Нейрохирургия
.pdf4.28. Атетоз (а-е)
ся изолированный блефароспазм (рис. 4.29) - изолированное сокращение круговых мышц глаз. Провоцируется разговором, едой, улыбкой, усиливается при волнении, ярком освещении и исчезает во сне.
Хореический гиперкинез - короткие, быстрые, беспорядочные непроизвольные подергивания в мышцах, вызывающие различные движения, иногда напоминающие произвольные. Сначала вовлекаются дистальные части конечностей, затем проксимальные. Непроизвольные подергивания лицевой мускулатуры вызывают гримасы. Возможно вовлечение звуковоспроизводящей мускулатуры с непроизвольными вскрикиваниями, вздохами. Кроме гиперкинезов, отмечается снижение тонуса мышц.
Спастическая кривошея (рис.
4.30) и торсионная дистония (рис.
4.31) - наиболее частые формы мышечной дистонии. При обоих заболеваниях обычно поражаются скорлупа и центромедианное ядро таламуса, а также другие экстрапирамидные ядра (бледный шар, черное вещество и др.). Спастическая кривошея - тоническое расстройство, выражающееся в спастических сокращениях мышц шейной области, приводящих к медленным, непроизвольным поворотам и наклонам головы. Больные часто используют компенсаторные приемы для уменьшения гиперкинеза, в частности поддерживают голову рукой. Помимо других мышц шеи, особенно часто вовлекаются в процесс грудинно-ключично-сосцевидная и трапециевидная мышцы.
Спастическая кривошея может представлять собой локальную форму торсионной дистонии или ранний симптом другого экстрапирамидного заболевания (энцефалит, хорея Гентингтона, гепатоцеребральная дистрофия).
Рис.
4.29. Блефароспазм
Рис.
4.30. Спастическая кривошея Торсионная дистония - вовлечение в патологический процесс мускулатуры
туловища, грудной клетки с вращательными движениями туловища и проксимальных сегментов конечностей. Они могут быть настолько выраженными, что без поддержки больной не может ни стоять, ни ходить. Возможна идиопатическая торсионная дистония или дистония как проявление энцефалита, хореи Гентингтона, болезни Галлер- вордена-Шпатца, гепатоцеребральной дистрофии.
Баллистический синдром (баллизм) проявляется быстрыми сокращениями проксимальных мышц конечностей, вращательными сокращениями аксиальной мускулатуры. Чаще наблюдается односторонняя форма - гемибаллизм. При гемибаллизме движения имеют большую амплитуду и силу («бросковые», размашистые), поскольку сокращаются очень крупные мышечные группы. Причиной является поражение субталамического ядра Льюиса и его связей с латеральным сегментом бледного шара на стороне, контралатеральной поражению. Миоклонические подергивания - быстрые, беспорядочные сокращения отдельных мышц или различных мышечных групп. Возникают, как правило, при поражении области красного ядра, нижних олив, зубчатого ядра мозжечка, реже - при поражении сенсомоторной коры.
Тики - быстрые, стереотипные, достаточно скоординированные сокращения мышц (наиболее часто - круговой мышцы глаза и других мышц лица). Возможны сложные моторные тики - последовательности сложно построенных двигательных актов.
Выделяют также простые (причмокивание, покашливание, всхлипывание) и сложные (непроизвольное пов-
торение слов, нецензурная брань) вокальные тики. Тики развиваются в результате утраты ингибирующего действия полосатого тела на нижележащие системы нейронов (бледный шар, черное вещество).
Автоматизированные действия - сложные двигательные акты и другие последовательные действия, происходящие без контроля сознания. Возникают при очагах поражения, расположенных в больших полушариях, разрушающих связи коры с базальными ядрами при сохранности их связи с мозговым стволом; проявляются в одноименных с очагом конечностях (рис. 4.32).
Рис.
4.31. Торсионный спазм (а-в)
Рис.
