- •Тема 9. Заболевания гипоталамо-гипофизарной системы, нарушение роста. Ожирение. Механизм действия гормонов гипоталамуса и гипофиза. Заболевания половых желез. Учебные цели занятия №9:
- •Содержание темы: Болезнь Иценка-Кушинга. Этиология и патогенез. Классификация. Клиника. Диагностика и дифференциальная диагностика. Лечение.
- •Клиническая картина
- •1. Ожирение
- •2. Артериальная гипертония
- •3. Изменение кожи (стероидная дерматопатия)
- •4. Электролитно-стероидная кардиопатия
- •5. Стероидная миопатия
- •6. Остеопороз
- •11. Психоэмоциональные нарушения
- •Диагностика
- •Дифференциальный диагноз
- •Лечение
- •Гипопитуитаризм. Этиология и патогенез. Клиника. Диагностика и дифференциальная диагностика. Лечение.
- •Болезнь симмондса
- •Клиническая картина
- •Клиническая картина
- •Болезнь шихана
- •Диагностика гипопитуитарних синдромов
- •Дифференциальный диагноз
- •Лечение гипопитуитарных синдромов
- •Несахарный диабет. Этиология и патогенез. Клиника. Диагностика и дифференциальная диагностика. Лечение.
- •Этиология и патогенез
- •Диагностика
- •2. Проба с внутривенным введением 2,5% раствора хлористого натрия
- •3. Проба с препаратами вазопрессина (десмопрессином)
- •Дифференциальный диагноз
- •Гипопитуитаризм с преобладающей соматотропной недостаточностью (гипофизарный нанизм). Классификация. Этиология и патогенез. Клиника. Диагностика и дифференциальная диагностика. Лечение.
- •1. Идиопатическая, или спорадическая форма:
- •1.1. Гипофизарная недостаточность стг:
- •1.2. Гипоталамическая изолированная недостаточность соматолиберина.
- •1.3. Психосоциальный нанизм (эмоциональный депривационный синдром).
- •2. Наследственная, или семейная форма:
- •2.1. Изолированная недостаточность стг 1а типа.
- •2.2. Изолированная недостаточность стг 1б типа
- •2.3. Изолированная недостаточность стг 2-го типа.
- •2.4. Изолированная недостаточность стг 3-го типа
- •2.5. Семейная пангипопитуитарная форма недостаточности стг.
- •3. Семейный синдром высокого содержания стг-связывающего белка в сыворотке крови.
- •4. Дефект рецепторов к гормону роста – синдром Ларона
- •Клиническая картина
- •1. Манифестация нанизма
- •2. Задержка роста
- •3. Задержка физического развития
- •4. Дисфункция внутренних органов
- •5. Инфантилизм
- •Дифференциальная диагностика
- •Акромегалия. Гипофизарный гигантизм. Этиология и патогенез. Клиника. Диагностика и дифференциальная диагностика. Лечение.
- •1. Изменение внешности.
- •2. Изменение кожи
- •3. Миопатия
- •4. Периферическая нейропатия
- •5. Поражение центральной нервной системы.
- •6. Висцеромегалия (спланхномегалия).
- •6.1. Поражение миокарда
- •6.2. Поражение органов дыхания.
- •6.3. Поражение желудочно-кишечного тракта.
- •6.4. Эндокринные нарушения
- •Особенности течения акромегалии
- •Дополнительные исследования
- •Дифференциальный диагноз
- •Ожирение. Этиология и патогенез. Классификация. Клиника. Диагностика. Лечение. Ожирение у детей и подростков.
- •Клинические проявления ожирения
- •Синдром Шерешевського – Тернера (дисгенезия гонад).
- •Синдром истинного гермафродитизма.
- •Крипторхизм.
- •Синдром моно- и анорхизму (тестикулярная агенезия, прирожденная анорхия, полнейшее отсутствие яичек).
- •Синдром Клайнфельтера (дисгенезия семенных канальцив)
- •Нарушение полового развития у мальчиков и девочек.
- •1.1. Церебральная форма задержки полового развития
- •1.2. Конституциональная (генетическая) задержки полового развития.
- •Яичниковая форма задержки полового развития
- •2. Гормональноактивные опухоли яичников.
- •Отсутствие полового развития
- •Климакс у женщин и мужнин.
