Склеродермия

пораж. соед. тк., прояв. процессами уплотнения (плотнокожие). Хар-на многоочаговость структ. и морфофункц-х фиброзных пат. процессов с тюж. хрон. теч-ем и необрат. очагами уплотн. кожи. в к-ром происх. прогресс. фиброз с облит. пор-ем артериол, измен. метаболизм коллагена. Бывает очаговой(огран-й) и сист-й(дифф-й). Наруш. микроцирк-я, пораж. сосуд. стенка, измен. реология крови.

Этиология неизв. Провоцир. ф-ры—стресс, остр. и хр. инф-и, физ. и хим. раздр-ли. Патогенез сложный, комплексный, полигенное наслед-е, функц-е нар-е фибробластов, аутоимм. р-ции к коллагену.

Клиника:1)очаговая—подраз. на линейную(полосовидн.), каплевидную(б-нь белых пятен), бляшечную и атрофодермию. При бляшечн. кожа на огран. уч-ке имеет бледно-роз. окраску, уплотн., затем плотн-ть всё возраст., очаги цв. слон. кости, кожн. рис. исчез. По периферии лилово-роз. бордюр. Кожа центр. части очага с трудом собир. в складку. Процесс заверш. атрофией с потерей волос и сухостью. Очаги распол. на тулов., шее, верх. и ниж. кон-х, лице.

Линейная—чаще у детей, начин. с эритемат. пятна с постеп. переходом в отек. уплотн.,атрофию. Очаг один, распр. линейно с волос. ч. головы на лоб, спинку носа.

Каплевидная(пятнистая)—форм. депигм. атроф. пятна, овал. ф., чётк. гран., блест. пов-ть, рис. кожи сглаж., воловы отс-т. тестов. конс-я, по периферии очагов эритем. венчик. Ч-во стяг. кожи, зуд. На шее, верх. части груди.

2) системная—возн. после травмы, стресса, охлажд. Недомог-е, озноб, боли, в м-цах, суст-х, бессон., гол. боли, увел. t0, цв. кожи от белесов.-сер. к желтому, пушк. волосы выпадают, уплотн-е нарастает. Палицы рук и ног заостр. и истонч., кожа фиксир. к подлеж. тк., напряж. ригидна, отечна, возм. телеангиэктазии. Местами кожа шелуш., обр. трещины и из’язвления, разв. мутиляции. С-м бараб. палочек. М-цы, сухож-я, кости и ногти атроф-ся, спастич. контрактура кистей. Нос заостр., сужив. ротов. отв-е, губы истонч. Лицо амимичное, бронзовое. Кр. кайма губ белесоватого цвета, шелуш., м.б. трещины и язвочки. Форм. микростома. Эпит-й слиз. рта атрофир., дефорррм. мягк. неба. язык фиброзир-ся, сморщив-ся, ригиден, затруд. речь, глот-е. На волос. ч. головы атроф. проц. захв. апоневроз, волосы выпадают. Сухость, шел-е, телеангиэкт.

Набл. 3 стадии очаг. склеродермии, но тяж. теч., измен. вн. орг., эндокр. нар-я могут форм. и без кожн. измен. или предшеств. им. Это генерализов. пор-е соед. тк.

Гистопатология—отечность дермы с гомогениз-й и фибриниз-й дегенер. соед.-тк. комп-в. Утолщ. стен. капилл. Коллаг. вол-на гомогениз., распад. пучками. Лимфоц.-гистиоцит. инф-я.

Диагноз подтвержд. гистол. иссл-ем.

Лечение:в период выраж. акт-ти при восп.проц.—а/б. Пенициллин в дозах по 300.000 ЕД 4р/сут. в/м до 20-30 млн. на курс или фузидин Na по 0,5г 4р/сут.(актив. микроцирк. периф. тк.) При сист. склеродермии-D-пеницилламин(купренин)—подавл. избыт. фиброобр-е и оказ. п/восп. д-е на сое. тк. дермы—от 250мг до 1г в сут. в теч. 2-3 мес., затем дозу сниж. до 0,25+пиридоксин по 35-100 мг в сут. Назн. лидаза п/к или в/м по 67 ЕД, курс 25-30 ин’екций, или трипсин + протеолит. ф-ты, УЗ, эл-форез. При эндокр. р-вах—преп гипофиза, шит., паращит. ж-з, пол. г-ны. Сосудорасш.—коаламин, никомпан, но-шпа, калликреин. Наружно на очаги эти же ср-ва фонофорезом в виде мази, сод. 5-10% теоникола или компаламина с 30% р-ром димексида, 2-3 курса с интервалом 1-1,5 мес. Исп. коринфар 20-50 мг/сут-блок. введ. Са в клетки. Антигистам., вазодилат.—резерпин по 5мг под контр. АД, 1% р-р АТФ по 1,0 в/м ч/з день—10-15раз. Вит. В1, никот. к-та, А,Е,С, кокарбоксилаза, пангамат Са. Аминохинолиновые препараты—делагин по 0,25 1р в день 2-3 мес; андекалин в/м по 10-40 ЕД ч/з день 2-4 нед, а затем подд. доза 10-20 ЕД в нед. 2-3 мес. Плазмаферез, обменное переливание крови, низкомолек. декстраны (полиглюкин в/в по 500 мл в 3-4 дня 6-7 влив-й). Диадинам. токи, эл-форез. лазер, магнит, массаж. Нар. леч-е—теониколовая мазь, 5-10% компламиновая с 30% димексида, солкосерил-бутадион-я,гепарин-я, кремы с протеолит. ф-тами—химотрипсином, альгипором, сан-кур. леч-е.

Проф-ка: диспансер-я-3-х этапн. леч-е. Стационар—курорт—поликлиника, лфк.