22. Дифференциальная диагностика патологии средостения и корней лёгких.

Наиболее частая локализация патологических процессов в средостении: (лекция Дробот)

ПЕРЕДНЕЕ СРЕДОСТЕНИЕ:

• Опухоли щитовидной железы.

• Гиперплазия тимуса.

• Тератомы и дермоидные кисты.

• Целомические кисты перикарда.

• Жировые опухоли средостения.

• Аневризма восходящего отдела аорты.

ЦЕНТРАЛЬНОЕ СРЕДОСТЕНИЕ:

• Туберкулёз внутригрудных лимфатических узлов.

• Лимфогранулематоз.

• Лимфосаркома.

• Неспецифические аденопатии при кори, коклюше, вирусных инфекциях.

• Саркоидоз.

• Аневризма дуги аорты.

• Коарктация аорты.

• Нарушения гемодинамики при пороках сердца.

• Медиастинальный рак.

ЗАДНЕЕ СРЕДОСТЕНИЕ:

• Неврогенные образования.

• Натечный абсцесс.

• Аневризма аорты.

• Опухоли пищевода.

• Бронхо- и энтерогенные кисты.

Рассмотрим подробнее некоторые заболевания из вышеперечисленных. (из методички)

ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ

Нередко напоминает туберкулёзный бронхоаденит (ТВГЛУ). Общая слабость, потеря веса, ночные поты, субфебрильная температура, а иногда и фебрильная с характерными периодами вспышек и ремиссии, могут встречаться при обоих заболеваниях. Системность поражения лимфатических узлов также не является обязательной при лимфогранулематозе. Однако, при лимфогранулематозе чаще всего поражаются лимфатические узлы в обоих корнях, а также периферические лимфатические узлы, особенно шейные и надключичные; при туберкулёзе чаще имеет место поражение внутригрудных лимфоузлов с одной стороны. При лимфогранулематозе нередко наблюдается симметричное поражение паратрахеальных лимфоузлов - симптом "дымовой трубы", при туберкулёзе - весьма редко. При поражении периферических лимфоузлов у больных лимфогранулематозом отсутствуют воспалительные явления вокруг увеличенных лимфатических узлов, кожа над увеличенными лимфоузлами подвижна. При туберкулёзе - лимфоузлы спаяны между собой и кожей, наблюдается распад их и нагноение с образованием свищей, в отделяемом из которых обнаруживают БК. Лимфатические узлы при туберкулёзе никогда не достигают таких крупных размеров, как при лимфогранулематозе. Поражение периферических лимфоузлов при лимфогранулематозе встречается чаще чем при туберкулёзном бронхоадените. Клинические проявления у больных лимфогранулематозом более выражены чем при туберкулёзном бронхоадените. При обострениях более высокая температура, принимающая волнообразный характер (ундулирующая лихорадка), зуд кожи, ночные поты, вплоть до проливных, общее состояние больных хуже чем при бронхоадените. При лимфогранулематозе в крови, наряду с явлениями анемии, часто наблюдается лейкоцитоз до 20х109 /л с нейтрофилией и прогрессирующей лимфопенией, нередко и эозинофилией; при туберкулёзе лейкоцитоз менее выражен и обычно наблюдается относи- тельный лимфоцитоз. Туберкулиновые реакции при туберкулёзном бронхоадените положительные и часто гиперергические; при лимфогранулематозе - почти всегда отрицательные. У больных туберкулёзом специфическое лечение приводит к быстрой ликвидации клинических проявлений болезни, рентгенологическая динамика наступает медленнее. 8 При лимфогранулематозе эффект удается получить особенно на первых этапах лечения от глюкокортикоидов, цитостатиков, рентгенотерапии. Большое значение имеет биопсия внутригрудных или периферических лимфоузлов. Материал может быть получен при трансбронхиальной пункции во время бронхоскопии, во время медиастиноскопии, а периферических лимфоузлов - при их пункции или экстирпации. Цитологическое иди гистологическое исследования позволяют выявить клетки Березовского-Штернберга у больных лимфогранулематозом, специфические гранулемы и казеозные массы при туберкулёзе.

