- •Кафедра патологической физиологии Лейкоцитозы и лейкозы Санкт Петербург
- •1. Введение
- •2. Эмбриональный и постнатальный гемопоэз
- •3. Цитологический состав нормального костного мозга (миелограмма)
- •Миелограмма здоровых детей
- •4. Цитологический состав нормального лимфатического узла
- •5. Цитологический состав селезёнки здоровых людей
- •6. Показатели периферической крови здоровых людей
- •Гемограмма взрослых здоровых людей
- •Гемограмма здорового ребёнка от периода новорожденности до 14 лет /по данным Мосягиной с соавт., 1981/
- •Виды, классификация, структура и функция лейкоцитов
- •1. Иммунитет и иммунная реакция,
- •2. Аллергическая реакция,
- •3. Иммунодефицит,
- •4. Иммунологическая память,
- •5. Иммунологическая толерантность,
- •6. Иммунологическая регуляция клеточных функций (идиотипические – антиидиотипические взаимоотношения).
- •Структурная и функциональная характеристика лейкоцитов
- •Гемостатические факторы тромбоцитов /по в.П. Балуда и др.1980/
- •8. Лейкоцитарная формула и лейкоцитарный профиль
- •Общее кол-во лейкоцитов: 4000–9000 в 1 мм3
- •Лейкоцитарная формула
- •9. Регуляция лейкопоэза
- •1. Регуляция дифференцировки за счет: колониестимулирующего фактора, эритропоэтинстимулирующего фактора и т. Д.
- •Лейкоцитозы и лейкопении
- •11. Лейкемоидные реакции
- •Гемобластозы. Определение и классификация гемобластозов
- •1. Лейкозы /эритрозы/, – из гемопоэтических клеток костного мозга.
- •2. Гистиоцитозы /переходная, реактивная форма/ – из макрофагальных клеток.
- •3. Солидные опухоли /Гематосаркомы, лимфомы/ – из гемопоэтических клеток периферических органов кроветворения.
- •Классификация лейкозов по а.И. Воробьеву и м.Д Бриллиант/1985/: Острые лейкозы
- •Хронические лейкозы
- •Общая классификация гематосарком по данным а. И. Воробьева и м. Д. Бриллиант /1985/:
- •13. Лейкоз
- •Этиология лейкозов
- •3. Классификация лейкозов по количеству лейкоцитов в периферической крови /классификация Доминика/:
- •Стадии острого лейкоза
- •Заболевания маски острого лейкоза у детей
- •Д) Кишечный
- •Принципы лечения лейкозов
- •14. Гематосаркомы
- •Лимфогранулематоз / болезнь Ходжкина/
- •15. Гистиоцитозы х
- •Болезнь Абта-Латтера-Сиве
- •Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена
- •Болезнь Таратынова или эозинофильная гранулема
- •16. Метастазирование
- •17. Список литературы
- •Акаев и. Г., Мотлох н. Н. Биофизический анализ предпатологических предлейкозных состояний. М. , Наука, 1984, 288 с.
- •Оглавление
- •Лейкоцитозы и лейкозы
Заболевания маски острого лейкоза у детей
Апластические маски |
Гиперпластические маски |
Апластическая анемия, гемолитическая анемия, тромбоцитопеническая пурпура, геморрагический васкулит, скарлатина, краснуха, острая дизентерия, брюшной тиф, глистная инвазия, грипп, ангина, сепсис, пневмония. |
Ревматизм, лимфаденит, эпидемический паротит, болезнь Боткина, травма, туберкулёзный спонделит и коксит, инфекционный мононуклеоз, бруцеллез, острый аппендицит, лимфогранулематоз, лимфосаркома средостения, тимома. |
Особенно достоверны комбинированные признаки предлейкоза, которые требуют обязательного исследования костномозговой картины, без применения до установления диагноза какого-либо лечения, что может существенно изменить миелограмму и отсрочить постановку диагноза.
*** 2я стадия. Доклиническая стадия – в этой стадии лейкозный процесс себя никак не обнаруживает и является случайной гематологической находкой. Для распознавания острого лейкоза у детей в начальных его проявлениях необходим тщательный анализ ретроспективных данных, ибо при любой форме острого лейкоза можно обнаружить в анамнезе его предвестники. В этих случаях врачом должно быть произведено цитохимическое и морфологическое дифференцирование острого лейкоза.
