Аномалии развития мочеполовой системы

Классификация

Аномалия почечных сосудов:

аномалии артериальных стволов

аномалии количества и положения почечных артерий:

-добавочная почечная артерия - имеет меньший калибр по сравнению с основной и направляется к верхнему или нижнему сегменту почек как от брюшного отдела аорты, так и от основного ствола почечной артерии

-двойная почечная артерия - почка имеет два равноценных по калибру ствола

-множественные артерии

Аномалии формы и структуры артериальных стволов:

-аневризмы почечных артерий одно- и двухсторонние,  мешкообразное или веретенообразное расширение сосуда

-фибромускулярный стеноз почечных артерий - избыточное развитие фиброзной и мышечной ткани в стенке почечной артерии

врожденные артерио-венозные фистулы

врожденные изменения почечных вен:

-аномалии правой почечной вены (множественные вены, впадения вены яичка в почечную вену справа)

-аномалии левой почечной вены (кольцевидная левая почечная вена, ретроаортальная левая почечная вена, экстракавальное впадение левой почечной вены)

Аномалии почек:

аномалии количества почек:

-аплазия (отсутствие почки)

-удвоение почки - полное и неполное

-добавочная, третья почка

аномалии величины почек:

-гипоплазия (рудиментарная (1-3 см)

-карликовая почка (3-5см))

аномалии расположения и формы почек

-дистопия почек:

а) односторонняя (грудная, поясничная, подвздошная, тазовая)

б) перекрестная

-сращение почек:

а) одностороннее (L-образная почка)

б) двухстороннее (симметричное - подковообразная, галетообразная почки, асимметричное - L- и S-образные почки)

аномалии структуры почки

-диспластическая почка

-мультикистозная почка (тотальное замещение почечной паренхимы кистозными образованиями)

-поликистоз почек:

а) поликистоз взрослых

б) поликистоз детского возраста

-солитарные кисты почек:

а) простая

б) дермоидная

-Парапельвикальная киста, чашечные и лоханочные кисты.

чашечно-медуллярные аномалии:

-мегакаликс, полимегакаликс

-губчатая почка

сочетанные аномалии почек:

-с пузырно-мочеточниковым рефлексом

-с инфравезикальной обструкцией

-с пузырно-мочеточниковым рефлексом и инфравезикальной обструкцией

-с аномалиями других органов и систем (половой, костно-мышечной, сердечно-сосудистой, пищеварительной)

Аномалии развития мочеточников

количества (аплазия, удвоение, утроение и т.д., полное и неполное)

положения (ретрокавальный, ретроилеальный, эктопия отверстия мочеточника - расположение одного или обеих отверстий мочеточника в мочевом пузыре или экстравезикально)

формы (штопорообразный, кольцевидный)

структуры (гипоплазия, нейромышечная дисплазия, в том числе ахалазия, мегауретер, гидроуретеронефроз, клапаны - дубликатуры слизистой оболочки, дивертикулы - мешковидные выпячивания стенки мочеточника, уретероцеле - кистовидное расширение внутрипузырного сегмента мочеточника)

Аномалии развития мочевого пузыря

агенезия мочевого пузыря - врожденное его отсутствие

удвоение мочевого пузыря

дивертикул мочевого пузыря - мешковидное выпячивание его стенки

экстрофия мочевого пузыря - врожденное отсутствие передней его стенки и соответственно передней брюшной стенки

контрактура шейки мочевого пузыря - развитие фиброзной ткани в подслизистом и мышечном слоях

Аномалии мочеиспускательного канала

врожденная облитерация

врожденные сужения

удвоение

врожденный дивертикул

гипоспадия - врожденное отсутствие задней (вентральной) стенки в дистальных отделах:

-венечная, околовенечная (муж.)

-пенильная (муж.)

-мошоночная (муж.)

-промежностная (муж.)

эписпадия - врожденное отсутствие передней (дорзальной) стенки в дистальных отделах:

-пенильная (муж.)

-полная или тотальная (муж. и жен.)

-клиторная (жен.)

-подлобковая (муж. и жен.)

врожденные кисты

врожденный уретро-ректальный свищ

выпадение слизистой оболочки (наступает в результате недостаточного развития пластической ткани

Аномалии мужских половых органов

Аномалии полового члена:

-врожденное отсутствие полового члена

-врожденное отсутствие головки полового члена

-скрытый половой член

-эктопия полового члена

-перепончатый половой член (кожа мошонки отходит от кожи полового члена не у его корня, а от середины тела или почти от головки

-врожденный фимоз (сужение отверстия крайней плоти, не позволяющее обнажить головку полового члена)

-короткая уздечка полового члена

-удвоение полового члена

аномалии количества яичек:

-анорхизм (врожденное отсутствие обоих яичек)

-монорхизм (врожденное отсутствие одного яичка)

-полиорхизм

-синорхизм (врожденное сращение обоих не опустившихся из брюшной полости яичек)

аномалии структуры яичек (гипоплазия)

аномалии положения яичек

-крипторхизм (задержка опускания яичек) - одно- или двухсторонний: абдоминальный, паховый

-эктопия яичка (яичко опускается в мошонку не через паховый канал, а через бедренный, либо отклоняется от пахового канала): лобковая, бедренная, промежностная, паховая и перекрестная.

Диагностика

лабораторные анализы крови и мочи

ультразвуковое исследование

экскреторная урография с нисходящей цистографией

цистография

ретроградная уретрография

компьютерная томография брюшной полости, забрюшинного пространства, таза и грудной полости (при необходимости с 3D моделированием).

Лечение

Хирургическое вмешательство по показаниям.