ЛИМФОСАРКОМА, как и лимфогранулематоз представляет собой наиболее часто встречавшуюся в средостении опухоль лимфатической системы. Эта опухоль встречается в любом возрасте и характеризуется быстрым ростом, выраженной инфильтрацией и наклонностью к деструкции. Наиболее часто поражаются лимфатические узлы средостения и забрюшинные. Из периферических по частоте поражения следуют шейные, паховые и подмышечные. Лимфосаркомы средостения обычно достигают больших размеров и сдавливают соседние органы, прорастают медиастинальную плевру и переходят на легочную ткань. Значительного смещения органов средостения не наблюдается. На рентгенограмме определяют значительное расширение тени средостения в обе стороны, полициклические контуры её в начале заболевания имеют резкие очертания; после перехода процесса на легочную ткань с инфильтрацией последней, граница тени становится нерезкой и размытой, нередко с наличием тяжеобразных теней, обусловленных ростом опухоли вдоль сосудов и нервов. На основании рентгенологической картины дифференцировать лимфосаркому от других образований, исходящих из средостения, а такие от опухолевидного бронхоаденита очень трудно. При этом могут помочь некоторые клинические особенности: быстро прогрессирующее ухудшение общего состояния, нарастающая слабость на фоне обычно нормальной, изредка субфебрильной температуры. В клинической картине преобладают компрессионные явления со стороны органов средостения, которые быстро нарастают. Туберкулиновые реакции отрицательные. Важное диагностическое значение имеет чрезвычайно выраженная чувствительность лимфосаркомы к рентгеновским лучам, под воздействием которых опухоль быстро 9 рассасывается и теневое изображение её на рентгенограмме совершенно исчезает (при первичном облучении). Диагностическое значение имеет биопсия или пункция периферического лимфатического узла (в случае его наличия) с последующим гистологическим исследованием.

ДЕРМОИДНЫЕ КИСТЫ И ТЕРАТОМЫ. Это доброкачественные опухоли средостения по своей клинико-рентгенологической картине могут напоминать туберкулёзный опухолевидный бронхоаденит. Дермоид обычно кистозный, а тератома сплошная. Обе опухоли как правило занимают переднее средостение, чаще всего в его средней, иногда в нижней трети. Клинически дермоидные кисты и тератомы в подавляющем большинстве случаев ничем себя не проявляют, их обнаруживают только при рентгенологической исследовании. Однако, по мере увеличения они могут оказывать давление на органы средостения, вызывая постепенное развитие соответствующих симптомов: боли в груди, одышку, кашель, приступы подобные стенокардии, выпячивание передней стенки грудной клетки. В редких случаях инфицирования кисты отмечают острые проявления болезни по типу пневмонии. При рентгенологическом исследовании дермоидные кисты и тератомы имеют вид теней овальной или округлой формы, расположенных асимметрично и несколько косо по отношению к длиннику срединной тени. Контуры их чёткие, ровные, выпуклые, но могут иметь такие волнистый, неровный характер. Тени интенсивные, чаще однородные, нередко определяются отложения извести в капсуле кисты. Иногда выявляются зубы или другие органы и ткани (кость), что сразу подтверждает диагноз тератомы.

ВИЛОЧКОВАЯ ЖЕЛЕЗА состоит из правой и левой долей, тесно соединённых фиброзной тканью и располагается в верхней части переднего средостения. Размеры железы к моменту рождения относительно велики и гиперплазия ее встречается довольно часто в младенческом и раннем детском возрасте. На первом этапе жизни средостение бывает самым широким и может составлять 2/3 поперечного диаметра грудной клетки. В сроки от I до 12 месяцев жизни вилочковая железа обычно уменьшается, а с 4-х лет про- порции различных теней средостения становятся такими же, как и у взрослых. При гиперплазии вилочковой железы расширенно средостения в одну или в другую сторону может симулировать увеличение прикорневых лимфатических узлов, встречающееся при туберкулёзном опухолевидном бронхоадените. Вилочковая железа вызывает симптомы сдавливания при гиперплазии, хотя в не- которых случаях свистящее дыхание, особенно на вдохе у младенцев связывают со значительным увеличением размеров этого органа. Резкое увеличение железы иногда сопровождается затруднением глотания. При исследовании крови наблюдается лимфоцитоз. Рентгенологически определяют интенсивную тень в области верхнего средостения. Увеличенная вилочковая железа может занимать верхние 2/3 средостения и нижним своим контуром сливаться с тенью сердца: иногда опускается до диафрагмы. Изредка рентгенкартина определяется как "тень крыла ветряной мельницы". Боковые границы увеличенной вилочковой железы несколько выпуклы, чётко контурируются. Злокачественные новообразования вилочковой железы – тимомы, по своей часто- те занимают третье место среди опухолей средостения. К тимомам относится рак, лимфо- эпителиома, а также саркома. Все они дают при рентгенологическом исследовании сходные изменения. В этих случаях определяют затенение, которое обычно занимает все пространство средостения между верхней апертypoй и основанием сердечной тени, более или менее симметрично выступает в стороны от средней тени. Контуры тени всегда резкие, выпуклые или полициклические, однако когда опухоль врастает в легочную ткань, границы её становятся смазанными. Опухоль часто вызывает сдавление и смещение трахеи. Клинические проявления, связанные с экспансивным ростом опухоли (цианотически отёчное лицо, затрудненное дыхание, часто парез возвратного нерва), а также из редко наблюдаемая нараставшая миастения в сочетании с описанной рентгенкартиной позволяют дифференцировать опухоль вилочковой железы от других заболеваний средостения в том числе и от туберкулеза интраторакальных лимфатических узлов.

