- •Патогенез ипрофилактикаразнообразныхклиническихпроявленийантифосфолипидногосиндромавакушерскойпрактике
- •Оглавление
- •Глава6.Артериальныетромбозыициркуляцияантифосфолипидных антител…..……...………172Глава7.Клиническоезначениеопределенияциркуляцииантифосфолипидныхантителубеременныхсвенознымитромбозамив
- •Списоксокращений
- •Введение Актуальностьпроблемы.
- •Цельисследования
- •Основныезадачиисследования
- •Научнаяновизнаработы
- •Практическаязначимость
- •Положения,выносимыеназащиту
- •Апробацияработы
- •Глава1.Акушерскийантифосфолипидный синдром.Обзорлитературы. Историявопроса.
- •Эпидемиология
- •Определение
- •ДиагностическиекритерииАфс
- •СомнительнаяформаАфс
- •КлиническиепроявленияАфс.
- •АкушерскиепроявленияАфс
- •Тромбозы
- •ПатогенезакушерскихпроблемАфс.
- •ТромбозыиАфа
- •ПатогенезтромбозовприАфс
- •ВидыАфа:
- •Волчаночныйантикоагулянт
- •Антипротромбиновыеантитела
- •АннексинV
- •Влияние наантитромбинIii.
- •Моноцитыиэндотелиальныеклетки.
- •Микрочастицы.
- •Клеточныерецепторыдляреакцийантифосфолипидныхантител.
- •Система комплемента и антифосфолипидныеантитела.
- •Дефицит adamts 13: новые молекулярныемеханизмытромбозоввусловияхАфс.
- •ЛечениеАфс
- •Глава2.Материалыиметодыисследования
- •Характеристика пациентов с тяжелойпреэклампсиейванамнезе.
- •Характеристикапациентовссиндромомпотериплодаванамнезе.
- •ХарактеристикапациентоквпрограммеЭко.
- •Характеристикапациентоксвенознымитромбозамиванамнезе.
- •Характеристика пациенток с артериальнымитромбозамиванамнезе.
- •ХарактеристикапациентовсКафс.
- •Методыисследования.
- •Исследованиесистемыгемостаза.
- •7.АлгоритмопределенияВа:
- •Глава3.Антифосфолипидныйсиндромивспомогательныерепродуктиныетехнологии
- •Глава4.Антифосфолипидныйсиндромисиндромпотериплода
- •Глава5.Антифосфолипидныйсиндромитяжёлая
- •ЛегкаяформаГгт-преэклампсии (определениеитактика)
- •Тяжелаяпреэклампсияисостояниеплода
- •Клинический случай развитияHellp-синдромаубеременной.
- •НижеприводитсяклиническийпримерслучаяразвитиякатастрофическойформыАфСубеременнойспреэклампсией.
- •Глава6.Артериальныетромбозыициркуляцияантифосфолипидныхантителвовремя беременности
- •Статистическаяобработка
- •Глава7. Клиническое значение определенияциркуляцииантифосфолипидныхантителу
- •Глава8. Катастрофическаяформаантифосфолипидногосиндрома
- •Глава9. Клинические примеры
- •Клиническийпример 2.(кафс)
- •Клиническийпример 3.(острыйтромбофлебитвовремя беременности)
- •Клинический пример4.(тромбоцитопенияиилеофеморальныйтромбоз)
- •Клинический пример5.(синдромпотериплода,ок,потерязрения)
- •Клинический пример6.(понрп)
- •Клинический пример7.(инсульт,агп)
- •Клинический пример8.(кафс)
- •Клиническийпример10.(афСсвовлечениемвпроцессЦнс,сердца).
- •Клинический пример11(легочнаягипертензия)
- •Клиническийпример12(преэклампсия,hellp-синдром,полиорганнаянедостаточность).
- •Клиническийпример13
- •Обсуждениеполученныхрезультатов
- •Антителк b2-gpi
- •Акушерскиеаспектыантифосфолипидногосиндрома.
- •ЛечениеАфс
- •Практическиерекомендации
- •Списоклитературы
Клиническийпример10.(афСсвовлечениемвпроцессЦнс,сердца).
ПациенткаР,30лет,находиласьвотделенииревматологиисдиагнозом:АФС.Синдромпотериплода.Рецидивирующиетромбозыглубокихвенголени.РецидивирующиеОНМК.Поражениесердца(митральнаянедостаточность3ст.).Поражениепочек(тромботическаямикроангиопатия).Livedoreticularis.Ванамнезефлоттирующийтромбовнижнейполойвене.Язвалевойголени.Состояниепослепликациинижнейполойвены.Высокопозитивныеуровниантифосфолипидныхантителиантителк2-гликопротеинуI.