4.32. Автоматизированные действия (а, б) 4.3. Мозжечковая система
Функции мозжечка - обеспечение координации движений, регуляция мышечного тонуса, согласование действия мышц агонистов и антагонистов, поддержание равновесия. Мозжечок и ствол мозга занимают заднюю черепную ямку, отграниченную от больших полушарий наметом мозжечка. Мозжечок соединяется со стволом мозга тремя парами ножек: верхние мозжечковые ножки соединяют мозжечок со средним мозгом, средние ножки переходят в мост, нижние мозжечковые ножки соединяют мозжечок с продолговатым мозгом.
В структурно-функциональном и филогенетическом отношении выделяют архицеребеллум, палеоцеребеллум и неоцеребеллум. Архицеребеллум (клочковоузелковая зона) представляет собой древнюю часть мозжечка, которая состоит из узелка и клочка червя, тесно связанную с вестибулярной системой. Благодаря этому мозжечок способен синергично модулировать
спинномозговые двигательные импульсы, что обеспечивает поддержание равновесия вне зависимости от положения тела или его движений. Палеоцеребеллум (старый мозжечок) состоит из передней доли, простой дольки и задней части тела мозжечка. Афферентные волокна поступают в палеоцеребеллум преимущественно из одноименной половины спинного мозга через передние и задние спинно-мозжечковые и от дополнительного клиновидного ядра через клиновидно-мозжечковый путь. Эфферентные импульсы от палеоцеребеллума модулируют активность антигравитационной мускулатуры и обеспечивают достаточный для прямостояния и прямохождения мышечный тонус.
Неоцеребеллум (новый мозжечок) состоит из червя и области полушарий, расположенной между первой и задней латеральной щелью. Это самая большая часть мозжечка. Ее развитие тесно связано с развитием коры большого мозга и выполнением тонких, хорошо скоординированных движений. В зависимости от основных источников афферентации эти области мозжечка могут быть охарактеризованы как вестибулоцеребеллум, спиноцеребеллум и понтоцеребеллум.
Каждое полушарие мозжечка имеет 4 пары ядер: ядро шатра, шаровидное, пробковидное и зубчатое (рис. 4.33). Первые три ядра расположены в крышке IV желудочка. Ядро шатра филогенетически наиболее старое и связано с архицеребеллумом. Его эфферентные волокна идут через нижние мозжечковые ножки к вестибулярным ядрам. Шаровидное и пробковидное ядра связаны с соседней с чер-
Рис.
4.33. Ядра мозжечка и их связи (схема).
1 - кора большого мозга; 2 - вентролатеральное ядро таламуса; 3 - красное ядро; 4 - ядро шатра; 5 - шаровидное ядро; 6 - пробковидное ядро; 7 - зубчатое ядро; 8 - зубчато-красноядерный и зубчато-таламический пути; 9 - преддверно-мозжечковый
путь; 10 - пути от червя мозжечка (ядра шатра) к тонкому и клиновидному ядрам, нижней оливе; 11 - передний спинно-мозжечковый путь; 12 - задний спинномозжечковый путь вем области палеоцеребеллума. Их эфферентные волокна идут к
контралатеральным красным ядрам через верхние мозжечковые ножки.
Зубчатое ядро является самым крупным и расположено в центральной части белого вещества полушарий мозжечка. Оно получает импульсы от клеток Пуркинье коры всего неоцеребеллума и части палеоцеребеллума. Эфферентные волокна идут через верхние мозжечковые ножки, переходят на противоположную сторону на границу моста и среднего мозга. Их основная масса оканчивается в контралатеральном красном ядре и вентролатеральном ядре таламуса. Волокна от таламуса направляются к двигательной области коры (поля 4 и 6).