*** 3я стадия. Стадия неспецифических симптомов или стадия общей симптоматики выражается в появлении таких симптомов как слабость, быстрая утомляемость, появление субфибрильной температуры, головная боль и т.д.
*** 4я стадия. Развернутая стадия – или стадия клинических проявлений, эта стадия характеризуется тем, что неспецифическая симптоматика обретает черты одного или нескольких специфических синдромов. Ведущие синдромы определяют клиническую направленность и характер течения острого лейкоза, его исход.
Критерием диагноза развернутой стадии /первой атаки/ острого лейкоза, как и начала его лечения, считается обнаружение в костном мозге 30% и более бластных клеток или обнаружение лейкозных атипичных клеток. Если же диагноз острого лейкоза неубедителен (10–15% бластных клеток), то, не начиная никакого лечения, необходимо повторно исследовать миелограмму через 3–4 недели. С целью объединения цитохимических и морфологических основ дифференциации острых лейкозов в 1976–1980 гг. гематологами Франции, США и Великобритании была создана ФАБ(FAB)-классификация, которая подразделяет острые лейкозы на L1, L2, L3, M1, M2, M3, M4, M5, M6, M7.
Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ /ALL/, а по ФАБ-классификации Л1, Л2, Л3).
У детей на острый лимфобластный лейкоз приходится 80–85% острой лейкемии и 15–20% на острый миелобластный. Клетки с низким ядерно-цитоплазматическим отношением с грануляцией в цитоплазме идентифицируются как миелоидные клетки. Диагностику довершают цитохимические, иммунологические и цитогенетические исследования.
Развернутая стадия ОЛЛ проявляется увеличением лимфоузлов, селезенки, печени, болями в суставах, повышением температуры, бледностью, быстрой утомляемостью, недомоганием. Но самые частые и ранние синдромы: геморрагический и анемический. Реже появляются стоматит, головная боль, обмороки, изменения со стороны нервной системы.
Основные клинические синдромы при остром лейкозе:
а) Геморрагический синдром
б) Анемический синдром
в) Пролиферативный
г) Язвенно-некротический или кишечный
е) Инфекционный
д) Костносуставной
ж) Нейролейкоз
а) Геморрагический синдром:
Проявляется в виде мелких, разного размера и давности подкожных кровоизлияний, возникающих при незначительных ушибах и даже надавливании, которые напоминают географическую карту. У детей типична локализация кровоизлияний: голени, локти, т.е. места наиболее часто травмируемые. У 25% детей проявляется в виде носовых и десневых кровотечений. Отмечено, что частота и интенсивность кровоизлияний зависят от формы лейкоза. У детей заболевших острым лимфолейкозом кровоизлияния чаще распологались в области нижних конечностей, реже на туловище, и встречается у 9% детей. При недифференцированном остром лимфобластном лейкозе в 23%, как правило, необильные.
При нелимфобластных формах лейкоза кровотечения разнообразны по локализации: желудочно-кишечные, почечные, носят рецидивирующий, упорный характер, трудно купируются и приводят к анемизации организма.
До 80% случаев кровотечений встречаются у детей первого года жизни и старше 4 лет. Геморрагии на коже характеризуются полихромностью и носят при миелоцитарных лейкозах распространенный множественный характер.
В этиологии и патогенезе геморрагического синдрома основную роль играют:
– патология тромбоцитов,
– патология сосудистой стенки,
– дефицит коагулянтов,
– нарушение ретракции сгустка.
б) Анемический синдром
Кроме постгеморрагической анемии нередко при лейкозах отмечаются симптомы угнетения нормального кроветворения /сокращение пролиферативной активности эритрона/. Тромбоцитопения, анемия, бледность отмечаются у 60% наблюдаемых больных, в том числе с желтушным оттенком у 8%. Тахикардия и одышка, систолический шум над верхушкой сердца наблюдались у 54% больных.
в) Пролиферативный синдром
Проявляется в гепатомегалии, спленомегалии и увеличении лимфоузлов. У 90% детей печень и селезенка увеличены. Печень может выступать на 3–7см, селезенка на 1,5–8 см ниже края реберной дуги.
г) Язвенно-некротический
в патогенезе синдрома ведущую роль играют: лейкемическая инфильтрация слизистой и подслизистой желудка, снижение иммунологической реактивности на инфекцию, биохимическая конкуренция.