36. Симптоматический (вторичный) паркинсонизм. Этиология, патогенез, клиника, лечение.

Встречается в любом возрасте, но чаще он проявляется у людей, имеющих унаследо­ванную предрасположенность к болезни в связи с наличием у них скрытой недоста­точности фермента тиразингидроксилазы. Тем не менее факторы, ведущие к пораже­нию допаминергических нейронов черной субстанции и провоцирующие вторичный паркинсонизм, многочисленны. К ним можно отнести эпидемический энцефалит, черепно-мозговую травму, сосудистые и дегенератив­ные заболевания, отравления угарным газом, сероуглеродом, марганцем, свинцом, солями синильной кислоты, метиловым и этиловым спиртом, фосфорорганическими соединения­ми, некоторыми лекарственными препарата­ми (галоперидолом). Реже вторичный (ле­карственный) паркинсонизм возникает после лечения — метилдопой, НПВС, циннаризином, дипразином, церукалом, циклоспори­ном, вальпроатом натрия, флуоксетином.

Вторичный паркинсонизм (симптоматический):

-Сосудистый (при наличии объемных образований головного мозга)

-Травматический (при повторных черепно-мозговых травмах)

-Лекарственный (блокаторы бета1-адренорецепторов (резерпин),антидепрессанты (селективные ингибиторы обратного захвата серотонина), антогонисты дофамина (метоклопрамид, проклоперазин) ,противоопухолевые (винкристин), антипсихотические (бутерофеноны, фенотиазины), блокаторы кальциевых каналов, вальпроаты)

-Токсический (пестициды, гербициды, соединения марганца,наркотический препарат,оксид углерода, цианиды, нефтепродукты)

-Инфекционный (постэнцефалитический, болезнь Крейтцфельдта-Якоба и др.)

-Метаболический (гипо- и гипертироидизм, гипо- и гиперпаратироидизм)

Вторичному паркинсонизму свойственны:

1. острое начало болезни с последующей ее стабилизацией;

2. предшествующее появлению симптомов негативное для здоровья событие (контакт с токсическими веществами, повышение дозировки нейролептиков или некоторых других лекарств, черепно-мозговая травма, перенесенный больным энцефалит);

3. выраженные вегетативные и сосудистые расстройства;

4. симметрия в проявлении симптомов.

КЛИНИКА

Разные формы вторичного паркинсонизма имеют свои клинические особенности. При постэнцефалитическом и фенотиазиновом паркинсонизме наблюдаются тяжелые вегетативные расстройства. Другая особенность этих форм - окулогирные кризы, не свойственные другим формам паркинсонизма. Для постэнцефалитического паркинсонизма характерна резко выраженная ригидность, тогда как при болезни Паркинсона ригидность значительна лишь на поздних стадиях болезни. Выраженный тремор, напротив, типичен для болезни Паркинсона и постгипоксического паркинсонизма, а при постэнцефалитическом и фенотиазиновом его может не быть вовсе. При этих двух последних формах на первый план в клинической картине выступает брадикинезия. Постуральные нарушения возникают при всех формах синдрома.

37. Паркинсонизм. Классификация. Марганцевый паркинсонизм.

Первичный паркинсонизм (идиопатический) и вторичный паркинсонизм (симптоматический) – это группа хронических прогрессирующих нейродегенеративных заболеваний, которая характеризуется преимущественной деструкцией допамин-содержащих нейронов черной субстанции, ведущей к нарушению деятельности базальных ганглиев головного мозга. Заболевание названо по имени Джеймса Паркинсона (James Parkinson),описавшего симптомы болезни в своей книге "Эссе о дрожательном параличе" (An essay on the shaking palsy) в 1817.

КЛАССИФИКАЦИЯ ПАРКИНСОНИЗМА

I. Первичный (идиопатический)

-Болезнь Паркинсона

-Ювенильный паркинсонизм

II. Вторичный паркинсонизм (симптоматический):

-Сосудистый (при наличии объемных образований головного мозга)

-Травматический (при повторных черепно-мозговых травмах)

-Лекарственный (блокаторы бета1-адренорецепторов (резерпин),антидепрессанты (селективные ингибиторы обратного захвата серотонина), антогонисты дофамина (метоклопрамид, проклоперазин) ,противоопухолевые (винкристин), антипсихотические (бутерофеноны, фенотиазины), блокаторы кальциевых каналов, вальпроаты)

-Токсический (пестициды, гербициды, соединения марганца,наркотический препарат,оксид углерода, цианиды, нефтепродукты)

-Инфекционный (постэнцефалитический, болезнь Крейтцфельдта-Якоба и др.)