Мозжечок получает информацию от рецепторов, заложенных в мышцах, сухожилиях, суставных сумках и глубоких тканях, по переднему и заднему спинномозжечковым путям (рис. 4.34). Периферические отростки клеток спинномозгового узла отходят от мышечных веретен к тельцам Гольджи-Маццони, а центральные отростки этих клеток через зад-
Рис.
4.34. Пути проприоцептивной чувствительности мозжечка (схема). 1 - рецепторы; 2 - задний канатик; 3 - передний спинно-мозжечковый путь (неперекрещенная часть); 4
-задний спинно-мозжечковый путь; 5 - спиннооливный путь; 6 - передний спинномозжечковый путь (перекрещенная часть); 7 - оливомозжечковый путь; 8 - нижняя мозжечковая ножка; 9 - верхняя мозжечковая ножка; 10 - к мозжечку; 11 - медиальная петля; 12 - таламус; 13 - третий нейрон (глубокой чувствительности); 14
-кора большого мозга
ние корешки входят в спинной мозг и расщепляются на несколько коллатералей. Значительная часть коллатералей соединяется с нейронами ядра КларкаШтиллинга, расположенного в медиальной части основания заднего рога и простирающегося по длиннику спинного мозга от СVII до LII. Эти клетки представляют собой второй нейрон. Их аксоны, являющиеся быстропроводящими волокнами, создают задний спинномозжечковый путь (Флексига). Они поднимаются ипсилатерально в наружных отделах боковых канатиков, который, пройдя через ножку мозга, входит в мозжечок через его нижнюю ножку.
Часть волокон, выходящих из ядра Кларка-Штиллинга, через переднюю белую спайку переходят на противоположную сторону и формируют передний спинномозжечковый путь (Говерса). В составе передней периферической части боковых канатиков он поднимается до покрышки продолговатого мозга и моста; достигнув среднего мозга, в верхнем мозговом парусе возвращается на одноименную сторону и входит в мозжечок через его верхние ножки. На пути к мозжечку волокна подвергаются второму перекресту.
Кроме того, часть коллатералей волокон, поступивших от проприорецепторов в спинной мозг, направляется к большим α-мотонейронам передних рогов, формируя афферентное звено моносинаптической рефлекторной дуги.
Мозжечок имеет связи с другими отделами нервной системы. Через нижние мозжечковые ножки (веревчатые тела) проходят афферентные пути от:
1)вестибулярных ядер (вестибуломозжечковый путь, оканчивающийся в клочковоузелковой зоне, связанной с ядром шатра);
2)нижних олив (оливомозжечковый путь, начинающийся в контралатеральных оливах и оканчивающийся на клетках Пуркинье мозжечка);
3)спинномозговых узлов одноименной стороны (задний спинномозжечковый путь);
4)ретикулярной формации ствола мозга (ретикулярно-мозжечковый);
5)дополнительного клиновидного ядра, волокна от которого присоединяются к заднему спинно-мозжечковому пути.
Через нижние ножки мозжечка проходит эфферентный церебеллобульбарный путь, направляющийся к вестибулярным ядрам. Его волокна представляют эфферентную часть вестибуломозжечкового модулирующего кольца обратной связи, посредством которого мозжечок оказывает влияние на состояние спинного мозга через преддверноспинномозговой путь и медиальный продольный пучок.
Мозжечок получает информацию от коры больших полушарий. Волокна от коры лобных, теменных, височных и затылочных долей направляются к мосту мозга, формируя корково-мостомозжечковые пути. Лобно-мостовые волокна локализуются в передней ножке внутренней капсулы. В среднем мозге они занимают медиальную четверть ножек мозга вблизи межножковой ямки. Волокна, идущие из теменной, височной и затылочной долей коры, проходят через заднюю часть задней ножки внутренней капсулы и заднелатеральную часть ножек мозга. Все корково-мостовые волокна образуют синапсы с нейронами в основании моста мозга, где расположены тела вторых нейронов, посылающие аксоны к контралатеральной коре мозжечка, попадающие в него через средние мозжечковые ножки (корково-мостомозжечковый путь).
