Виноградов - Внутренние болезни

вать окклюзионное поражение ветвей аортальной дуги «болезнью отсутствия пульса».

Неодинаковая степень стенозирования отдельных ветвей аортальной дуги лежит в основе характерной для этой болезни асимметрии артериального давления на конечностях. С. Г. Абугова (1964) наблюдала больных с повышенным артериальным давлением только на одной верхней конечности и даже только на нижних конечностях. Стенозирование аортальных ветвей развивается постепенно и сопровождается развитием коллатерального кровообращения.

Стенозирование, а иногда и окклюзия отдельных ветвей аортальной дуги приводят постепенно к развитию недостаточностикровоснабжения головного мозга с характерными для этого состояния синдромами безымянной и сонных артерий, подключично-поз- воночного и других синдромов, которые проявляются нарушением функций зрительного и слухового анализаторов, головокружения-

течение. В 2/з случаев стеноз почечной артерии оказывается двусторонним.

Характерными ангиографическими признаками аортита с поражением почечных артерий являются двустороннее поражение, которое начинается от устьев почечных артерий и простирается приблизительно до их средней части, признаки окклюзии почечной артерии, хорошее развитие коллатералей вокруг стенозированных артерий, неравномерность контуров аорты, признаки стеноза других ветвей грудной и брюшной аорты. Диагноз подтверждается выявлением отмеченных выше общих (неспецифических) и локальных (сосудистых) признаков болезни.

Сужение почечной артерии атеросклеротической бляшкой или воспалительным инфильтратом может привести к ее окклюзии, ди-

.агноз которой может быть поставлен только на ангиограмме. Наиболее характерным признаком окклюзии является внезапный обрыв контрастного вещества в начале главной почечной артерии или на ее протяжении. Сеть коллатеральных сосудов бывает хорошо выраженной только при медленном развитии окклюзии. Имеют значение также возраст больного и характер болезненного процесса, приведшего к закупорке артерии. Коллатерали не успевают развиться при травматической окклюзии, но они обычно хорошо развиты при почечном артериите. Края аорты при ее атеросклерозе и аортите неровные, при травматических окклюзиях почечной артерии отмечается нормальная аортограмма.

Если больной переживает острый период тромбоза почечной артерии, у него развивается окклюзионная гипертония. К такому же результату приводят перекрут сосудистой ножки почек, сдавление почечной артерии опухолью, ножкой диафрагмы. Если конт-

ралатеральная почка остается нормальной, то устранение стеноза сопровождается исчезновением гипертонии.

Коарктация аорты располагается в большинстве случаев проксимальнее или дистальнее места впадения артериального протока. Сужение, расположенное проксимальнее боталлова протока, нередко простирается по левой подключичной артерии, вовлекая иногда •ее устье. Коарктации, располагающиеся дистальнее артериального протока, обычно ограничены по протяженности. Кровоснабжение нижней половины туловища осуществляется через коллатеральные пути, которые развиваются главным образом между бассейнами внутренней грудной, подключичной и верхних межреберных артерий, начинающихся выше суженного места, и бассейнами бедренной и нижних межреберных артерий. Изредка сужение аорты располагается на уровне диафрагмы или в брюшной ее части. О диагностике сужений аорты, локализованных в ее восходящей части, см. главу «Шумы сердца» (надклапанный стеноз аорты).

Коарктация аорты, особенно если она расположена дистальнее артериального протока, в детстве часто протекает без субъективных нарушений здоровья. При врачебных осмотрах детей, страдающих этой болезнью, у них обычно диагностируется врожденный порок сердца. Позднее, когда по какому-либо случаю измеряется артериальное давление, больным ставят диагноз гипертонической болезни. После 10-летнего возраста артериальное давление начинает повышаться и в возрасте 20—30 лет достигает иногда 220/120 мм рт. ст. Больные умирают, обычно не достигнув 50-летнего возраста. Причинами смерти чаще всего являются: сердечная недостаточность (26%), септический эндокардит (25%), разрыв аорты (21%) и кровоизлияние в мозг (12%).

