Нейрохирургия

мышцах наблюдаются быстрые непроизвольные сокращения отдельных мышечных волокон и их пучков - фибриллярные и фасцикулярные подергивания, являющиеся следствием раздражения патологическим процессом еще не погибших нейронов.

Поскольку иннервация мышц полисегментарная, полный паралич наблюдается только при поражении нескольких соседних сегментов. Поражение всех мышц конечности (монопарез) наблюдается редко, так как клетки переднего рога, снабжающие различные мышцы, сгруппированы в колонки, расположенные на некотором расстоянии друг от друга. Передние рога могут вовлекаться в патологический процесс при остром полиомиелите, боковом амиотрофическом склерозе, прогрессирующей спинальной мышечной атрофии, сирингомиелии, гематомиелии, миелите, нарушениях кровоснабжения спинного мозга.

При поражении передних корешков (радикулопатия, радикулит) клиническая картина сходна с таковой при поражении переднего рога. Также происходит сегментарное распространение параличей. Паралич корешкового происхождения развивается только при одновременном поражении нескольких соседних корешков. Так как поражение передних корешков нередко обусловливается патологическими процессами, одновременно вовлекающими и задние (чувствительные) корешки, двигательные расстройства часто сочетаются с нарушениями чувствительности и болями в зоне иннервации соответствующих корешков. Причиной являются дегенеративные заболевания позвоночника (остеохондроз, деформирующий спондилез), новообразования, воспалительные заболевания.

Поражение нервного сплетения (плексопатия, плексит) проявляется периферическим параличом конечности в сочетании с болями и анестезией, а также вегетативными расстройствами в этой конечности, поскольку стволы сплетения содержат двигательные, чувствительные и вегетативные нервные волокна. Нередко наблюдаются частичные поражения сплетений. Плексопатии, как правило, обусловлены локальными травматическими повреждениями, инфекционными, токсическими воздействиями.

При поражении смешанного периферического нерва возникает периферический паралич мышц, иннервируемых этим нервом (нейропатия, неврит). Возможны также чувствительные и вегетативные нарушения, вызванные перерывом афферентных и эфферентных волокон. Повреждение единственного нерва обычно связано с механическим воздействием (сдавление, острая травма, ишемия). Одновременное поражение многих периферических нервов приводит к развитию периферических парезов, чаще всего двусторонних, преимущественно в дистальных сегментах конечностей (полинейропатия, полиневрит). Одновременно

могут возникать двигательные и вегетативные нарушения. Больные отмечают парестезии, боль, выявляются снижение чувствительности по типу «носков» или «перчаток», трофические поражения кожи. Заболевание обусловлено, как правило, интоксикацией (алкоголь, органические растворители, соли тяжелых металлов), системными заболеваниями (рак внутренних органов, сахарный диабет, порфирия, пеллагра), воздействием физических факторов и др.

Уточнение характера, выраженности и локализации патологического процесса возможно при помощи электрофизиологических методов исследования - электромиографии, электронейрографии.

При центральном параличе поражение двигательной области коры больших полушарий или пирамидного пути приводит к прекращению передачи импульсов для осуществления произвольных движений от этой части коры до передних рогов спинного мозга. Результатом становится паралич соответствующих мышц. Основными симптомами центрального паралича являются снижение силы в сочетании с ограничением объема активных движений (геми-, пара-, тетрапарезы; спастическое повышение мышечного тонуса (гипертонус); повышение

проприоцептивных рефлексов с повышением сухожильных и периостальных рефлексов, расширением рефлексогенных зон, появлением клонусов; снижение или утрата кожных рефлексов (брюшных, кремастерных, подошвенных); появление патологических рефлексов (Бабинского, Россолимо и др.); появление защитных рефлексов; возникновение патологических синкинезий; отсутствие реакции перерождения.

Симптоматика может различаться в зависимости от локализации поражения в центральном двигательном нейроне. Поражение прецентральной извилины проявляется сочетанием парциальных двигательных эпилептических припадков (джексоновская эпилепсия) и центральным парезом (или параличом) противоположной конечности. Парез ноги, как правило, соответствует поражению верхней трети извилины, руки - средней ее трети, половины лица и языка - нижней трети. Судороги, начавшись в одной конечности, нередко переходят на другие участки той же половины тела. Этот переход соответствует порядку расположения двигательного представительства в прецентральной извилине.