САРКОИДОЗ (лекция Дробот)

• Двустороннее увеличение внутригрудных лимфоузлов, чаще бронхопульмональных.

• Диссеминация в лёгких.

• Узловатая эритема.

• Артралгия.

• Развитие внелёгочных очагов поражения в 15% случаев.

• Отрицательная туберкулиновая реакция.

• Общее удовлетворительное состояние больного.

Вопрос № 23Милиарный туберкулёз. Патогенез, клиника, диагностика, особенности течения. Принципы лечения.

Миллиарный туберкулез - острый диссеминированный туберкулез с поражением микроциркуляторного русла легких, приводящее к острой интоксикации организма вплоть до инфекционно-токсического шока и бронхолегочным проявлениям.

Формы милиарного туберкулеза

(Из интернета) В зависимости от преобладания клинических признаков милиарный туберкулез может быть:

• Легочным. Легкие поражаются по всей поверхности, появляются симптомы дыхательной недостаточности на фоне интоксикации;

• Тифоидным. Протекает с лихорадкой и общей интоксикацией организма. Клиническая картина схожа с брюшным тифом. Высыпания появляются во всех тканях и органах;

• Менингиальным. Характеризуется наличием мелких очагов в мозговых оболочках. Диагностируется эта форма туберкулеза в основном по симптомам менингита.

Патогенез:

Возникает при значительном снижении противотуберкулезного иммунитета и массивной бактериемии. Гиперергическая реакция легочных капилляров на бактериальную агрессию со значительным повышением проницаемости их стенки создает условия для проникновения МБТ в альвеолярные перегородки и стенки альвеол. По ходу капилляров почти одномоментно возникают множественные однотипные просовидные, желтовато-серые очаги, в виде бугорков диаметром 1 – 2 мм и локализуются равномерно в обоих легких. Отек и клеточная инфильтрация межальвеолярных перегородок значительно снижают эластичность легочной ткани. Экссудативную или казеозно-некротическую реакцию очень быстро сменяет продуктивная, поэтому слияния очагов не происходит.

Милиарный туберкулез характеризуется:

• Острым течением.

• Быстрой диссеминацией (генерализацией) процесса с поражением легких, печени, селезенки, кишечника, мозговых оболочек, других органов и тканей.

• Туберкулезные бугорки имеют преимущественно продуктивный характер.

• В клинической картине на первый план выступают явления выраженной интоксикации.

• При рентгенологическом исследовании легких определяется двухсторонняя мелкоочаговая диссеминация по всем легочным полям.

(Из уч.Кошечкина)Острый диссеминированный (милиарный) туберкулез легких

Клиника: При остром начале заболевания отмечаются подъем температуры до 39-40 °С, одышка, сухой кашель, иногда с выделением небольшого количества слизистой мокроты. У больных при осмотре отмечается цианоз (губ, кончиков пальцев рук).

Перкуторно обнаруживается легочный с тимпаническим оттенком звук, аускультативно выслушиваются жесткое или ослабленное дыхание, в небольшом количестве сухие или мелкие влажные хрипы, особенно в паравертебральном пространстве.

Селезенка и печень немного увеличены.

Отмечаются выраженный лабильный пульс и тахикардия.

Туберкулиновые пробы обычно ложноотрицательные (отрицательная анергия).

Изменения со стороны крови характеризуются лейкоцитозом,моноцитозом, эозинопенией, нейтрофильным сдвигом влево, повышенной СОЭ. В моче определяется белок.

Рентгенологическая характеристика милиарного туберкулеза( из лекции Бабаевой):

• Первые 7 – 10 дней болезни – характерно диффузное понижение прозрачности легочных полей, нечеткость (смазанность) легочного рисунка, появление своеобразной мелкопетлистой сетки.

• 10 – 14 день болезни – множественные мелкие (не более 2 мм в диаметре) однотипные очаги, которые располагаются от верхушек до базальных отделов легкого (тотальная мелкоочаговая диссеминация); очаговые тени имеют округлую форму, малую интенсивность и нечеткие контуры.

Туберкулезная милиарная диссеминация в легких на 10-й день

болезни. КТ

При обратном развитии милиарного туберкулеза очаги могут полностью рассосаться или же кальцинироваться. Количество кальцинированных очагов меньше, чем в период высыпания, так как очаговые изменения частично рассасываются.

Диагностика.Рентгенодиагностика

• Множественные очаговые тени.

• Размеры очагов – 2 – 3 мм в диаметре.

• Локализация очагов – в обоих легких, симметрично, от верхушек до диафрагмы.

• Интенсивность очагов – малая.