Неосложненная коарктация аорты в детстве протекает обычно бессимптомно; появление жалоб на головные боли и недомогание в большинстве случаев обусловлено развитием осложнений. Образование постстенотической аневризмы сопровождается субфебрилитетом, появлением болей в области сердца и между лопатками. Общая слабость и лихорадка наблюдаются при осложнении болезни бактериальным эндокардитом, сильные головные боли после физической нагрузки — при артериальной гипертонии.

Своевременно выполненная операция приводит к полному выздоровлению больного. Поэтому при обследовании любого больного артериальной гипертонией необходимо обращать особое внимание на признаки, постоянно встречающиеся при коарктации аорты К числу таких признаков относятся: общий вид больного, усиленная пульсация каротид, а иногда и дуги аорты, замедление и ослабление пульса на бедренной артерии и артериальная пульсация в необычных местах (А. В. Виноградов, 1951).

Характерный внешний вид встречается во всех случаях коарктации аорты. Хорошо развитые мышцы плечевого пояса и верхних конечностей контрастируют у этих больных со слабо развитыми мышцами нижних конечностей. Особенно бросается в глаза недо-

82

развитие икроножных мышц. Систематическая пальпация сосудо» дает возможность получить информацию, которая позволяет поставить правильный диагноз еще до инструментального исследования. В загрудинной ямке всегда прощупывается мощная пульсация расширенной и удлиненной аорты. Сонные артерии увеличены в объеме, пульсация их нередко хорошо видна при осмотре больного. Пульс на лучевой артерии напряжен, большой амплитуды. Если процесс захватывает устье левой подключичной артерии, то пульс на левой лучевой артерии оказывается малым, а на правой — большим, артериальное давление на правой руке высоким, на левой — пониженным или нормальным. Пульс на бедренной артерии всегда оказывается значительно меньше, чем на лучевой артерии. Кроме того, пульс на бедренной артерии у здорового человека появляется всегда раньше, а у больного коарктацией аорты — всегда позднее, чем на лучевой. Пульс на тыльной артерии стопы и на задней болынеберцовой артерии не определяется.

Артериальное давление при коарктации аорты повышено только в артериях верхних конечностей. Высота его не остается постоянной. Периодически определяются кратковременные повышения артериального давления, которые обычно принимаются за гипертонические кризы.

Гипертония сосудов верхнего пояса является одним из наиболеепостоянных признаков коарктации аорты. Только в редких случаях высота артериального давления на сосудах верхних конечностей не превышает нормальных величин. Низкое давление на нижних конечностях при одновременной гипертонии в сосудах верхнего пояса является признаком, утверждающим диагноз коарктации аорты.

Кровоснабжение большинства органов при коарктации аорты осуществляется через коллатерали, которые развиваются вастолько значительно, что иногда могут быть обнаружены при первом же взгляде на больного. Мощность отдельных коллатералей заметно колеблется от одного больного к другому и зависит, по-видимому, от индивидуальных вариаций в строении сосудистого ложа.

Развитие главных анастомотических путей между ветвями подключичной артерии и межреберными артериями приводит к появлению подкожной артериальной пульсации на необычных местах, например по ходу восходящей артерии шеи, боковой артерии груди. Нередко можно пальпировать и даже видеть усиленную пульсацию межреберных артерий. При развитии главных анастомозов между внутренней грудной и нижней надчревной артерией нередко появляется видимая пульсация в первом-четвертом межреберьях около грудины.

Признаки коллатерального кровообращения выявляются и при рентгенологическом исследовании больного. На рентгенограммах удается отметить характерную зазубренность нижнего края ребер, которая более отчетливо выражена в их задних отделах, где, как известно, межреберные артерии непосредственно прилегают к ребру. Зазубренность нижнего края ребер является весьма ценным

диагностическим признаком коарктации аорты; однако встречается он только при мощном развитии коллатерального кровообращения.

К числу непостоянных рентгенологических признаков коарктации аорты относятся и такие ценные в диагностическом отношении признаки, как отсутствие аортального выступа при просвечивании больного в переднезаднем направлении, сужение тени аорты в месте перехода ее в нисходящую часть, так называемое «ясное поле» в ретрокардиальном пространстве.