Субкортикальное поражение (лучистый венец) сопровождается контралатеральным гемипарезом. Если очаг расположен ближе к нижней половине прецентральной извилины, то больше поражается рука, если к верхней - нога.

Поражение внутренней капсулы приводит к развитию контралатеральной гемиплегии. Вследствие одновременного вовлечения корковоядерных волокон наблюдается центральный парез контралатеральных лицевого и подъязычного нервов. Поражение восходящих чувствительных путей, проходящих во внутренней капсуле, сопровождается развитием контралатеральной гемигипестезии. Кроме того, нарушается проведение по зрительному тракту с выпадением контралатеральных полей зрения. Таким образом, поражение внутренней капсулы клинически можно описать «синдромом трех геми» - гемипарезом, гемигипестезией и гемианопсией на стороне, противоположной очагу поражения.

Поражение мозгового ствола (ножка мозга, мост мозга, продолговатый мозг) сопровождается поражением черепных нервов на стороне очага и гемиплегией на противоположной - развитием альтернирующих синдромов. При поражении ножки мозга на стороне очага имеется поражение глазодвигательного нерва, а на противоположной - спастическая гемиплегия или гемипарез (синдром Вебера). Поражение моста мозга проявляется развитием альтернирующих синдромов с вовлечением V, VI, VII черепных нервов. При поражении пирамид продолговатого мозга выявляется контралатеральный гемипарез, при этом бульбарная группа черепных нервов может оставаться интактной. При повреждении перекреста пирамид развивается редкий синдром круциантной (альтернирующей) гемиплегии (правая рука и левая нога или наоборот). В случае одностороннего поражения пирамидных путей в спинном мозге ниже уровня поражения выявляется спастический гемипарез (или монопарез), при этом черепные нервы остаются интактными. Двустороннее поражение пирамидных путей в спинном мозге сопровождается спастической тетраплегией (параплегией). Одновременно выявляются чувствительные и трофические нарушения.

Для распознавания очаговых поражений головного мозга у больных, находящихся в коматозном состоянии, имеет значение симптом ротированной кнаружи стопы (рис. 4.25). На стороне, противоположной очагу поражения, стопа повернута кнаружи, вследствие чего покоится не на пятке, а на наружной поверхности. С целью определения этого симптома можно использовать прием максимального поворота стоп кнаружи - симптом Боголепова. На здоровой стороне стопа сразу же возвращается в исходное положение, а стопа на стороне гемипареза остается повернутой кнаружи.

Необходимо иметь в виду, что если перерыв пирамидного пути произошел внезапно, рефлекс растяжения мышц подавлен. Это означает, что мы-

Рис.

4.25. Ротация стопы при гемиплегии шечный тонус, сухожильные и периостальные рефлексы сначала могут быть

сниженными (стадия диашиза). Могут пройти дни и недели, прежде чем они восстановятся. Когда это произойдет, мышечные веретена станут более чувствительными к растяжению, чем раньше. Особенно это проявляется в сгибателях руки и разгибателях ноги. Гиперчувствительность рецепторов растяжения вызвана повреждением

экстрапирамидных путей, которые оканчиваются в клетках передних рогов и активируют γ-мотонейроны, иннервирующие интрафузальные мышечные волокна. В результате этого импульсация по кольцам обратной связи, регулирующим длину мышц, изменяется так, что сгибатели руки и разгибатели ноги оказываются фиксированными в максимально коротком состоянии (положение минимальной длины). Больной утрачивает способность произвольно тормозить гиперактивные мышцы.

4.2. Экстрапирамидная система Термином «экстрапирамидная система» (рис. 4.26) обозначают подкорковые и

стволовые внепирамидные образования, моторные пути от которых не проходят через пирамиды продолговатого мозга. Важнейшим источником афферентации для них является моторная зона коры больших полушарий.

Основные элементы экстрапирамидной системы - чечевицеобразное ядро (состоит из бледного шара и скорлупы), хвостатое ядро, миндалевидный комплекс, субталамическое ядро, черная субстанция. К экстрапирамидной системе можно отнести ретикулярную формацию, ядра покрышки ствола, вестибулярные ядра и нижнюю оливу, красное ядро.

