Проявления хронического миелолейкоза

Симптомы хронической фазы:

Вначале симптомы могут полностью отсутствовать, либо они выражены настолько слабо, что больной не придает им особого значения, списывает на постоянное переутомление. Заболевание выявляется случайно, во время очередной сдачи общего анализа крови.

Нарушение общего состояния: слабость и недомогание, постепенная потеря веса, снижение аппетита, повышенная потливость по ночам.

Признаки, обусловленные увеличением размеров селезенки: во время приема пищи больной быстро наедается, боли в левой части живота, наличие опухолевидного образования, которое можно прощупать.

Более редкие симптомы хронической фазы миелолейкоза:

Признаки, связанные с нарушением функции тромбоцитов и белых кровяных телец: различные кровотечения либо, напротив, образование тромбов.

Признаки, связанные с повышением количества тромбоцитов и, как следствие, повышением свертываемости крови: нарушение кровообращения в головном мозге (головные боли, головокружения, снижение памяти, внимания и пр.), инфаркт миокарда, нарушение зрения, одышка.

Симптомы фазы акселерации:

В фазу акселерации признаки хронической стадии нарастают. Иногда именно в это время возникают первые признаки заболевания, которые и заставляют больного впервые посетить врача. Симптомы терминальной стадии хронического миелолейкоза:

Резкая слабость, значительное ухудшение общего самочувствия.

Длительные ноющие боли в суставах и костях. Иногда они могут быть очень сильными. Это связано с разрастанием злокачественной ткани в красном костном мозге.

Проливные поты.

Периодическое беспричинное повышение температурыдо 38 - 39⁰C, во время которого возникает сильный озноб.

Снижение массы тела.

Повышенная кровоточивость, появление кровоизлияний под кожей. Эти симптомы возникают в результате уменьшения количества тромбоцитов и снижением свертываемости крови.

Быстрое увеличение размеров селезенки: живот увеличивается в размерах, появляется чувство тяжести, боли. Это происходит за счет роста опухолевой ткани в селезенке.

Лабораторная диагностика хмл

1. В гемограмме характерны гранулоцитарный лейкоцитоз со значительным содержанием миелоцитов, промиелоцитов, иногда - бластов, эозинофильно-базофильная ассоциация; у многих больных тромбоцитоз до 400--600•10⁹/л, относительная, а позже, в III ст. абсолютная лимфопения.

2. Снижение щелочной фосфатазы в нейтрофилах менее 10 ед.

3. Костный мозг весьма богат клеточными элементами (иногда более 200 • 10⁹/л) за счет гиперплазии незрелых гранулоцитов.

4. В специализированных гематологических центрах проводятся кариологические исследования для выявления Ph-хромосомы (филадельфийская хромосома - маркер хронического миелолейкоза).

Лечение и профилактика.

Основными этапами химиотерапии при ОМЛ являются индукция ремиссии, консолидация ремиссии, при определенных условиях в качестве послеремиссионной терапии проводится трансплантация гемопоэтических стволовых клеток. В отличие от острого лимфобластного и острого промиелоцитарного лейкозов, роль поддерживающей терапии при ОМЛ остается спорной. Поддерживающая терапия может увеличить выживаемость, свободную от болезни, но не оказывает влияния на общую выживаемость. При этом эффективность поддерживающей терапии имеет большее значение при отсутствии или минимальной интенсивности консолидации. Ремиссия констатируется при наличии в пунктате костного мозга 5% и менее бластных клеток (при подсчете не менее чем на 200 клеток) при количестве нейтрофилов в периферической крови более 1,5 х109 /л, при количестве тромбоцитов более или равном 100х109 /л, при отсутствии экстрамедуллярных очагов лейкемического роста.

Курсы поддерживающей терапии начинают после последнего курса консолидации на фоне полностью восстановленных показателей периферической крови и проводят их с интервалом в 35 дней. Поддерживающая терапия проводится до 2-х лет от дня констатации ремиссии. Пункции костного мозга производятся 1 раз в 3 месяца, или при необходимости, в частности, при подозрении на развитие рецидива болезни.

Показания к проведению трансфузионной терапии определяются в первую очередь клиническими проявлениями индивидуально для каждого пациента с учетом возраста, сопутствующих заболеваний, переносимости химиотерапии и развития осложнений на предыдущих этапах лечения. Лабораторные показатели для определения показаний имеют вспомогательное значение, в основном для оценки необходмиости профилактичесиких трансфузий концентрата тромбоцитов. Показания к трансфузиям также зависят от времени, после проведения курса химиотерапии - принимаются во внимание прогнозируемое снижение показателей в ближайшие несколько дней.

Если вследствие осложнений или технических трудностей не представляется возможным провести полную программу профилактики нейролейкемии интратекальными введениями цитостатических препаратов, то больным рекомендуется выполнить краниальное облучение в дозе 24 Гр.

Лечение ХМЛ начинается с момента установления диагноза.

1. В начальной стадии и начале развернутой стадии назначается цитостатическая терапия. Добиться излечения цитостатиками чаще всего не удается, а поэтому цель лечения -- добиться соматического улучшения. Миелосан, широко используемый ранее, в последние годы миелосан уступает место гидроксимочевине (гидреа, гидроксиурея).

Доза препаратов зависит от уровня лейкоцитов и массы тела больного. Прием должен быть регулярным, так как при отмене препарата уровень лейкоцитов вновь быстро увеличивается. При тромбоцитозе -- антиагреганты.

2. Лечение α-интерфероном (INFα) часто ведет к исчезновению Ph'-хромосомы, санации 22 пар хромосом в клетках и более длительной ремиссии. Интерферонотерапия -- метод выбора в лечении больных ХМЛ с развернутой стадией. Хороший эффект наблюдается при комбинации INFα c гидроксимочевиной.

3. Перспективным методом лечения является трансплантация костного мозга или стволовых клеток, что в начальные периоды ХМЛ может привести к излечению больного.

4. Лечение в терминальной стадии складывается из программной полихимиотерапии (при бластных кризах) и лечения осложнений. Бластные кризы при ХМЛ могут быть миелоидными, лимфоидными и смешанными.