Длительный шум является одним из кардинальных признаков сужения перешейка аорты. Механизм возникновения этого шума, по-видимому, аналогичен механизму систолического шумга при стенозе аорты на почве клапанного порока, только сужение аорты расположено здесь более дистально. Обычно шум выслушивается в предсердечной области, на шее и нередко в межлопаточном пространстве на уровне I—III грудных позвонков. Известно, что систолические шумы при клапанных пороках сердца в межлопаточное пространство, как правило, не проводятся. 3. Н. Миролюбов (1922) считает, что «клиницист, наблюдая шум между лопатками, должен вспомнить о прирожденном сужении аорты». Однако для диагноза наибольшее значение имеет не просто выявление длительного шума в межлопаточном пространстве, а существование его одновременно с таким же длительным шумом в предсердечной области. В то же время важно помнить, что отсутствие длительного шума в межлопаточном пространстве не исключает диагноза коарктации аорты.

В большинстве случаев длительный шум лучше всего выслушивается над основанием сердца, а именно во втором, иногда в третьем межреберье справа от грудины. Интенсивность его варьирует от умеренного до весьма громкого. В последних случаях он нередко сопровождается дрожанием. Длительный шум в предсердечной области иногда сохраняется и при полной атрезии перешейка аорты,, хотя, по мнению некоторых авторов, в подобных случаях шум должен отсутствовать.

Как известно, кровенаполнение аорты дистальнее места ее сужения осуществляется через межреберные артерии. В местах впадения этих артерий в просвет аорты создаются такие же условия для появления шума, какие возникают при внезапном переходе жидкости из узкой части эластической трубки в более широкую. Следовательно, место сужения аорты не является единственным местом возникновения характерного шума при этом заболевании. В свете изложенного становится понятным, почему характерный шум может иногда оказаться наиболее интенсивным не над местом проекции сужения на переднюю поверхность грудной клетки, а над местом проекции на нее отрезков нисходящей аорты, как это и наблюдалось нами в нескольких случаях.

Резкий систолический шум в предсердечной области у больного гипертонической болезнью наблюдается только при выраженном атеросклерозе аорты и при выраженном атеросклеротическом кар-

84

диосклерозе. В подобных случаях, как правило, отмечаются пожилой возраст больного и понижение трудоспособности. Физическая выносливость больных коарктацией аорты в начальном периоде болезни может ничем не отличаться от физической выносливости здоровых лиц. Один из наблюдавшихся нами больных в течение нескольких лет состоял членом футбольной команды общества «Спартак». По окончании футбольного матча он мог после недлительного отдыха в тот же день играть с товарищами в волейбол или участвовать в тренировочных соревнованиях по плаванию. Резко выраженный сосудистый шум и артериальная гипертония у таких больных оказываются совместимыми с хорошей физической выносливостью, что нехарактерно для больных гипертонической болезнью, сочетанной с атеросклерозом аорты или атеросклеротическим кардиосклерозом.

Основными критериями, позволяющими отличать коарктацию аорты от гипертонической болезни, являются: раннее появление артериальной гипертонии, необычное развитие коллатерального кровообращения, диссоциация между высотой артериального давления в сосудах верхних и нижних конечностей, длительный шум, выслушиваемый одновременно в предсердечной области и сзади между лопатками, ослабление и запаздывание пульсовой волны на бедренных артериях. Аортография применяется обычно только для уточнения места и протяженности коарктации.

Узелковый периартериит. Артериальная гипертония при узелковом периартериите обуоловлена специфическим поражением почечной артерии иногда в сочетании с гломерулонефритом. В зависимости от времени вовлечения в воспалительный процесс почечных сосудов артериальная гипертония развивается либо в самом начале болезни, либо в более поздние сроки. Диагностические трудности наблюдаются только в тех случаях, когда артериальная гипертония появляется раньше других признаков основной болезни или когда на фоне обычно высокой артериальной гипертонии у больного развиваются признаки сердечной недостаточности. Мочевой синдром в случаях подобного рода оценивается (в зависимости от его выраженности) либо как следствие сердечной недостаточности, либо как проявление злокачественной гипертонической болезни.

