Острые лейкемии.

Острая лейкемия – это злокачественная опухоль кроветворной ткани, морфологическим субстратом которой являются незрелые бластные клетки – недифференцированные или мало дифференцированные.

Острые лейкемии подразделяют на лимфобластные и нелимфобластные (миелобластные).

Этиология, патогенез и основные клинические проявления лимфобластных и миелобластных лейкемий существенно не отличаются. Поэтому эти вопросы будут освещены вместе.

Главные отличия состоят в данных цитоморфологического, цитохимического и цитоиммунного анализа и разных подходах к лечению этих видов острых лейкемий.

Этиология острых лейкемий.

1. Ионизирующая радиация:

• Лучевая терапия;

• Техногенные катастрофы на объектах атомной энергетики.

1. Химические вещества:

• Бензол, пестициды, инсектициды, табачный дым;

• Краски, растворители, которые содержат хлор;

• Лечебные средства (хлорамбуцил, циклофосфамид и др.).

1. Вирусная инфекция:

• Вирус Эпштейна-Бара;

• Ретровирус HTLV.

4. Генетические дефекты и хромосомные аномалии.

Патогенез острых лейкозов.

Под влиянием этиологических факторов происходят соматические мутации клеток-предшественниц кроветворной и лимфоидной тканей. Этому оказывают содействие процессы нарушения иммунологической защиты организма и нарушение апоптоза (запрограммированной клеточной смерти). Первый этап формирования лейкозов начинается из мутации родоначальной клетки, которая приобретает способность быстро пролиферировать. Клетки, которые образовываются вследствие такой пролиферации считаются клоном.

На этапе формирования первого клона клетки опухоли сохраняют способность к дифференцированию (доброкачественный опухолевый рост). Впрочем, со временем, в клетках первичного лейкозного клона происходят многочисленные мутации. В результате клетки вторичного лейкозного клона не только активно пролиферируют, но и теряют способность к дифференцированию (злокачественный опухолевый рост).

Пролиферация лейкозных клеток в костном мозге, лейкозная инфильтрация органов и тканей, аутоиммунные и инфекционно-воспалительные осложнения формируют клиническую картину острых анемий.

Морфологическая fab(French-American-British) классификация острой миелобластной лейкемии.

Мо - острая миелобластная лейкемия с недифференцированными бластными клетками.

М1 - острая миелобластная лейкемия без признаков созревания бластов.

М2 - острая миелобластная лейкемия с признаками созревания бластов.

М3 - острая промиелоцитарная лейкемия.

М4 - острая миеломоноцитарная лейкемия.

М5 - острая моноцитарная лейкемия.

М6 - острая эритролейкемия.

М7 - острая мегакариобластная лейкемия.

Морфологическая fab (French-American-British) классификация острой лимфобластной лейкемии.

L1 - острая лимфобластная лейкемия с малыми размерами бластов (чаще у детей).

L2 - острая лимфобластная лейкемия с большими размерами бластов (чаще во взрослых).

L3 - острая лимфобластная лейкемия с бластными клетками типа клеток при лимфоме Беркитта.