4. Ахалазия кардии. Дивертикул пищевода

Ахалазия кардии — хроническое заболевание, характеризующееся отсутствием или недостаточным рефлекторным расслаблением нижнего пищеводного сфинктера, вследствие чего происходит непостоянное нарушение проходимости пищевода, вызванное сужением его отдела перед входом в желудок (называется «кардией») и расширением вышерасположенных участков. Развиваться может в любом возрасте..

Этиология до сих пор неизвестна. В качестве основных рассматриваются три гипотезы: генетическая, аутоиммунная и инфекционная.Генетическая: наиболее частой причиной развития ахалазии кардии у детей является мутация гена AAAS12q13, которая приводит к развитию аутосомно-рецессивного заболевания — синдрома Allgrove, или синдрома ААА, характеризующегося развитием ахалазии, алакримии и болезни Аддисона. Так же ахалазия кардии встречается у детей с синдромами Дауна (примерно у 2%), Розицки и Робена. Аутоиммунная гипотеза: по некоторым данным, у пациентов с ахалазией кардии риск развития аутоиммунных заболеваний в 3,6 раз выше, чем в общей популяции. Кроме того, у пациентов с ахалазией кардии обнаруживаются циркулирующие аутоантитела, чаще всего антитела к никотиновым рецепторам ацетилхолина, кальциевым каналам P/Q- и N-типа, декарбоксилазе глутаминовой кислоты (21%), скелетным мышцам (26%), а так же антитела, известные под названием anti-Hu (антинейрональные аутоантитела), что подтверждает данную гипотезу.  Инфекционная гипотеза: в течение многих лет болезнь Шагаса рассматривают как один из этиологических факторов в развитии ахалазии кардии. Вторая фаза данного заболевания заключается в проникновении трипаносом в сердце и мышечный слой пищевода, где и происходит их кумуляция. Поражаются главным образом межмышечные сплетения пищевода, что в последующем приводит к дегенеративным изменениям в них и нарушению двигательной функции пищевода

Клиническая картина ахалазии кардии характеризуется медленным, но неуклонным прогрессированием всех основных симптомов заболевания: Дисфагия - это наиболее ранний и постоянный симптом ахалазии кардии. особенности: затруднение в прохождении пищи появляется не сразу, а спустя 2-4 секунды от начала глотания; задержка пищевого комка ощущается больным не в области горла или шеи, а в грудной клетке; присутствуют симптомы, характерные для дисфагии, вызванной двигательными нарушениями на уровне глотки (попадание пищи в носоглотку или трахеобронхиальная, возникающая непосредственно во время глотания, осиплость голоса, хрипота и др.) Дисфагия возникает при употреблении как твердой, так и жидкой пищи. Регургитация - это пассивное поступление в полость рта содержимого пищевода или желудка, которое представляет собой слизистую жидкость или не переваренную пищу, съеденную несколько часов назад. Регургитация (срыгивание) обычно усиливается после приёма достаточно большого количества пищи, а также при наклоне туловища вперёд или ночью, когда больной принимает горизонтальное положение («синдром мокрой подушки»). Боль в грудной клетке развивается у 60 % больных и связана либо со значительным переполнением расширенного пищевода пищей, либо со спастическими сокращениями гладкой мускулатуры. Боль может локализоваться за грудиной, в межлопаточном пространстве и нередко иррадиируется в шею, нижнюю челюсть и т. п. Похудение. У больных с выраженным нарушением прохождения пищи по пищеводу (3-4 стадия ахалазии кардии) выявляется заметное похудение, несмотря на то, что у многих больных имеется повышенный аппетит. Чаще всего похудение связанно с сознательным ограничение приёма пищи из-за боязни появления после еды болей в грудной клетке и дисфагии.

Другие симптомы: при прогрессировании заболевания и значительном сужении просвета пищевода (4 стадия ахалазии кардии) у больных могут появиться симптомы так называемого застойного эзофагита: тошнота, отрыжка тухлым, повышенное слюноотделение, неприятный запах изо рта. Эти симптомы связаны с застоем и разложением пищи в пищеводе. Изредка у больных с ахалазией кардии появляется изжога, обусловленная ферментативным расщеплением пищи в самом пищеводе с образованием большого количества молочной кислоты. Изжога при ахалазии кардии не связана с возникновением ГЭР забросом кислого содержимого желудка в просвет пищевода, поскольку при этом заболевании имеет место резкое повышение тонуса нижнего пищеводного сфинктера, который препятствует возникновению ГЭР

Стадии заболевания:1 стадия (функциональная) Характеризуется непостоянным нарушением прохождения пищи по пищеводу вследствие кратковременных нарушений расслабления нижнего пищеводного сфинктера при глотании и умеренного повышения его базального тонуса. Расширение пищевода отсутствует.2 стадия Отмечается стабильным повышением базального тонуса нижнего пищеводного сфинктера, значительное нарушение его расслабления во время глотания и умеренное расширение пищевода выше места постоянного функционального спазма нижнего пищеводного сфинктера.3 стадия Наблюдаются рубцовые изменения дистальной части пищевода, что сопровождается резким органическим его сужением (стенозом) и значительным (не менее чем в 2 раза) расширением вышележащих отделов.

4 стадия Отмечается выраженное рубцовое сужение пищевода в сочетании с его расширением, S-образной деформаций и развитием осложнений - эзофагита и параэзофагита.

Диагностика: Рентгенография пищевода и желудка. ЭГДС. УЗИ органов брюшной полости.

Лечение:Эндоскопическая баллонная дилатация. Лапароскопическая продольная кардиомиотомия по Геллеру. Экстирпация пищевода с пластикой желудочным стеблем.

Дивертикул пищевода представляет собой выпячивание слизистой оболочки через мышечный слой пищевода. Заболевание может протекать бессимптомно или вызывать дисфагию и регургитацию.

Виды:1 Ценкеровские (глоточные) дивертикулы представляют собой выпячивание слизистой или подслизистой оболочки кзади через крикофарингеальную мышцу, вероятно, из-за дискоординированности между глоточной пропульсацией и крикофарингеальной релаксацией. 2Среднепищеводные (тракционные) дивертикулы вызваны тракцией из-за воспалительных процессов в средостении или вторично вследствие нарушения моторики пищевода. 3 Эпифренальные дивертикулы располагаются выше диафрагмы и обычно сопровождаются нарушениями моторики (ахалазия, диффузный спазм пищевода).

Клинические проявления При попадании пищи в ценкеровский дивертикул может наблюдаться регургитация при наклоне тела или в положении лежа. Во время сна может наступить легочная аспирация. Редко дивертикулярный мешок становится большим, вызывая дисфагию и появление объемного, пальпируемого образования на шее.Тракционные и эпифренальные дивертикулы редко проявляются специфическими симптомами, несмотря на присутствие основного заболевания.

Диагностика Все дивертикулы диагностируются рентгенологически с помощью бариевой взвеси и часто подтверждаются при помощи верхней эндоскопии.

Лечение Как правило, не проводится,Иногда хирургическая резекция. Специфического лечения обычно не требуется, однако при больших или симптоматических дивертикулах иногда необходима их резекция. Дивертикулы, связанные с нарушениями моторики, требуют лечения основного заболевания. Например, имеются сообщения о случаях выполнения крикофарингеальной миотомии при резекции дивертикула Ценкера.