- •Содержание темы.
- •Некоторые общие сведения о гемопоэзе.
- •Острые лейкемии.
- •Этиология острых лейкемий.
- •Патогенез острых лейкозов.
- •Морфологическая fab(French-American-British) классификация острой миелобластной лейкемии.
- •Морфологическая fab (French-American-British) классификация острой лимфобластной лейкемии.
- •Клиническая картина острых лейкозов.
- •Клиническая картина острой лейкемии в развернутом периоде.
- •Лабораторные данные при острых лейкозах.
- •Инструментальные исследования при острых лейкозах.
- •Клинические особенности острого лимфобластного лейкоза.
- •Лечебный режим.
- •Цитостатическая терапия (существует несколько схем лечения).
- •Дезинтоксикационная терапия.
- •Предотвращение синдрома бластного лизиса.
- •Иммунотерапия.
- •Трансплантация костного мозга.
- •Прогноз при острых лейкозах.
- •Хронические лейкемии.
- •Классификация хронических лейкемий.
- •Хронический миелолейкоз.
- •Общие сведения о миелоцитопоэзе.
- •Этиология хронического миелолейкоза.
- •Патогенез хронического миелолейкоза.
- •Клиническая картина хронического миелолейкоза.
- •Лабораторные данные при хроническом миелолейкозе.
- •1. Начальный период (начальная фаза).
- •2. Развернутая стадия (хроническая стабильная фаза).
- •3. Терминальная стадия (фаза акселерации и бластный криз).
- •Осложнения хронического миелолейкоза.
- •Лечение хронического миелолейкоза.
- •Лечебный режим.
- •Цитостатическая терапия.
- •Профилактика хронического миелолейкоза.
- •Прогноз при хроническом миелолейкозе.
- •Другие хронические лейкемии миелогенного происхождения.
- •Хронический лимфолейкоз.
- •Общие сведения о лимфоцитопоэзе.
- •Этиология хронического лимфолейкоза.
- •Патогенез хронического лимфолейкоза.
- •Клиническая картина хронического лимфолейкоза.
- •Лабораторные данные при хроническом лимфолейкозе.
- •Начальный период.
- •3. Терминальная стадия.
- •Клинические варианты хронического лимфолейкоза.
- •Осложнения при хроническом лимфолейкозе.
- •Лечение хронического лимфолейкоза.
- •Лечебный режим.
- •Цитостатическая терапия.
- •Профилактика хронического лимфолейкоза.
- •Прогноз при хроническом лимфолейкозе.
Этиология хронического миелолейкоза.
На настоящее время в качестве этиологического фактора убедительно доказана лишь роль ионизирующей радиации.
Патогенез хронического миелолейкоза.
В основе заболевания лежит мутация стволовой клетки. В отличие от других лейкемий, при хроническом миелолейкозе формируется определенный генетический дефект - в результате реципрокной (взаимной) траслокации генетического материала между 9-й и 22-й хромосомами образовывается химерный (гибридный) ген bcr-abl. Этот ген кодирует синтез химерного белка, который задерживает созревание клеток и задерживает апоптоз (запрограммированную клеточную смерть). В результате происходит образование и накопление значительного количества клеток преимущественно миелоидного ряда. Филадельфийской хромосомой считают 22-ю хромосому, в которой во время транслокации произошло уменьшение длинного плеча. При хроническом миелолейкозе филадельфийськая хромосома определяется не только в гранулоцитах, но и в эритробластах и мегакариоцитах.
Клиническая картина хронического миелолейкоза.
Начальный период (начальная фаза): жалобы – чаще отсутствуют, иногда больные жалуются на общую слабость, снижение трудоспособности, незначительную потливость ночью, неинтенсивные боли в левом подреберье, объективно – незначительное увеличение селезенки.
Развернутая стадия (хроническая стабильная фаза): жалобы на общую слабость, снижение трудоспособности, потливость ночью, боли в костях, боли в левом подреберье, повышение температуры тела, объективно – бледность кожи и видимых слизистых оболочек, похудение, пальпируются безболезненные лимфоузлы, характерно увеличение селезенки и, в меньшей мере, печени. Лейкемическая инфильтрация тканей может привести к разнообразной симптоматике со стороны разных органов и систем.
Терминальная стадия (фаза акселерации и бластный криз): резко усиливаются все субъективные и объективные проявления заболевания. Симптоматика множественных поражений органов и систем напоминает таковую при остром лейкозе.
Лабораторные данные при хроническом миелолейкозе.
1. Начальный период (начальная фаза).
Общий анализ крови:
Лейкоцитоз до 15-20×109/л;
Сдвиг лейкоцитарной формулы влево с появлением миелоцитов;
Увеличение количества базофилов и эозинофилов (базофильно-эозинофильная ассоциация);
Миелограмма: увеличение клеток миелоцитарного ряда со сдвигом влево.
2. Развернутая стадия (хроническая стабильная фаза).
Общий анализ крови:
Лейкоцитоз до 50-300×109/л;
Сдвиг лейкоцитарной формулы влево вплоть до единичных бластов;
Базофильно-эозинофильная ассоциация;
Тромбоцитоз до 600-1000×109/л (у многих больных);
Лимфопения;
Нормохромная анемия.
Миелограмма: резкое увеличение количества клеток миелоцитарного ряда.
Цитогенетический анализ: у 90% больных филадельфийськая хромосома в клетках всех линий, кроме Т-лимфоцитов. Филадельфийськая хромосома – это хромосома 22 с транслокацией (t) к ней фрагмента хромосомы 9 и образованием комплексного гену bcr-abl.
Биохимический анализ: повышение содержимого мочевой кислоты, витамина В12, лактатдегидрогеназы, калия, кальция, снижение содержимого холестерина и глюкозы.