения в брюшной полости, мышце сердца и перикарде). Отложения жира между мышечными волокнами вызывают дистрофию миокарда, а затем и атрофию. Дистрофические изменения в сердце встречаются у 23% тучных больных и наблюдаются чаще у женщин, чем у мужчин.
Ожирение способствует также атеросклеротическим изменениям в сердечно-сосудистой системе. Считают, что ожирение само по себе потенцирует развитие атеросклероза. Возросшее количество жира увеличивает нагрузку на сердце и сосуды и ускоряет развитие атеросклероза. Дистрофические изменения в миокарде и атеросклеротический процесс приводит к заметному снижению сократительной способности мышцы сердца.
Ожирение влияет также на функциональное состояние легких. Главную роль в нарушении функции легких при ожирении играет механическое препятствие (отложение жира в мезентериально-оментальной и околопочечных областях, что в значительной мере препятствует экскурсии диафрагмы). Затруднение дыхания возникает не только в связи с высоким стоянием диафрагмы, а также со сдавлением вен заднего средостения, ведущему к венозному застою в плевре и накоплению жидкости в плевральных областях.
Возникает дыхательная недостаточность с относительной гиповентиляцией и как следствие - гиперкапния с недостаточным насыщением артериальной крови кислородом и легочная гипертензия. Ожирение сопровождается уменьшением экспираторного объема дыхания и развитием вентиляционной недостаточности. Гиповентиляция является признаком легочно-сердечной недостаточности. У больных ожирением во время физической нагрузки быстрее наступает одышка и учащение пульса, сопровождающееся усиленным образованием молочной кислоты.
В 1956 г. описан синдром Пиквика, проявляющийся выраженным ожирением, сонливостью, цианозом, периодическим дыханием, судорогами, полицитемией и гипертрофией левого желудочка. Однако существует мнение, что синдром Пиквика - это заболевание диэнцефального генеза. В пользу этого свидетельствует тот факт, что развитию синдрома Пиквика у детей предшествует нейроинфекция.
У больных ожирением часто выявляются заболевания пищеварительного тракта. Этому способствует повышение давления в брюшной полости, ослабление регулирующего влияния мышц брюшного пресса вследствие слабости мышц, а также застоя крови в венозных сплетениях органов брюшной полости.
Нередко наблюдается нарушение внешнесекреторной функции поджелудочной железы, иногда ожирение сочетается с сахарным диабетом. Наиболее распространенная патология печени при ожирении - стеатоза печени, нарастает по мере прогрессирования заболевания.
Наряду с признаками понижения концентрационной функции почек, почти у половины больных ожирением выявляется протеинурия, иногда микрогематурия, сочетающаяся в ряде случаев с лейкоцитурией и цилиндрурией, которые связывают с застойными явлениями в почках.
При всех формах ожирения отмечаются признаки поражения нервной системы. Причиной неврологических симптомов при ожирении считают непосредственное влияние повышенного уровня кортикостероидов на нервную ткань, нарушение мозгового кровообращения на почве гипертензии и вследствие повышенного внутричерепного давления. Всю неврологическую симптоматику можно разделить на ряд синдромов:
а) синдром поражения подкорковых (гипоталамо-стволовых) структур,
б) синдром рассеянной органической микросимптоматики,
в) синдром ирритации периферических нервных образований,
г) синдром неврозоподобных нервных расстройств.
Гипоталамо-гипофизарное ожирение является следствием уменьшения секреции тропных гормонов, повышения функции инсулярного аппарата поджелудочной железы, что приводит к торможению мобилизации жира, усиленному переходу углеводов в жиры, увеличенному потреблению углеводов тканями, к снижению сахара в крови и к возникновению ощущения голода. Повышенное потребление пищи при недостатке физической активности ведет к развитию ожирения.
Существенная роль в патогенезе ожирения принадлежит пониженной функции щитовидной железы. Обращается также внимание на роль околощитовидных желез, учитывая, что у тучных больных нередко наблюдается склонность к камнеобразованию в почках, желчном пузыре и других органах.
