Хронический лимфолейкоз.

Хронический лимфолейкоз – это лейкоз с поражением лимфоцитарного ростка, который характеризуется тем, что морфологическим субстратом опухоли являются зрелые, но функционально неполноценные лимфоциты. В-клеточный вариант хронического лимфолейкоза встречается в 95% случаев, Т-клеточный вариант - соответственно в 5% случаев.

Общие сведения о лимфоцитопоэзе.

• Лимфоцитопоэз происходит по двум направлениям (формирование В- и Т-лимфоцитов):

1. Формирование В-лимфоцитов осуществляется в два этапа:

Антигеннезависимое созревание: полипотентная стволовая клетка > общая клетка предшественница лимфопоэза > клетка предшественница В-лимфоцитов > В-лимфобласт > В-пролимфоцит > В-лимфоцит;

Антигензависимая дифференцировка: В-лимфоцит > В-иммунобласт (плазмобласт) >проплазмацит >плазмацит.

2. Формирование Т-лимфоцитов также осуществляется в два этапа:

Антигеннезависимое вызревание: полипотентная стволовая клетка > общая клетка предшественница лимфопоэза > клетка предшественница Т-лимфоцитов >Т-лимфобласт > Т-пролимфоцит >Т-лимфоцит.

Антигезависимая дифференцировка > Т-лимфоцит > Т-иммунобласт > активированнный Т-лимфоцит.

• В-лимфоциты и Т-лимфоциты расселяются по лимфоузлам, селезенке, лимфоидной системе слизистых оболочек.

• Встреча лимфоцитов с антигенами происходит в лимфоидной ткани.

• Активированные Т-лимфоциты разделяются на три функциональных группы: Т-хелперы, Т-супрессоры, Т-киллеры.

• Т-лимфоциты, которые направлены против антигенов собственного организма, элиминируются «выбраковываются» в тимусе.

• Иммунная реакция В-лимфоцита на антиген возможна лишь при условии стимуляции (выделении интерлейкинов) со стороны Т-хелпера.

• Плазмациты (т.е. В-лимфоциты после стимуляции антигеном) секретируют в окружающую среду специфические иммуноглобулины (антитела).

Этиология хронического лимфолейкоза.

В настоящее время в качестве этиологических факторов хронического лимфолейкоза рассматриваются ретровирусы и генетическая предрасположенность.

Патогенез хронического лимфолейкоза.

Под влиянием этиологических факторов возникают разнообразные мутации в клетках-предшественницах В- или Т-лимфацитов. Патологический клон лимфоцитов в дальнейшем развивается по законам опухолевой прогрессии, впрочем, медленнее, чем при остром лейкозе. Лимфоциты при хроническом лимфолейкозе являются функционально незрелыми - характерно снижение синтеза иммуноглобулинов.

Клиническая картина хронического лимфолейкоза.

Начальный период: жалобы – чаще отсутствуют, иногда беспокоит общая слабость, потливость, частые «простудные» заболевания, объективно – небольшое, безболезненное увеличение лимфоузлов (в первую очередь увеличиваются шейные, потом – подмышечные, позднее – другие группы).

Период выраженных клинических проявлений: жалобы – на выраженную общую слабость, снижение трудоспособности, значительную потливость, особенно ночью, похудение, повышение температуры тела, увеличение лимфоузлов, объективно – генерализованное увеличение лимфоузлов, неспецифичные поражения кожи (герпес, эксфолиативная эритродермия, крапивница, нейродермит, грибковые заболевания), увеличение селезенки и печени. Лейкемическая инфильтрация может вызвать неспецифические изменения со стороны разнообразных органов и систем.

Терминальная стадия: резкое прогрессирующее ухудшение общего состояния больного, которое сопровождается анемией, интоксикацией и истощением. Характерно развитие тяжелых осложнений: генерализованная инфекция, почечная недостаточность, нейролейкемия, кардиопатия, дыхательная недостаточность, бластный криз.