3. Терминальная стадия (фаза акселерации и бластный криз).

Возможно увеличение бластов >30% в периферической крови или в костном мозге (бластный криз).

Инструментальные исследования при хроническом миелолейкозе.

• Рентгенологическое исследование легких: признаки лейкозной и воспалительной инфильтрации (усиление легочного рисунка, многочисленные мелко- или крупноочаговые тени).

• УЗИ: увеличение размеров сердца, печени, селезенки.

• ЭКГ: неспецифичные диффузные изменения в миокарде, атрио-вентрикулярная блокада.

Для атипичного хронического миелолейкоза характерные – отсутствие филадельфийской хромосомы, более преклонный возраст, меньшая выраженность лейкоцитоза, больший процент миелобластов в крови, меньшая выраженность тромбоцитоза и базофилии в крови, меньшая клеточность костного мозга, меньшее снижение щелочной фосфатазы в лейкоцитах, неблагоприятный прогноз и меньшая продолжительность жизни в сравнении с классическим вариантом.

Дифференциальная диагностика при хроническом миелолейкозе.

1. Идиопатический миелофиброз.

2. Полицитемия.

3. Эссенциальный тромбоцитоз

4. Лейкемоидные реакции миелоцитарного типа.

5. Острый лейкоз.

Осложнения хронического миелолейкоза.

Осложнениями хронического миелолейкоза являются бластный криз с развитием лейкемической инфильтрации органов и грубым нарушением их функций, в терминальной стадии возможны гиперлейкоцитоз, массивные кровотечения, тяжелые инфекционные заболевания.

Лечение хронического миелолейкоза.

1. Лечебный режим.

Полноценное питание, рациональный режим работы (при удовлетворительном состоянии больного) и отдыха.

2. Цитостатическая терапия.

Монотерапия.

• Препарат выбора - иматиниб «Гливек» (100 мг в 1 табл.) по 400 мг 1 раз в сутки внутрь в хронической фазе и по 600-800 мг 1 раз в сутки в фазе аксселерации и бластного криза.

• Альтернативный препарат - гидроксикарбомил «Гидроксиуреа» (500 мг в 1 табл.) по 30 мг/кг в сутки внутрь.

• Альтернативный препарат - бусульфан «Миелосан» (2 мг в 1 табл.) по 2-6 мг в сутки внутрь.

Полихимиотерапия.

• Программа «7+3»:

• Цитарабин (1000 мг в флаконе) 100 мг/м² 2 раза в сутки в/в;

• Доксорубицин (10 мг в флаконе) 20 мг/м² в сутки в/в.

• Программа «АВАМП» 10 дней:

• Цитарабин (30 мг/м² в сутки), метотрексат (12 мг/м² в сутки), винкристин (1,5 мг/м² в сутки), 6-меркаптопурин (60 мг/кг в сутки), преднизолон (60 мг в сутки).

• Программа «ЦВАМП» 10 дней:

Отличается от АВАМП тем, что вместо цитарабина применяется циклофосфамид (240 мг/м² в сутки).

3. Лечение α₂-интерфероном.

α₂-интерферон «Альфарона» (5000000 МЕ в флаконе) по 5000000 МЕ/м² в сутки п/к.

4. Лучевая терапия.

Применяется гамма-терапия при значительной спленомегалии и при экстрамедулярных опухолевых образованиях, которые угрожают жизни больного (значительно увеличенные миндалины, лимфоузлы).

5. Лейкоцитоферез.

Показание для применения - гиперлейкоцитоз и гипертромбоцитоз. Лечебный эффект - уменьшение массы лейкозных клеток.

6. Спленэктомия.

Показание к применению - разрыв или угроза разрыва селезенки, инфаркт селезенки, значительные размеры селезенки, гиперспленизм (панцитопения вследствие накопления клеток в селезенке и их повышенного распада), тяжелые гемолитически кризы.

7. Симптоматичная терапия.

Проводится дезинтоксикация, лечение анемии, тромбоцитопении, инфекционных осложнений.

8. Трансплантация костного мозга.