Выявлена тесная взаимосвязь между ожирением и сахарным диабетом. У тучных лиц довольно часто наблюдается нарушение толерантности к углеводам. Обращается внимание на то, что ожирение не является диабетогенным фактором, а служит толчком к проявлению наследственного сахарного диабета. Полагают, что причиной развития сахарного диабета при ожирении является повышенная выработка глюкокортикоидных гормонов и понижение секреции глюкагона.
Обращается внимание на гематологические сдвиги, свойственные ожирению, проявляющиеся базофилией, лимфоцитозом, относительной нейтропенией, ретикулоцитопенией.
У тучных людей отмечаются нарушения водно-солевого обмена, сдвиги в обмене микроэлементов, активности ферментов и витаминов.
Лечение
Терапия ожирения должна быть комплексной с использованием лечебного питания, физиотерапевтических методов, медикаментозного и хирургического лечения.
Главным методом лечения является диетическое питание. Рекомендуется ограничение жиров и легкоусвояемых углеводов при нормальном содержании белка, витаминов и минеральных солей. Во всех случаях развития гиперлипопротеидемии необходимо исключить пищевые продукты, богатые холестерином (печень, мозги, икру, яичные желтки).
Для коррекции нарушений в обмене липидов наряду с диетотерапией применяют гиполипопротеидемические препараты (бета-ситосренин, холестирамин, никотиновую кислоту, мисклерон), липотропные вещества, гепарин и гепариноиды.
Диета №1 составлена из расчета на 1 кг массы тела больного - белков 1,5 г, жиров 0,9 г, углеводов 4,5 г. Количество жидкости в суточном рационе - 2,5 л.
Диета №2 с резким ограничением калорийности назначается в условиях стационара в течение 25-35 дней, в ней содержится (из расчета на 1 кг массы тела больного) 1,5 г белков, 0,9 г жиров и 1,5 г углеводов.
Применяется также диета №8 (по Певзнеру), предусматривающая ограничение общей калорийности пищи за счет углеводов и жиров.
При умеренном повышении массы тела, когда избыток фактической массы тела не превышает 50% по сравнению с идеальной, следует уменьшить в 2 раза прием продуктов, богатых углеводами и жирами. Для уменьшения чувства голода необходимо использовать продукты, богатые белками (250-300 г мяса, 250-300 г творога, 2-3 стакана кефира, простокваши или молока). Для предупреждения авитаминоза необходимо ежедневно принимать по 2 капли витамина А и витамина Д.
Необходимой частью лечебного питания при ожирении является применение разгрузочных дней - 1-2 раза в неделю, среди которых выделяют:
а) углеводные (преимущественно фруктово-овощные),
б) жировые (в основном сметанные),
в) белковые,
г) комбинированные и комплексные.
К углеводным разгрузочным дням относятся яблочные (1,5 кг сырых или печеных яблок в сутки на 5 приемов через 3 часа), огуречные (2 кг огурцов на 5 приемов с добавлением небольшого количества поваренной соли), компотные (150-200 г сухофруктов) и сыроовощные дни. Особую группу составляют голодные дни с добавлением различных минеральных вод (Боржоми, Ессентуки и др.). Углеводные разгрузочные дни противопоказаны при обострении язвенной болезни, хронического гастрита и колита.
К жировым разгрузочным дням относятся сметанные или сливковые (по 75-100 г сметаны или 100-125 г сливок в 5 приемов каждые 3 часа с кофе или чаем без сахара). Подобные варианты противопоказаны при холециститах, гепатитах, энтероколитах.
Среди белковых разгрузочных дней выделяют творожные (по 100-150 г на прием 4 раза в день с 15 г сметаны), кефирные (1,5 л на 6 приемов по 250 мл), мясные, рыбные (нежирные сорта).
Среди комбинированных разгрузочных дней выделяют рисово-яблочные (3 порции рисовой каши из 25 г риса и 150 г молока на каждую порцию и 800-1000 г сырых или печеных яблок), творожно-простоквашные (3 порции творога или творожников и 3 порции простокваши по 200-250 мл).
Комплексные разгрузочные дни включают разгрузочную диету (углеводную, жировую или белковую) в комбинации с однократным приемом 50-100 мг гипотиазида (фуросемида, альдактона).
Иногда применяют лечение голодом. Однако считается общепризнанным, что лечение голоданием является нефизиологичным и допустимо лишь в некоторых случаях по показаниям в условиях стационара.