Узелковый периартериит в некоторых случаях начинается как артериальная гипертония неясной этиологии, которую принимают за гипертоническую болезнь. Истинная причина этой артериальной гипертонии выясняется спустя несколько месяцев, когда у больного появляются лихорадка, лейкоцитоз, протеинурия и многочисленные признаки поражения других органов и систем. Причина артериальпой гипертонии, которая возникает иногда за 5—6 лет до развития типичной клинической картины узелкового периартериита, остается неясной. Подробное исследование и тщательное диспансерное наблюдение за проявлениями болезни в течение этого времени позволят выяснить, развивается ли эта гипертония

85

узловой гиперплазией — в 11,3% и раком надпочечников — в 2,1% случаев. Надпочечники у 2,1% больных, оперированных по поводу синдрома Кона, оказались неизмененными. В 90% случаев болезни аденома располагалась в левом надпочечнике, в 10% случаев аденомы были двусторонними или множественными.

Выраженность альдостеронизма не зависит от размера аденомы, которая иногда бывает настолько мала, что с трудом обнаруживается на операции.

Содержание альдостерона в крови и экскреция продуктов его обмена с мочой оказываются повышенными в большинстве, но не во всех случаях синдрома Кона. Возможно, что секреция альдостерона при аденоме коркового слоя надпочечников (подобно секреции катехоламинов при феохромоцитоме) периодически усиливается и замедляется. Из этого следует, что диагноз синдрома Кона следует ставить только по результатам многократных определений концентрации альдостерона в крови. Вынося диагностическое заключение, необходимо учитывать существование возрастных колебаний в концентрации альдостерона в крови. В пожилом и старческом возрасте концентрация альдостерона в крови приблизительно

в2 раза меньше, чем у лиц молодого возраста.

Втипичных случаях синдром Кона протекает с понижением активности ренина в крови. Объясняется это тормозящим влиянием альдостерона на функцию юкстагломерулярного аппарата почек. Содержание ренина в крови при синдроме Кона остается пониженным даже после назначения гипонатриевой диеты, мочегонных средств. Оно остается низким и при наступлении беременности. Указанные признаки широко используются для отличия синдрома Кона от сходных с ним по клиническим проявлениям гипертонической болезни и артериальной гипертонии, вызванной стенозом почечной артерии.

Содержание калия в крови в начальных стадиях синдрома Кона •остается нормальным, позднее появляется периодическая гипокалиемия. В случаях тяжелой болезни выраженная гипертония сочетается с постоянной гипокалиемией и метаболическим алкалозом. Следствием гипокалиемии являются полиурия, которая встречается в 72% случаев и резче всего выражена в ночные часы, и ослабление мышечной силы, особенно в мышцах шеи и проксимальных отделов конечностей. Аптидиуретический гормон не оказывает влияния на выраженность полиурии, очевидно, в связи с развитием гипокалиемической нефропатии. Мышечная слабость изредка осложняется развитием временных парезов и даже параличей.

Изредка у больных синдромом Кона развиваются отеки, которые, как и другие признаки болезни, исчезают вскоре после удаления аденомы.

Для того чтобы отличить симптоматическую гипертонию при первичном альдостеронизме от гипертонической болезни, необходимо при собирании анамнеза обращать внимание на выражен-

87

ность симптомов и признаков гипокалиемического алкалоза. В клинике он ярче всего проявляется нарушениями функции почек и поперечнополосатых мышц. Как уже указывалось, гипокалиемическая нефропатия приводит к развитию жажды и полиурии, которые выражены особенно резко в ночные часы. Мышечная слабость вначале воспринимается больными как быстрая утомляемость, «разбитость». Характерно непостоянство мышечной слабости. Она наступает всегда приступами, во время которых больные не могут поднять руки, не могут удержать в руках стакан, тарелку или другие предметы, тяжесть которых раньше не замечалась. Иногда им трудно говорить или поднимать голову.

Применение антагонистов альдостерона приводит к исчезновению гипокалиемического алкалоза. Альдактон или верошпирон назначают в суточной дозе 300—400 мг в течение 2—4 нед. Перед началом пробы и во время ее проведения повторно определяется содержание общего и обменноспособного калия в организме. Одновременно с исчезновением гипокалиемического алкалоза исчезает обычно и артериальная гипертония, а в крови больного появляются ренин и ангиотензин (Brown et al., 1972). В ряде случаев при позднем начале терапии артериальное давление остается повышенным, что объясняется развитием артериолосклероза почек. Артериальное давление в подобных случаях остается повышенным и после удаления опухоли.

