Острый и хронический лимфолейкоз

(Материал подготовила доц. Шалаева И.В.)

Содержание темы.

1.Этиология и патогенез.

2.Современная классификация.

3.Клинические, лабораторные и инструментальные критерии диагностики.

4.Лечение и профилактика.

5.Прогноз для жизни, выздоровления и трудоспособности.

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) - это злокачественное заболевание системы кроветворения, состоящее в появлении опухолевого клона из клеток линий лимфоидной дифференцировки, составляющего не менее 25% от других ядерных клеточных элементов, и в своём естественном течении неизбежно приводящее к фатальному исходу.

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) это неопластический процесс первично возникающий в костном мозге в результате опухолевой трансформации клетки-предшественницы лимфопоэза. Морфологическим субстратом заболевания являются клетки, внешне напоминающие зрелые лимфоциты.

Этиология и патогенез.

Считается, что возникновению острого лейкоза способствуют следующие факторы:

1.неустановленные (чаще всего);

2.наследственные:

синдром Дауна

синдром Блума

анемия Фанкони

атаксия-телеангиэктазия

синдром Клайнфелтера

несовершенный остеогенез

синдром Вискотта - Олдрича

лейкоз у близнецов

3.химические:

бензол

алкилирующие агенты (хлорамбуцил, мельфалан)

4.радиоактивное облучение

5.предрасполагающие гематологические расстройства (миелодисплазия, апластическая анемия)

6.вирусы HTLV-I, вызывающие Т-клеточный лейкоз и лимфому у взрослых.

ХЛЛ относится к медленно прогрессирующим опухолям. Постепенно

колонизируя костный мозг опухоль вытесняет нормальные гемопоэтические клетки, что со временем приводит к развитию недостаточности костномозгового кроветворения. Кроме того, при ХЛЛ нередко наблюдаются аутоиммунные цитопении, связанные с образованием антител к кроветворным клеткам.

Классификация.

Различия между ОЛЛ и ОМЛ базируются на морфологических, цитохимических и иммунологических особенностях. Точное определение типа лейкоза имеет первостепенное значение для терапии и прогноза.

Согласно FAB-классификации (French-American-British) существуют три варианта ОЛЛ - L1 -- с малыми размерами бластов (чаще у детей), L2 -- с крупными размерами бластов (чаще у взрослых), L3 -- с бластными клетками типа клеток при лимфоме Беркитта.

В соответствии с экспрессируемыми антигенами ОЛЛ делится на два типа:

Т-клеточный

В-клеточный

В зависимости от степени зрелости выделяют несколько подтипов (пре-Т-клеточный, Т-клеточный, ранний пре-В-клеточный, пре-В-клеточный, В-клеточный). Четкая корреляция между морфологическими и иммунофенотипическими вариантами отсутствует, за исключением того, что морфология L3 характерна для В-клеточного лейкоза.

В течение ХЛЛ выделяют три стадии (Binet et al., 1981):

стадия A - Анемия и тромбоцитопения отсутствуют (гемоглобин равен или более 100 г/л; количество тромбоцитов равно или более 100.0 х 10^9/л). Процесс захватывает менее трех из пяти зон: печень, селезенка, шея, подмышечные впадины, пах. Одностороннее или двухстороннее увеличение лимфатических узлов в любой из трех последних зон засчитывается как распространение процесса в пределах одной зоны.

стадия В - Анемия и тромбоцитопения отсутствуют. Процесс распространяется на три и более зоны.

стадия С - Анемия (гемоглобин ниже 100 г/л) и/или тромбоцитопения (ниже 100.0 х 10^9/л) независимо от распространения процесса по зонам.