В этих структурах импульсы передаются на вставочные нервные клетки и затем спускаются как покрышечно-, красноядерно-, ретикулярно- и преддверноспинномозговые и другие пути к мотонейронам передних рогов спинного мозга. Через эти пути экстрапирамидная система влияет на спинномозговую двигательную активность. Экстрапирамидная система, состоящая из проекционных эфферентных нервных путей, начинающихся в коре большого мозга, включающая ядра полосатого тела, неко-

Рис.

4.26. Экстрапирамидная система (схема).

1 - двигательная область большого мозга (поля 4 и 6) слева; 2 - корковопаллидарные волокна; 3 - лобная область коры большого мозга; 4 - стриопаллидарные волокна; 5 - скорлупа; 6 - бледный шар; 7 - хвостатое ядро; 8 - таламус; 9 - субталамическое ядро; 10 - лобно-мостовой путь; 11 - красноядерноталамический путь; 12 - средний мозг; 13 - красное ядро; 14 - черное вещество; 15 - зубчато-таламический путь; 16 - зубчато-красноядерный путь; 17 - верхняя мозжечковая ножка; 18 - мозжечок; 19 - зубчатое ядро; 20 - средняя мозжечковая ножка; 21 - нижняя можзечковая ножка; 22 - олива; 23 - проприоцептивная и вестибулярная информация; 24 - покрышечно-спинномозговой, ретикулярноспинномозговой и красноядерно-спинномозговой пути торые ядра ствола мозга и мозжечок, осуществляет регуляцию движений и

мышечного тонуса. Она дополняет кортикальную систему произвольных движений. Произвольное движение становится подготовленным, тонко «настроенным» на выполнение.

Пирамидный путь (через вставочные нейроны) и волокна экстрапирамидной системы в конечном итоге встречаются на мотонейронах переднего рога, на α- и γ- клетках и влияют на них путем как активации, так и торможения. Пирамидный путь начинается в сенсомоторной области коры большого мозга (поля 4, 1, 2, 3). В то же время в этих полях начинаются экстрапирамидные двигательные пути, которые включают кортикостриарные, кортикорубральные, кортиконигральные и кортикоретикулярные волокна, идущие к двигательным ядрам черепных нервов и к спинномозговым двигательным нервным клеткам через нисходящие цепи нейронов. Экстрапирамидная система является филогенетически более древней (особенно ее паллидарная часть) по сравнению с пирамидной системой. С развитием пирамидной системы экстрапирамидная система переходит в соподчиненное положение.

Уровень нижнего порядка этой системы, наиболее древние фило- и отногенетически структуры - ретикулярная формация покрышки ствола мозга и спинной мозг. С развитием животного

мира палеостриатум (бледный шар) стал главенствовать над этими структурами. Затем у высших млекопитающих ведущую роль приобрел неостриатум (хвостатое ядро и скорлупа). Как правило, филогенетически более поздние центры доминируют над более ранними. Это означает, что у низших животных обеспечение иннервации движений принадлежит экстрапирамидной системе. Классическим примером «паллидарных» существ являются рыбы. У птиц появляется достаточно развитый неостриатум. У высших животных роль экстрапирамидной системы остается очень важной, хотя по мере формирования коры большого мозга филогенетически более старые двигательные центры (палеостриатум и неостриатум) все больше контролируются новой двигательной системой - пирамидной системой.

Полосатое тело получает импульсы от различных областей коры большого мозга, в первую очередь - моторной коры (поля 4 и 6). Эти афферентные волокна, соматотопически организованные, идут ипсилатерально и по действию являются ингибиторными (тормозящими). Полосатого тела достигает и другая система афферентных волокон, идущих от таламуса. От хвостатого ядра и скорлупы чечевицеобразного ядра основные афферентные пути направляются к латеральному и медиальному сегментам бледного шара. Существуют связи ипсилатеральной коры большого мозга с черным веществом, красным ядром, субталамическим ядром, ретикулярной формацией.

Хвостатое ядро и скорлупа чечевицеобразного ядра имеют два канала связей с черным веществом. Нигростриарные дофаминергические нейроны оказывают ингибиторное влияние на функцию полосатого тела. Вместе с тем ГАМКергический стрионигральный путь оказывает угнетающее действие на функцию допаминергических нигростриарных нейронов. Это закрытые кольца обратной связи.

