- •Тема 9. Заболевания гипоталамо-гипофизарной системы, нарушение роста. Ожирение. Механизм действия гормонов гипоталамуса и гипофиза. Заболевания половых желез. Учебные цели занятия №9:
- •Содержание темы: Болезнь Иценка-Кушинга. Этиология и патогенез. Классификация. Клиника. Диагностика и дифференциальная диагностика. Лечение.
- •Клиническая картина
- •1. Ожирение
- •2. Артериальная гипертония
- •3. Изменение кожи (стероидная дерматопатия)
- •4. Электролитно-стероидная кардиопатия
- •5. Стероидная миопатия
- •6. Остеопороз
- •11. Психоэмоциональные нарушения
- •Диагностика
- •Дифференциальный диагноз
- •Лечение
- •Гипопитуитаризм. Этиология и патогенез. Клиника. Диагностика и дифференциальная диагностика. Лечение.
- •Болезнь симмондса
- •Клиническая картина
- •Клиническая картина
- •Болезнь шихана
- •Диагностика гипопитуитарних синдромов
- •Дифференциальный диагноз
- •Лечение гипопитуитарных синдромов
- •Несахарный диабет. Этиология и патогенез. Клиника. Диагностика и дифференциальная диагностика. Лечение.
- •Этиология и патогенез
- •Диагностика
- •2. Проба с внутривенным введением 2,5% раствора хлористого натрия
- •3. Проба с препаратами вазопрессина (десмопрессином)
- •Дифференциальный диагноз
- •Гипопитуитаризм с преобладающей соматотропной недостаточностью (гипофизарный нанизм). Классификация. Этиология и патогенез. Клиника. Диагностика и дифференциальная диагностика. Лечение.
- •1. Идиопатическая, или спорадическая форма:
- •1.1. Гипофизарная недостаточность стг:
- •1.2. Гипоталамическая изолированная недостаточность соматолиберина.
- •1.3. Психосоциальный нанизм (эмоциональный депривационный синдром).
- •2. Наследственная, или семейная форма:
- •2.1. Изолированная недостаточность стг 1а типа.
- •2.2. Изолированная недостаточность стг 1б типа
- •2.3. Изолированная недостаточность стг 2-го типа.
- •2.4. Изолированная недостаточность стг 3-го типа
- •2.5. Семейная пангипопитуитарная форма недостаточности стг.
- •3. Семейный синдром высокого содержания стг-связывающего белка в сыворотке крови.
- •4. Дефект рецепторов к гормону роста – синдром Ларона
- •Клиническая картина
- •1. Манифестация нанизма
- •2. Задержка роста
- •3. Задержка физического развития
- •4. Дисфункция внутренних органов
- •5. Инфантилизм
- •Дифференциальная диагностика
- •Акромегалия. Гипофизарный гигантизм. Этиология и патогенез. Клиника. Диагностика и дифференциальная диагностика. Лечение.
- •1. Изменение внешности.
- •2. Изменение кожи
- •3. Миопатия
- •4. Периферическая нейропатия
- •5. Поражение центральной нервной системы.
- •6. Висцеромегалия (спланхномегалия).
- •6.1. Поражение миокарда
- •6.2. Поражение органов дыхания.
- •6.3. Поражение желудочно-кишечного тракта.
- •6.4. Эндокринные нарушения
- •Особенности течения акромегалии
- •Дополнительные исследования
- •Дифференциальный диагноз
- •Ожирение. Этиология и патогенез. Классификация. Клиника. Диагностика. Лечение. Ожирение у детей и подростков.
- •Клинические проявления ожирения
- •Синдром Шерешевського – Тернера (дисгенезия гонад).
- •Синдром истинного гермафродитизма.
- •Крипторхизм.
- •Синдром моно- и анорхизму (тестикулярная агенезия, прирожденная анорхия, полнейшее отсутствие яичек).
- •Синдром Клайнфельтера (дисгенезия семенных канальцив)
- •Нарушение полового развития у мальчиков и девочек.