Изанамнеза:считаетсебябольнойс16лет.Дебютзаболеваниястромбозаглубокихвенлевойголени,госпитализацияпоместужительства,терапия
гепарином.В20летпослестрессабылонарушениеречи,онемениелевойруки,нарушениеписьма,немогладержатьврукемелкиепредметы,делатьсамопроизвольныедвиженияруками.Нелечилась.Движенияиречьвосстановилисьчерез2месяца.В23года(1999год)нафонеприемаоральныхконтрацептивов(Марвелонвтечение9месяцев)произошелотекправойногидопаховойскладки.Выявленфлоттирующийтромбвнижнейполойвене,стационарноелечениевГКБ№1,произведенапликациянижнейполойвены,послевыпискипринималафенилинвтечение6месяцев.В26лет(2002)послестрессавносьонемениелевойруки,нарушениеречи,письма.НаМРТголовногомозгавыявленадисициркуляторнаяэнцефалопатия,вправойтеменнойобластиучастокрубково-аноксическогопоражениякоры.В27лет–перваябеременностьзавершиласьвнутриутробнойгибельюплоданасроке10-11недель.Послелечениявгинекологическомстационаревтечение2месяцевпринималаБелара,нафонеприемапоявиласьязвалевойголени,котораясохраняетсяпонастоящеевремя.УровеньАФАIgG=280Ед/мл(N<10ед/мл),IgM=66,5Ед/мл(N<10ед/мл).Уровеньгомоцистеинавпределахнормы.Мутацийиполиморфизмоввгенахсистемыгемостазаненайдены.В июне2006годапроведеностационарноелечениевИнститутеРевматологииРАМН,диагностированантифосфолипидныйсиндром.Началсяприемварфарина,плаквенила.Вконце2006годабылазапланированабеременность,пациенткаперешланаприемпрямыхантикоагулянтов(фраксипарин).Беременностьненаступила,пациенткавернуласькварфарину.Запрошедшийгодотменсаетсяотрицательнаядинамикаввидепоявленияболейвобластисердцабезсвязисфизическойнагрузкой.
Приосмотревотделенииревматологии(2007год)состояниеудовлетворительное,телосложениенормостеническое.Livedoreticularis.Отековнет.Артритовнет.Влегкихясныйперкуторныйзвук,дыханиевезикулярное,хриповнет.Границысердечнойтупостинеизменены.Тонысердцаясные,
ритмичные.Диастолическийшумвовсехточках.Языквлажный,читсый.Животмягкий,безболезненный.Печеньнепальпируется.Мочеиспусканиененарушено. Сознаниененарушено.Очаговыхменинигеальныхсимптомовнет.
ЗаключениеЭхоКГ:митральнаянедостаточность3ст.Уплотнениеикраевоеутолщениестворокмитральногоклапана,пролабированиепереднействоркидо3,5мм.Камерысердцанерасширены.Сократительнаяфункциямиокардавнорме.Признаковлегочнойгипертензиинет.
Суточнаяпротеинуриядо0,1г/сут.
МРТголовногомозга:мультиинфарктнаямикроангиоэнцефалопатияспреобладаниемпризнаковтромбоэмболическогопатогенезапоражения.Измененияследуетрасцениватькакпроявлениепервичногоантифосфолипидногосиндрома.
УЗДГвеннижнихконечностей:глубокиевеныбедрасдвухсторон–кровотокфаовый,припробеВальсальвы–выраженныйрефлюкс.Слеванезначительнорасширенаподкожнаявенанавсемпротяжении,справаслегканаголени,проходмость,сжимаемостьвпределахнормы.
Консультациякардиолога:поданнымсуточногомониторированияЭКГрегистрируетсясинусовыйритмсосклонностьюксинусовойтахикардии,значимыхНРС,ишемическойдинамикисегментаSTневыявлено.
Диагноз:антифосфолипидныйсиндромспоражениемсердца-митральныйпорок(недостаточность3ст.),пролапсмитральногоклапана1ст.;нарушениеритмасердца–редкаянаджелудочковаяэкстрасистолия,начальныепризнакибрахиоцефальныхартерий.
Пациенткаполучаетплаквенил200мгвечеромпостоянно,тромбоасс100мгвсутки,варфаринститрованиемдозыдодостиженияискусственнойгипокоагуляцииприМНО=2,5-3,0.Рекомендованосмотрокулистакаждые6месяцев.Приголовнойболи–приемибупрофена(Солпафлекс)200-400мг3-4р/сут(максимальнаясуточнаядоза1600мг)илиНайз(Нимесулид)100-200мг2
р/сутилМовалис15мг/сут.Такжерекмендованприемтанакана80мг2р/сутвтечение3месяцевидетралексапо1т2р/суткурсамипо3месяца3разавгод.Наблюдениеуревматолога.Припланированиибеременностивозвраткпрямымантикоагулянтам,фолиеваякислота, поливитамины,антиоксиданты.