• Контуры теней – ясные.

• Легочный рисунок не прослеживается.

• Наличие эмфиземы.

( Из клин.реком под редакцией профессора В.А.Аксеновой) Биохимический анализ крови: уменьшается альбумин-глобулиновый коэффициент;

определяются белки острой фазы: С-реактивный белок, церулоплазмин, гаптоглобин.

Возрастает активность креатинкиназы и показатель НСТ-теста. Вследствие уменьшения

альвеолярной вентиляции развивается респираторный ацидоз (снижается рН и возрастает

рСО2).

Общий анализ мочи: иногда определяется белок, микрогематурия, положительная

диазореакция. Дополнительные методы исследования (как правило, в специализированном

туберкулёзном стационаре или по назначению фтизиатра):

- Расширенная микробиологическая диагностика мокроты, и другого диагностического

материала с обязательным его посевом на питательные среды, определение ДНК МБТ

методом ПЦР, с последующим определением лекарственной устойчивости возбудителя

методом абсолютных концентраций, молекулярно-генетическими методами;

-Углубленная лучевая диагностика, в том числе компьютерная томография органов

грудной клетки, в том числе МСКТ. По клиническим показаниям проводится

рентгенологическое обследование и других органов;

- По показаниям бронхоскопия с различным видом биопсий (бронхоальвеолярный

лаваж, аспирационная, щеточная, транстрахеальная, трансбронхиальная и другие виды

биопсий) с обязательным цитологическим и гистологическим изучением полученного

материала;

- УЗ-диагностика, пункция под контролем УЗИ при развитии осложнений в виде

поражения плевры

( Из уч.Кошечкина)Дифференциальная диагностика с брюшным тифом.

Примилиарном туберкулезе, так же как и при тифе, наблюдаются четковыраженные симптомы интоксикации, резкие головные боли, высокая температура, бред, затемненное сознание.

В отличие от милиарного туберкулеза, тиф начинается с постепенно развивающегося недомогания и нарастания температуры.

При тифе наблюдается брадикардия, при милиарном туберкулезе — тахикардия.

В пользу туберкулеза и против тифа свидетельствуют такие симптомы, как одышка, цианоз, тахикардия, неправильного типа лихорадка, отсутствие диспептических расстройств.

Картина крови также различается при заболеваниях: для тифа характерны лейкопения и лимфоцитоз, для туберкулеза — лейкоциты в пределах нормы или лейкоцитоз до 15 000-18 000.

Реакция Видаля может разрешить сомнения: она будет положительной только при брюшном тифе.

Рентгенограмма легких подтверждает подозрения на заболевание милиарным туберкулезом легких.

Лечение милиарного туберкулёза

Этиотропное лечение

Лечение должно быть комплексным, химиотерапия – основной метод лечения туберкулеза, проводится в условиях туберкулезного стационара, противотуберкулезные препараты (ПТП) назначаются в максимальных дозах, соответствующих возрасту.

( Из лкДробот)Выбирая режим химиотерапии, необходимо:

• Определить показания к применению ПТП и соответствующего режима химиотерапии.

• Выбрать рациональную организационную форму химиотерапии (лечение в амбулаторных, стационарных или санаторных условиях) для каждого больного или отдельных групп больных.

• Определить наиболее подходящий режим химиотерапии в конкретных условиях, наиболее эффективный при данной форме процесса, при той или иной переносимости ПТП, а также при конкретной чувствительности к ним МБТ.

• Обеспечить контролируемый прием больным назначенной комбинации ПТП на протяжении всего периода лечения как в больницах и санаториях, так и в амбулаторных условиях.

• Организовать диспансерное наблюдение за больными в процессе лечения, периодически обследовать его с целью контроля эффективности лечения и оценки его результатов.

• Выбрать рациональные методы обследования больного и определить оптимальные сроки их применения.

Препараты для проведения химиотерапии

ПРЕПАРАТЫ 1-ГО РЯДА (ОСНОВНЫЕ):

Изониазид (H)

Рифампицин (R)

Пиразинамид (Z)

Этамбутол (E)

ПРЕПАРАТЫ 2-ГО РЯДА (РЕЗЕРВНЫЕ):

Канамицин (амикацин) (K)

Этионамид (протионамид) (Et, Pt)

Циклосерин (Cs)

Капреомицин (Cap)

Аминосалициловая кислота

Фторхинолоны (Fg)

ПРЕПАРАТЫ 3-ГО РЯДА:

Кларитромицин

Амоксициллин+клавулановая кислота

Клофазимин

Линезолид

Комбинированные ПТП – относят двух-, трех-, четырех- и пятикомпонентные лекарственные формы с фиксированными дозами отдельных веществ. Применяются как при остром процессе, так и в фазе долечивания.

Удачи на экзамене! (от Авторов)