- •1.1. Церебральная форма задержки полового развития
- •1.2. Конституциональная (генетическая) задержки полового развития.
- •Яичниковая форма задержки полового развития
- •2. Гормональноактивные опухоли яичников.
- •Отсутствие полового развития
- •Климакс у женщин и мужнин.
- •Патологический климакс у женщин
- •1. Типичная форма климактерического синдрома
- •1. Атипичная форма климактерического синдрома
- •3. Осложненная, или сочетанная форма климактерического синдрома
- •Диагностика климактерического синдрома у женщин
- •Лечение климактерического синдрома у женщин
- •Патологический климакс у мужчин
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Лечение
- •Список рекомендованной литературы к теме 9.
1. Изменение внешности.
У больных акромегалией возможна «дистанционная диагностика» по специфическим изменениям внешности.
Facies acromegalica – типичное изменение внешности делается больных похожими друг на друга.
Отмечается рост костей черепа, особенно лицевого – увеличивается выпуклость надбровных дуг, скуловых костей и подбородка, нижняя челюсть выдается вперед, удлиняется и расширяется нос.
Лицо приобретает суровый вид, черты лица становятся мужеподобными, грубыми.
Нарушается прикус (прогнатизм), расширяются межзубные промежутки (диастема). Разрастание хрящевых тканей лица вызывает увеличение размеров губ, ушей, носа.
Макроглоссия (увеличение языка) с отпечатками зубов на боковых поверхностях.
Мутация голоса – голос становится низким и сиплым вследствие пролиферации хрящей гортани и голосовых связок.
Увеличиваются в размерах кисти и стопы - больные вынуждены часто менять обувь, перчатки. Кисти широкие, пальцы утолщены и кажутся укороченными. Увеличивается ширина и длина стопы.
Деформации скелета различной степени возникают в далеко зашедших случаях заболевания: кифосколиоз, ограничение подвижности ребер, ригидность грудной клетки, грудная клетка часто имеет бочкообразную форму.
Акромегалическая артропатия обусловлена разрастанием хрящевой ткани, проявляется болями в суставах и их утолщением, деформацией.
2. Изменение кожи
Кожа утолщается, уплотняется, появляются глубокие складки (особенно на затылке) вследствие активной пролиферации компонентов соединительной ткани. Кожа на кистях и стопах значительно утолщена, особенно на ладонной поверхности.
Кожа влажная и жирная, с выраженными порами вследствие гипертрофии потовых и сальных желез (жирная себорея).
Гипертрихоз обусловлен гипертрофией волосяных фолликулов.
Гиперпигментация кожных покровов, наиболее выраженная в области кожных складок и в местах повышенного трения при акромегалии наблюдается нечасто, как правило, при сопутствующей относительной надпочечниковой недостаточности.
3. Миопатия
Истинная гипертрофия мышечных волокон наблюдается только в начале заболевания, сопровождается непродолжительным повышением физической силы и работоспособности.
Псевдогипертрофия мышц формируется в последующем: увеличение объема мышц происходит за счет разрастания соединительнотканных прослоек, мышечная сила снижается.
Проксимальная миопатия развивается по мере развития дистрофических и фиброзных изменений в мышцах, появляется мышечной слабостью, грубыми нарушениями электрической активности миофибрилл (по данным электромиографии) и прогрессирующими морфологическими нарушениями (по данным биопсии).
4. Периферическая нейропатия
Акропарестезии различной выраженности наблюдаются у 30-40% больных, обусловлены сдавлением нервных стволов утолщенными фиброзными влагалищами, отечными мягкими тканями.
Периферические полинейропатии обусловлены утолщением периневральных структур. Больных беспокоят онемение, слабость в отдельных группах мышц, возможно ограничение и болезненность движений.
Карпальный синдром - потеря чувствительности и онемение пальцев рук вследствие сдавления срединного нерва в карпальном канале.