Синдром Кона следует подозревать во всех случаях гипертонии, сочетающейся с полиурией и мышечной слабостью или с быстро развивающимся понижением физической выносливости больного. Обсуждая дифференциальный диагноз между синдромом Кона и гипертонической болезнью, необходимо иметь в виду, что повышенное содержание альдостерона в крови и увеличенная экскреция продуктов его обмена с мочой встречаются во всех случаях синдрома Кона с самого начала болезни и что активность ренина в крови во всех случаях этого синдрома либо совсем не определяется, либо резко понижена. Она оказывается пониженной и у 10—20% больных гипертонической болезнью, но содержание альдостерона в подобных случаях нормально. Низкая активность ренина в крови в сочетании с гиперальдостеронемией встречается как при синдроме Кона, так и при артериальной гипертонии, легко излечивающейся назначением дексаметазона.

Артериальная гипертония, вызванная аденомой надпочечника, нередко исчезает после терапии антагонистами альдостерона. Результаты этой пробной терапии не только подтверждают причинную связь гипертонии с повышенной активностью альдостерона» но и позволяют предсказать влияние оперативного лечения на гипертонию. Терапия гипотиазидом в подобных случаях (в суточной дозе не менее 100 мг в течение 4 нед) оказывается безуспешной и приводит только к резкому усилению гипокалиемии. При доброкачественно протекающей гипертонической болезни терапия гипотиазидом сопровождается обычно длительным и выраженным

88

дается результатами пробной терапии спиронолактонами. Назначение альдактона или верошпирона этим больным сопровождается, как и у больных первичным альдостеронизмом, понижением артериального давления.

Из сказанного, однако, не вытекает, что все случаи артериальной гипертонии с пониженной активностью ренина развиваются вследствие гиперсекреции минералокортикоидов. Спиронолактоны эффективны во многих, но не во всех случаях гипертонической болезни с пониженной активностью ренина. Гиперсекреция минералокортикоидов является, вероятно, причиной только одной, а не всех форм эссенциальной гипертонии.

Гипертония, вызванная первичной гиперсекрецией неидентифицированных минералокортикоидов, по клиническому течению может быть доброкачественной и злокачественной. Клиническая картина ее в начале заболевания может ничем не отличаться от гипертонической болезни. На ее симптоматическое происхождение указывают благоприятные результаты пробной терапии спиронолактонами в указанной выше дозе. Широкое применение спиронолактонов в диагностических целях позволит заподозрить этот вид гипертонии задолго до появления ее поздних клинических синдромов: гипокалиемической нефропатии, гипокалиемических парезов и параличей. Окончательный диагноз устанавливают по содержанию минералокортикоидов в крови или в моче, по понижению или полному исчезновению активности ренина и по отрицательным результатам урологических методов исследования.

Гиперсекреция глюкокортикоидов. С и н д р о м И ц е н к о — Ку- ш и н г а встречается при многих заболеваниях. В настоящее время чаще приходится встречаться с ятрогенным синдромом Иценко — Кушинга, развивающимся под воздействием терапии кортикостероидами. Повышение артериального давления встречается у 85% больных этим синдромом. Задержка натрия иногда сопровождается развитием небольших отеков и понижением активности ренина. Характерный вид больных, изменения со стороны кожи, нервнопсихической сферы, признаки сахарного диабета и остеопороза позволяют легко отличить гипертонию при синдроме Иценко — Кушинга от гипертонической болезни. Врожденными аномалиями синтеза кортикостероидов объясняется и артериальная гипертония в некоторых случаях с и н д р о м а Ш е р е ш е в с к о г о — Тер - н е р а .

Гиперсекреция ренина. Ренин принадлежит к числу почечных прессорных факторов. Его влияние на сосудистый тонус осуществляется не прямо, а опосредованно через ангиотензин. Скорость секреции ренина клетками юкстагломерулярного аппарата контролируется нервными влияниями, степенью раздражения механорецепторов почечных артериол и содержанием натрия в дистальном канальце нефрона. Выраженная ишемия почек независимо от еепричины приводит к увеличению секреции ренина.

Секреция ренина заметно увеличивается при гипертонических:

90