-Метаболический (гипо- и гипертироидизм, гипо- и гиперпаратироидизм)

III. Паркинсонизм в сочетании с другими нейродегенеративными нарушениями – «плюс паркинсонизм»:

Болезнь Альцгеймера

Кортико-базальная дегенерация

Стриато-нигральная и паллидо-нигральная дегенерация

Прогрессивный супрануклеарный паралич (синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского)

Мультисистемная атрофия:

Оливопонтоцеребеллярная атрофия

Синдром Шая-Дреджера

Интоксикация марганцем является условно профессиональной интоксикацией, развивающейся вследствие длительного поступления в организм производственного марганца или его соединений, характеризующаяся поражением нервной системы (нейротоксикоз), дыхательной системы (манганокониоз, пылевой бронхит, бронхиальная астма) и кожи (экзема).

Марганец (М) относится к числу нейротропных ядов, способных вызвать развитие наиболее тяжелой формы профессионального нейротоксикоза. Марганец  - хрупкий металл, легко соединяется с кислородом, растворим в кислотах, имеет жизненно важное значение, входит в состав ферментов, является кофактором для ряда ферментов, необходим для эритропоэза, синтеза гемоглобина, аскорбиновой кислоты, гликогена, образования хрящевой ткани. Марганец ускоряет выработку антител и синтез витамина С. Влияет на деятельность гипофиза и желез внутренней секреции, на функционирование мышц и нервов.

ПАТОГЕНЕЗ МАРГАНЦЕВОЙ ИНТОКСИКАЦИИ

Особенностью патогенеза марганцевой интоксикации является его тропность к экстралирамидной (стриапаллидарной) системе. Марганец нарушает обмен биогенных аминов, ряда ферментов, угнетает адренореактивные и активирует холинореактивные системы, увеличивает содержание ацетилхолина в синапсах подкорковых узлов и гипоталамуса. Но главное в его токсическом действии - нарушение синтеза и депонирования дофамина, нарушение баланса содержания ацетилхолина и допамина, в результате чего нарушается мышечный тонус, точность, ловкость и плавность произвольных движений, развиваются вегетативные расстройства.

Марганец также вызывает гипофункцию желез внутренней секреции, функциональную недостаточность печени, вазомоторную недостаточность, снижает кровенаполнение мозга (в бассейне вертебро-базиллярных артерий) и суммарный мозговой кровоток.

Марганец обладает аллергизирующим действием, поэтому кроме поражения нервной системы способен вызывать бронхиальную астму и экзему. При вдыхании пыли марганцевых руд возможно развитие пневмокониоза (манганокониоза), при вдыхании сварочного аэрозоля - пылевого бронхита.

КЛИНИКА МАРГАНЦЕВОГО НЕЙРОТОКСИКОЗА

                Первая степень:

•       общая слабость

•       повышенная утомляемость

•       снижение физической и умственной трудоспособности

•       повышенная сонливость

•       легкая мышечная гипотония

•       гипергидроз

•       гипомимия

•       лабильность пульса и артериального давления

•       чувствительные нарушения

                В большинстве случаев возможна стабилизация процесса, реже – восстановление здоровья. В ряде случаев, несмотря на полное прекращение контакта с марганцем, возможно прогрессирование интоксикации.

                Вторая степень(синдром токсической марганцевой энцефалопатии):

•                      признаки экстрапирамидной недостаточности (брадикинезия, умеренное повышение мышечного тонуса, координационные нарушения(промахивание при выполнении пальце-носовой пробы, пошатывание в позе Ромберга, изменяется походка),положительные симптомы орального автоматизма,)

•                      поражения периферических нервов (гипестезия по дистальному полиневритическому типу).

•                      нейроциркуляторная дистония по гипо- и гипертоническому типу.

                Изменения носят мало или необратимый, нередко прогрессирующий характер

Третья степень(«марганцевый паркинсонизм»):

•       редкое мигание

•       выраженная гиподинамия

•       гипомимией

•       маскообразное лицо

•       гипертонусом мышц вплоть до феномена «зубчатого колеса»

•       нарушением координаторных проб

•       тремор пальцев вытянутых рук

•       вялость, бедность и замедленность движений

•       эмоциональной взрывчатостью

•       насильственный плач и смех

•       снижением интеллекта

•       слабость критического мышления

•       "петушиная" походка

•       ретро- и пропульсия

•       монотонная речь

•       приглушенность голоса

•       нарушение письма

ЛЕЧЕНИЕ

1. Этиологическое лечение: постоянное прекращение контакта с марганцем и выведение марганца из организма с помощью комплексов: унитиола (5% 5-10 мл в/м 2-4 раза в сут, затем 7 сут по 5-10 мл 1 раз в день), тиосульфата натрия (30% 5-10 мл в/в 1 раз в день 5-7 дней).