Большое значение в терапии тучности имеют физические методы, способствующие повышению тонуса центральной нервной системы, усилению обменных процессов в организме и увеличению его энергетических затрат. Одним из физических факторов лечебного воздействия является лечебная гимнастика, эффективная лишь при алиментарно-конституциональных формах тучности, назначаемая с учетом состояния сердечно-сосудистой системы. Можно назначать плавание, прогулки, солнечные и воздушные ванны.
Широкое применение для лечения больных ожирением находят различные водные процедуры, благоприятно влияющие на нервную и сердечно-сосудистую системы, вызывающие закаливание организма, увеличивающие невосприимчивость к различным инфекционным агентам. Применяют различные способы гидропроцедур:
1) обтирание тела полотенцем, смоченным прохладной водой,
2) общее или частичное обливание прохладной водой с постепенным понижением ее температуры,
3) общие прохладные ванны (температура 33-30 градусов Цельсия, длительность до 5 минут) с растиранием тела и самомассажем,
4) циркулярный душ или душ Шарко с прохладной температурой воды и давлением от 1 до 3 атмосфер. Водные процедуры проводятся курсами по 15-30 дней.
Значительное влияние на улучшение процессов обмена веществ оказывает массаж при помощи поглаживания, растирания, поколачивания и т.д. Периодически целесообразно санаторно-курортное лечение.
Половые гормоны (мужские и женские) применяют при наличии гипофункции половых желез у больных ожирением. У женщин с ожирением и снижением функции половых желез применяют эстрогены (микрофоллин, фолликулин, синэстрол и др.), у мужчин используют андрогены (метилтестостерон, тестостерон-пропионат внутримышечно). Применение половых гормонов показано при адипозо-генитальных формах ожирения. Лечение проводится хориональным гонадотропином (500-1000 ЕД внутримышечно 2 раза в неделю) и тестостерон-пропионатом (по 1 мл 5% раствора внутримышечно 2 раза в неделю). Лечение проводится двумя или тремя курсами с двухмесячным перерывом.
Положительный эффект при ожирении наблюдается также при использовании энтеральной оксигенотерапии. Разгрузочные "кислородные" дни рекомендуют проводить 1 раз в 7-10 дней. На протяжении этого дня больные 4-5 раз с интервалами в 1,5-3 часа принимают кислородную пену в объеме 1-1,5 л с добавлением фруктовых соков с витамином С или отвара шиповника (0,5 л). В этот день обед должен состоять из 100-150 г отварного тощего мяса, 100-150 г овощного салата, 50 г черствого хлеба, а ужин - из 200 мл кефира.
Широкое распространение получили анорексигенные препараты, угнетающие аппетит. Применяются фенамин и фенатин (по 50-100 мг за 30 минут до еды в течение 4-6 недель), стимулирующие центральную нервную систему и понижающие аппетит.
У тучных больных сахарным диабетом диетотерапию сочетают с применением бигуанидов или препаратов сульфанилмочевины.
Одним из важных моментов при лечении тучности является ограничение приема жидкости и применение мочегонных препаратов (гипотиазид, альдактон).
Методы хирургического лечения ожирения могут быть направлены на устранение этиологической причины заболевания (опухоль гипофиза) и устранение внешних дефектов фигуры (косметическая хирургия). Удалению подлежат не только опухоли гипофиза, но и опухоли яичников, надпочечников и других эндокринных желез.
Агенезия гонад (анорхия, агонадизм, тестикулярная регрессия, синдром отсутствия тестикул, синдром действительного агонадизма).
Индивид имеет мужской генотип и кариотип 46ХY, но фенотип неопределенный: заторможено образование внешних половых органов. У больных внешние гениталии неопределенные, практически отсутствуют. Есть лишь нижняя треть влагалища.
Нарушение функции яичек происходит на 12-й неделе эмбрионального развития. На этом сроке продукция тестостерона яичками еще незначительная, но секреция антимюллерова гормона уже высокая. Достаточный уровень антимюллерова гормона обеспечивает прекращение развития производных протоков Мюллера - матки, маточных труб, верхней трети влагалища.
В некоторых больных могут наблюдаться врожденные недостатки развития позвоночника, костей кранио-лицевого черепа и сердца.