Масса эфферентных волокон от полосатого тела проходит через медиальный сегмент бледного шара. Они образуют толстые пучки волокон, один из которых называется лентикулярной петлей. Ее волокна проходят вентромедиально вокруг задней ножки внутренней капсулы, направляясь к таламусу и гипоталамусу, а также реципрокно - к субталамическому ядру. После перекреста они соединяются с ретикулярной формацией среднего мозга; нисходящая от нее цепь нейронов формирует ретикулярно-спинномозговой путь (нисходящая ретикулярная система), заканчивающийся в клетках передних рогов спинного мозга.

Основная часть эфферентных волокон бледного шара идет к таламусу. Это паллидоталамический пучок, или поле Фореля HI. Большинство его

волокон заканчивается в передних ядрах таламуса, которые проецируются на кортикальное поле 6. Волокна, начинающиеся в зубчатом ядре мозжечка,

заканчиваются в заднем ядре таламуса, которое проецируется на кортикальное поле 4. В коре таламокортикальные пути образуют синапсы с кортикостриарными нейронами и формируют кольца обратной связи. Реципрокные (сопряженные) таламокортикальные соединения облегчают или ингибируют активность кортикальных двигательных полей.

Семиотика экстрапирамидных расстройств Основными признаками экстрапирамидных нарушений являются расстройства

мышечного тонуса и непроизвольных движений. Можно выделить две группы основных клинических синдромов. Одна группа представляет собой сочетание гипокинеза и мышечной гипертонии, другая - гиперкинезы, в ряде случаев в сочетании с мышечной гипотонией.

Акинетико-ригидный синдром (син.: амиостатический, гипокинетическигипертонический, паллидонигральный синдром). Этот синдром в классической форме обнаруживается при болезни Паркинсона. Клинические проявления представлены гипокинезией, ригидностью, тремором. При гипокинезии все мимические и экспрессивные движения резко замедляются (брадикинезия) и постепенно утрачиваются. Начало движения, например ходьбы, переключение с одного двигательного акта на другой, очень затруднены. Больной сначала делает несколько коротких шагов; начав движение, он не может внезапно остановиться и делает несколько лишних шагов. Эта продолженная активность называется пропульсией. Возможна также ретроили латеропульсия.

Обедненной оказывается вся гамма движений (олигокинезия): туловище при ходьбе находится в фиксированном положении антефлексии (рис. 4.27), руки не участвуют в акте ходьбы (ахейрокинез). Ограничены или отсутствуют все мимические (гипомимия, амимия) и содружественные экспрессивные движения. Речь становится тихой, маломодулированной, монотонной и дизартричной.

Отмечается мышечная ригидность - равномерное повышение тонуса во всех мышечных группах (пластический тонус); возможно «восковое» сопротивление всем пассивным движениям. Выявляется симптом зубчатого колеса - в процессе исследования тонус мышц-антагонистов снижается ступенчато, непоследовательно. Осторожно приподнятая исследующим голова лежащего больного не падает, если ее внезапно отпустить, а постепенно опускается. В противоположность спастическому параличу, проприоцептивные рефлексы не повышены, а патологические рефлексы и парезы отсутствуют.

Мелкоразмашистый, ритмичный тремор кистей рук, головы, нижней челюсти имеет малую частоту (4-8 движений в секунду). Тремор возникает в покое и становится результатом взаимодействия мышцагонистов и антагонистов (антагонистический тремор). Его описывают как тремор «катания пилюль» или «счета монет».

Гиперкинетико-гипотонический синдром - появление избыточных,

неконтролируемых движений в различных мышечных группах. Выделяют локальные гиперкинезы, вовлекающие отдельные мышечные волокна или мышцы, сегментарные и генерализованные гиперкинезы. Существуют гиперкинезы быстрые и медленные, со стойким тоническим напряжением отдельных мышц Атетоз (рис. 4.28) обычно вызывается повреждением полосатого тела. Происходят

медленные червеобразные движения с тенденцией к переразгибанию дистальных частей конечностей. Кроме того, наблюдается нерегулярное повышение мышечного напряжения в агонистах и антагонистах. В результате этого позы и движения пациента становятся вычурными. Произвольные движения значительно нарушены вследствие спонтанного возникновения гиперкинетических движений, которые могут захватывать лицо, язык и, таким образом, вызывать гримасы с ненормальными

движениями языка, затруднениями речи. Атетоз может сочетаться с контралатеральным парезом. Он также может быть двусторонним. Лицевой параспазм - локальный гиперкинез, проявляющийся тоническими

симметричными сокращениями мимических мышц, мускулатуры языка, век. Иногда наблюдает-

4.27. Паркинсонизм