- •Патологический климакс у женщин
- •1. Типичная форма климактерического синдрома
- •1. Атипичная форма климактерического синдрома
- •3. Осложненная, или сочетанная форма климактерического синдрома
- •Диагностика климактерического синдрома у женщин
- •Лечение климактерического синдрома у женщин
- •Патологический климакс у мужчин
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Лечение
- •Список рекомендованной литературы к теме 9.
6.2. Поражение органов дыхания.
Снижение вентиляционной функции легких обусловлено кифосколиозом, ограничением подвижности ребер, ригидностью грудной клетки, снижением мышечной силы дыхательных мышц. Грудная клетка приобретает бочкообразную форму.
Гипертрофия хрящей бронхов вызывает формирование синдрома бронхиальной обструкции. Легко присоединяются хронические бронхиты, эмфизема легких. При акромегалии быстро формируется дыхательная и легочно-сердечная недостаточность.
Синдром остановки дыхания (апноэ) во время сна, обусловленный западением увеличенного языка, наблюдается редко.
6.3. Поражение желудочно-кишечного тракта.
Гепатомегалия и фиброз печени могут сопровождаться печеночно-клеточной недостаточностью.
Полипоз кишечника наблюдается у 50% больных акромегалией, часто сочетается с кожными стигмами - папилломатозом. Повышено всасывание кальция через желудочно-кишечный тракт вследствие повышения активности паратиреоидных желез. Почечнокаменная болезнь развивается у 15% больных акромегалией.
6.4. Эндокринные нарушения
Со стороны эндокринных желез наблюдается двухфазная реакция. В начале болезни может наблюдаться повышение образования тропных гормонов гипофиза, что клинически проявляется гиперплазией и повышением функции щитовидной и околощитовидных желез, а также надпочечников и половых желез. В поздних стадиях болезни гиперфункция эндокринных желез сменяется их гипофункцией, что особенно демонстративно отражается на функции надпочечников (гипокортицизма) и половых желез.
Дисфунккция щитовидной железы.
Узловой зоб, чаще без нарушения функции щитовидной железы, наблюдается у 50% больных акромегалией.
Псевдотиреотоксикоз - клинические признаки повышения функции щитовидной железы (сердцебиение, потливость, раздражительность, повышение основного обмена) на фоне нормального поглощения радиоактивного йода щитовидной железой и уровня тироидных гормонов в крови (Т3 и Т4) наблюдается нередко, но не требует дополнительной коррекции.
Гипотиреоз может развиться после проведенного лечения акромегалии (рентгенотерапия, имплантация в гипофиз радиоактивного иттрия или золота, гипофизэктомия, криотерапия, облучения протоновым пучком) с разрушением части интактной ткани гипофиза, что приводит к снижению продукции ТТГ.
Нарушение углеводного обмена.
Нарушение толерантности к глюкозе наблюдается у 60% больных акромегалией. Причиной нарушения углеводного обмена является стимуляция глюконеогенеза избытком СТГ на фоне нормо- или гиперинсулинемии.
Сахарный диабет имеется у 20% больных, как правило, легкой и средней тяжести. Типичной является инсулинорезистентность: уменьшение количества рецепторов к инсулину и относительная инсулиновая недостаточность вызывают компенсаторное увеличение продукции инсулина (гиперинсулинизм). Содержание иммунореактивного инсулина в сыворотке крови больных акромегалией повышено и натощак, и в ответ на нагрузку глюкозой. Усугубляет обменные нарушения гиперлипидемия, блокирующая гликолиз в периферических тканях. Диабет при акромегалии резистентен к инсулинотерапии, компенсируется с помощью бигуанидов. Ремиссия заболевания сопровождается улучшением течения сахарного диабета. Декомпенсация углеводного обмена свидетельствует о прогрессировании акромегалии.
Дисфункция половых желез.
Нарушение менструального цикла вплоть до аменореи имеется у 70-80% женщин, страдающих акромегалией.
Галакторея выявляется у 30-40% женщин, больных акромегалией, особенно молодых. Симптом является следствием повышения секреции пролактина или результатом избытка СТГ, который также обладает лактогенной активностью. Галакторея у мужчин, страдающих акромегалией, встречается крайне редко.
Снижение потенции и либидо, нарушение сперматогенеза и атрофия семенников имеют место у 30-45% мужчин, больных акромегалией.