- •2023 Тму Тюмень
- •Базовые понятия
- •Эритропоэз
- •Классификация анемий по типу кроветворения
- •Показатели красной крови
- •Классификация анемий по этиопатогенезу
- •Классификация анемий по течению
- •Клиника анемии – анемический синдром
- •Анемии в художественной литературе
- •Дифференциальная диагностика анемий
- •Метаболизм железа
- •Железодефицитная анемия Определение
- •Этиология
- •Патогенез
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Дифференциальный диагноз
- •Лечение
- •Методы профилактики жда
- •Анемия хронических заболеваний
- •Талассемия
- •Сидеробластная (сидероахрестическая) анемия
- •Острая постгеморрагическая анемия
- •Хроническая постгеморрагическая анемия
- •Гипо-/апластические анемии
- •Гемолитические анемии
- •Наследственные гемолитические анемии
- •Наследственные ферментопатии
- •Наследственные гемоглобинопатии
- •Наследственные мембранопатии
- •Приобретённые гемолитические анемии
- •Иммуногемолитические анемии
- •Неиммунные гемолитические анемии
- •Фолиеводефицитная анемия
- •Определение
- •Этиология
- •Обмен витамина в12 в организме
- •Патогенез
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Дифференциальный диагноз Основные отличия фолиеводефицитной и в12-дефицитной анемий
- •Лечение
- •Анемическая кома
- •Профилактика в12-дефицитной анемии
- •Источники
Наследственные мембранопатии
Наследственный сфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара)
Аутосомно-доминантное заболевание, связанное с наследственным дефектом белков мембраны эритроцитов (спектрина, анкерина и т.п.)
Дефект мембраны приводит к нарушению процессов трансмембранного переноса ионов. В клетке избыточно накапливается Na+, а так как это осмотически активный ион, он тянет на себя воду. Из-за накопления воды эритроциты приобретают форму шара, то есть становятся сфероцитами. Сфероциты более ригидные, чем нормальные эритроциты. Они не могут свободно проникать через мелкие капилляры селезёнки и застаиваются в них. Такое состояние описывают как эритростаз. Макрофаги селезёнки замечают дефектные эритроциты и начинают их избыточно поглощать. То есть возникает внесосудистый гемолиз.
Проявления болезни, характерные для гемолитической анемии: изменение формы эритроцита, ретикулоцитоз, слабая желтуха, спленомегалия из-за застоя эритроцитов и увеличения макрофагов, необходимых для их утилизации.
Приобретённые гемолитические анемии
Глобально их разделяют на иммуногемолитические (с положительной реакцией Кумбса) и неиммунные.
Иммуногемолитические анемии
Аутоиммунные гемолитические анемии
Развиваются вследствие образования в организме аутоантител против своих эритроцитов. Как и при всех аутоиммунных заболеваниях, этиология очень сложная, комплексная и до конца непонятная. Часто встречается в сочетании с другими аутоиммунными заболеваниями (ревматоидным артритом, системной красной волчанкой), а также могут возникать у пациентов с гемобластозами. В эту группу входят анемии, индуцированные тепловыми антителами, холодовыми агглютининами (антиэритроцитарные антитела, склеивающие эритроциты) и холодовыми гемолизинами (антиэритроцитарные антитела, разрушающие эритроциты).
Изоиммунные (аллоиммунные) гемолитические анемии
Возникают при переливании несовместимой донорской крови по системам АВ0 или резус-фактору. Также к этой группе можно отнести такой вариант как гемолитическая болезнь новорождённых, которая возникает при несовместимости групп крови матери и плода.
Гетероиммунные гемолитические анемии
Это лекарственно-индуцированные анемии, возникают вследствие модификации мембраны эритроцитов. Могут возникать при приёме некоторых противотуберкулёзных средств, НПВС и антималярийных лекарств.
Неиммунные гемолитические анемии
Приобретённые мембранопатии
К этой группе относится ночная пароксизмальная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели). Это очень редкое заболевание, развивается вследствие приобретённой мутации некоторых мембранных белков у предшественников эритропоэза. В результате этого в крови наряду с нормальными эритроцитами появляется группа аномальных эритроцитов, которые имеют тенденцию к разрушению в ночное время.
Анемии вследствие травмы эритроцитов
Такое состояние возникает при наличии механических клапанов сердца, которые просто раздавливают проходящие через них эритроциты. Также встречается при тромбоцитопенической пурпуре, гемолитико-уремическом синдроме, микроангиопатиях. Также описана такая форма как маршевая гемоглобинурия. Это внутрисосудистый гемолиз у солдат, совершающих длительный пеший переход.
Токсические гемолитические анемии
Это могут быть промышленные токсины (мышьяк, свинец) и биологические токсины (возникающие при малярии, сепсисе, действии некоторых змеиных ядов).
Осмотические гемолитические анемии
Связаны с введением большого количества гипоосмолярных растворов (например, дистиллированной воды), что вызывает набухание и повреждение эритроцитов.