- •Кафедра патологической физиологии Лейкоцитозы и лейкозы Санкт Петербург
- •1. Введение
- •2. Эмбриональный и постнатальный гемопоэз
- •3. Цитологический состав нормального костного мозга (миелограмма)
- •Миелограмма здоровых детей
- •4. Цитологический состав нормального лимфатического узла
- •5. Цитологический состав селезёнки здоровых людей
- •6. Показатели периферической крови здоровых людей
- •Гемограмма взрослых здоровых людей
- •Гемограмма здорового ребёнка от периода новорожденности до 14 лет /по данным Мосягиной с соавт., 1981/
- •Виды, классификация, структура и функция лейкоцитов
- •1. Иммунитет и иммунная реакция,
- •2. Аллергическая реакция,
- •3. Иммунодефицит,
- •4. Иммунологическая память,
- •5. Иммунологическая толерантность,
- •6. Иммунологическая регуляция клеточных функций (идиотипические – антиидиотипические взаимоотношения).
- •Структурная и функциональная характеристика лейкоцитов
- •Гемостатические факторы тромбоцитов /по в.П. Балуда и др.1980/
- •8. Лейкоцитарная формула и лейкоцитарный профиль
- •Общее кол-во лейкоцитов: 4000–9000 в 1 мм3
- •Лейкоцитарная формула
- •9. Регуляция лейкопоэза
- •1. Регуляция дифференцировки за счет: колониестимулирующего фактора, эритропоэтинстимулирующего фактора и т. Д.
- •Лейкоцитозы и лейкопении
- •11. Лейкемоидные реакции
- •Гемобластозы. Определение и классификация гемобластозов
- •1. Лейкозы /эритрозы/, – из гемопоэтических клеток костного мозга.
- •2. Гистиоцитозы /переходная, реактивная форма/ – из макрофагальных клеток.
- •3. Солидные опухоли /Гематосаркомы, лимфомы/ – из гемопоэтических клеток периферических органов кроветворения.
- •Классификация лейкозов по а.И. Воробьеву и м.Д Бриллиант/1985/: Острые лейкозы
- •Хронические лейкозы
- •Общая классификация гематосарком по данным а. И. Воробьева и м. Д. Бриллиант /1985/:
- •13. Лейкоз
- •Этиология лейкозов
- •3. Классификация лейкозов по количеству лейкоцитов в периферической крови /классификация Доминика/:
- •Стадии острого лейкоза
- •Заболевания маски острого лейкоза у детей
- •Д) Кишечный
- •Принципы лечения лейкозов
- •14. Гематосаркомы
- •Лимфогранулематоз / болезнь Ходжкина/
- •15. Гистиоцитозы х
- •Болезнь Абта-Латтера-Сиве
- •Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена
- •Болезнь Таратынова или эозинофильная гранулема
- •16. Метастазирование
- •17. Список литературы
- •Акаев и. Г., Мотлох н. Н. Биофизический анализ предпатологических предлейкозных состояний. М. , Наука, 1984, 288 с.
- •Оглавление
- •Лейкоцитозы и лейкозы
15. Гистиоцитозы х
Местная /локальная на ранних этапах развития/ переходная группа заболеваний, общим патогенетическим звеном которых является реактивная пролиферация атипичных клеток Лангерганса. Это отросчатые клетки, имеющие гранулы Бирбека при электронной микроскопии или СД- 6 антиген при исследовании с помощью моноклональных антител. Вторично в вакуолях цитоплазмы клеток наблюдается накопление продуктов нарушенного обмена липидов, холестерина, придающие узелкам пролиферации желтый цвет, что и дало название одного из вариантов болезни – ксантоматоз.
Различают три формы гистиоцитозов по течению:
1 – болезнь Абта – Латтера – Сиве,
2 – болезнь Хенда – Шюллера – Крисчена,
3 – Эозинофильная гранулема /болезнь Таратынова/.
По международной гистологической классификации опухолей, предложенной ВОЗ в 1976 году, гистиоцитозы Х отнесены к группе системных злокачественных опухолевых заболеваний кроветворной ткани и гематосарком нелимфопролиферативной природы.
Термин "гистиоцитозы Х" был введен в 1953 году Лихтенштейном, предложившим объединить три похожие заболевания неизвестного происхождения. Патоморфологическим субстратом в пролифератах, поражающих кожу, кости и лимфатические узлы при всех трех патологиях неизменно оставались макрофагальные патологические клетки – гистиоциты.
ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ И КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
ГИСТИОЦИТОЗОВ Х
Эти три заболевания отличаются по клинической картине и прогнозу, но описаны случаи перехода эозинофильной гранулемы в болезнь Хенди-Шюллера-Крисчена, а затем в болезнь Абта-Леттера-Сиве.
Заболеваемость 0,2 на 100 000 детей до 15 лет. Этиология и патогенез пока неясны. Болезнь неконтагиозна. Из очагов поражения не выделено никаких бактерий, вирусов, грибов или других возбудителей. В ряде случаев маловероятно, что заболевание представляет собой опухоль, т.к. возможна спонтанная резорбция очагов поражения.
Более убедительным представляется мнение, что гистиоцитозы – иммунологическая патология, на определенных этапах развития приобретающая черты опухолевого роста.
Так, у ряда больных отмечен дефицит Т-супрессоров (СД-8 лимфоциты), кортикальная атрофия в лимфоузлах, дисплазия тимуса. У таких больных, 10 из 17 с ксантоматозом, достигнута полная ремиссия при лечении гормонами тимуса.
Болезнь Абта-Латтера-Сиве
Её клинику впервые описал немецкий патолог Е. Letterer в 1924 году. Шведский педиатр S. Siwe в 1933 году высказал мысль о возможной принадлежности этого заболевания к болезням с нарушением обмена веществ. Клиническая картина болезни развивается в большинстве случаев в раннем возрасте, преимущественно на первом году жизни. Это заболевание имеет наиболее агрессивное течение.
Симптомы
Заболевание развивается исподволь, появляется вялость, анорексия, снижение темпов прибавки массы тела, поражение кожи – себорейный дерматит, и слизистых оболочек, субфебрилитет. Может начаться с септической лихорадки. Диагноз проясняется при появлении "шишек" на голове – плотные округлые образования под апоневрозом или в самой костной пластинке. Во время прощупывания этих узлов обнаруживаются дефекты в костях, подтверждаемые рентгенологическими исследованиями.
Гистологическое изучение кожного инфильтрата, взятого при биопсии пораженного лимфоузла, обнаруживает скопление гистиоцитов, обладающих мощным остеолитическим действием.
Для периода выраженных явлений болезни характерны:
1. Периодическая лихорадка септического типа.
2. Изменения на коже, кроме: себорейного дерматита наблюдаются розовые папулезные высыпания в области грудины, позвоночника, покрывающиеся желтоватыми корочками, геморрагии.
3. Гепато- и спленомегалия с генерализованным увеличением лимфатических узлов.
4. Интерстициальное поражение легких (миллиарные очаги, образующие нежную сеть, распространяются на оба легочных поля) с элементами деструкции.
5. Очаги деструкции в плоских костях.
6.Отиты, иногда мастоидиты, несахарный диабет, экзофтальм.
7. При анализе крови отмечается: тромбоцитопения, анемия, повышение СОЭ, лейкоцитоз с повышением количества нейтрофилов, плазматических и ретикулярных клеток
8.Наслоение вторичной инфекции, возможен сепсис.