Верхние мозжечковые ножки содержат эфферентные волокна, начинающиеся в нейронах ядер мозжечка. Основная масса волокон направляется к контралатеральному красному ядру (перекрест Фореля), часть из них - к таламусу, ретикулярной формации и стволу мозга. Волокна от красного ядра совершают второй перекрест (Вернекинка) в покрышке, формируют мозжечково-красноядерно- спинномозговой (денторубро-спинальный) путь, направляющийся к передним рогам одноименной половины спинного мозга. В спинном мозге этот путь располагается в боковых столбах.
Таламокортикальные волокна достигают коры больших полушарий, от которой нисходят корково-мостовые волокна, таким образом замыкается важный круг обратной связи, идущий от коры большого мозга к ядрам моста, коре мозжечка, зубчатому ядру, а оттуда назад к таламусу и коре большого мозга. Дополнительный круг обратной связи идет от красного ядра к нижним оливам через центральный покрышечный путь, оттуда к коре мозжечка, зубчатому ядру, назад к красному ядру. Таким образом, мозжечок опосредованно модулирует двигательную активность спинного мозга через свои связи с красным ядром и ретикулярной формацией, от
которых начинаются нисходящие красноядерно-спинномозговые и ретикулярноспинномозговые пути. Вследствие двойного перекреста волокон в этой системе мозжечок оказывает на поперечнополосатую мускулатуру ипсилатеральное действие.
Все импульсы, приходящие в мозжечок, достигают его коры, подвергаются обработке и многократной перекодировке вследствие многократного переключения нейронных цепей в коре и ядрах мозжечка. Благодаря этому, а также вследствие тесных связей мозжечка с различными структурами головного и спинного мозга он осуществляет свои функции относительно независимо от коры больших полушарий.
Методика исследования
Исследуют координацию, плавность, четкость и содружественность движений, мышечный тонус. Координация движений - тонкодифференцированное последовательное участие ряда мышечных групп в любом двигательном акте. Координация движений осуществляется на основании информации, получаемой от проприорецепторов. Нарушение координации движений проявляется атаксией - утратой способности к выполнению целенаправленных дифференцированных движений при сохраненной мышечной силе. Различают динамическую атаксию (нарушение выполнения произвольных движений конечностями, особенно верхними), статическую (нарушение способности к поддержанию равновесия в положении стоя и сидя) и статико-локомоторную (расстройства стояния и ходьбы). Мозжечковая атаксия развивается при сохраненной глубокой чувствительности и бывает динамической или статической.
Пробы на выявление динамической атаксии. Пальценосовая проба (рис. 4.35):
больному, сидящему или стоящему с вытянутыми перед собой руками, предлагают с закрытыми глазами дотронуться указательным пальцем до кончика носа. Пяточно-коленная проба (рис. 4.36): больному, лежащему на спине,
предлагают с закрытыми глазами попасть пяткой одной ноги на колено другой и провести пяткой вниз по голени другой ноги.Пальце-пальцевая проба: больному предлагают кончиками указательных пальцев дотронуться до кончиков пальцев исследующего, который сидит напротив. Сначала больной выполняет пробы с открытыми глазами, затем - с закрытыми. Мозжечковая атаксия не усиливается при закрытых глазах в противоположность атаксии, вызванной поражением задних канатиков спинного мозга. Нужно установить,
Рис.
4.35. Пальценосовая проба
Рис.4.36. Пяточно-коленная проба точно ли попадает больной в намеченную цель (не появляется ли промахивание -
мимопопадание) и нет ли при этом интенционного тремора.
Пробы на вьявление статической и статико-локомоторной атаксии: больной ходит, широко расставляя ноги, пошатываясь из стороны в сторону и отклоняясь от линии ходьбы - «походка пьяного» (рис. 4.37), не может стоять, отклоняясь в сторону.