Нейрохирургия (Гринберг)

32.Диффередиагнциальныйоз

222

Заболеваниеможетвозникатьлюбомвозрасте.Несколькочаще

страдают♀болеемолвозрпикдого( астаболеваемостиу♀прих

о-

дитсянавозраст10

-40лет,ау♂на

50-70лет)Распространенность. з

а-

болеваниясостал≈3/100населенияетв.США000

79.Хотягенетич

еская

предрасположенможимзначениеет,семейныеь случаизаболость

е-

ваниянаблюд

аютсяредко.

Клинические проявления

1. флуктуирующаямышечнаяслабость:можетиз

менятьсявтеч

е-

нием днейнутли.Болееительизменазыенияваются

обострениямиилиремиссияВовлечение. дыхательноймуск

у-

латуры,достаточнотяжелдлятог,чтобывызватьегиповент

и-

ляцию,наблюдаетсяу≈10%пациентовмиастениейназывае

т-

ся кризисом.Заисключениемслучаеввовлечениемдыхател

ь-

ноймускулатурыпациентобычно

нежалуютсяна

слабость,

онипросточувствуютсебяслабыми

концеконцовонистрадают85%случаев.Раз

виваются

птозидипл.Изолпглазнаяимиастениярованнаясохр

а-

няетсявтечение2

-3лет,тоонаврядлипервгейдетнер

а-

лизованнуюформу

B. поражениепродолговатогомозгавызываетдизартрию,

дисфагиюо

граничениедвиженийлицевоймускулатуры

C. конечности:пра

ктическиникогданебываетизолированн

о-

гопораж

ения

3. клиническаяреакциянахолинэргическиепрепараты

Диагностическисследованиея

Обсленапредметдругихованиезаболеваний

Тесты,необходимыедляисключениязаболеваний,сопутству

ю-

щихмиаст ении,приведен

ыв табл. 2

-6.

Табл. 2

-6Тесты. дляисключениязаболеваний,сопутствующихм

и-

астении

Исследование

Обоснование

РГК

15%взрослыхпациентовми

астениейимеют

тимому

Антиткпоперела

ч-

Помогобнтимомуаружитьютвтехслучаях,

нополосатыммы

ш-

когдаРГКок

азываетсяложноотрицательной

32.Диффередиагнциальныйоз

223

цам

Антиядерныеант

и-

Упациесмиастениейтоваблюдаетсяпов

ы-

антитела, кДНК

шеннчастотадругихаутоиммунныхя забол

е-

ванапр(.системий, красволчаной

нки)

Функциищитови

д-

Гипертиреоидизмвстречается≈5%сл

учаев

нойжелезы

миастении

Глюкнатозащак

Еслибудетнеобходимназначениястерость

и-

КожнаяпробаТБ

дов

Диагноскритерииические

Присоответствующейклиническойкартинедостатодн гочно

изследующихпризнаков:

1. положительнаяреакцияпробусхолинэргическ

имипрепар

а-

тасм(.ни) же

2. понижпотедействиянмышцциалиевовремяповторной

стимуляциинервачастотой3

-5гцприЭМГ.Чувствительность

методики≈90%

3. положительанализциркулантыйАХирецерующиетела

п-

торам.Чувствительностьметодики85

-90%,с

пецифичность

≈99,9% 80.Титрантителнекоррелируетсвыражеклинностью

и-

ческойсимптоматики

Прсхолинэргическибыпрепаратами

Положительнреакцияявляетсяфактическиди гностическойя,

т.к.ложноположительныеслучаиявляютсядругиминарушениями

нервно-мышечнойпередачиврезультатедейсбо вияулинического

токсина,змеиногояд,отравленияф сфорорганическимисоединени

я-

мииливслучаекомбмиастенсиндромомнации

Итона-Ламберта

(см..91

).Использследпробы:ующиется

1. снеостигмином:предпочтитель

неедляпациентовспреимущ

е-

ственнслабмыщцконечносйстьюилидыхамусктельной

у-

латуры,

когдадляисследованияможетпотребоватьсяопределе

н-

ноевремя .Введите1,5

-2мгнеостигатропина0,4мг вм/.

Измеряйтеышечнуюсилучерезкаждые20минвте

чение2

2.

сэдрофонием(

Tensilon®):всвязибыстрым,нокороткимде

й-

стви,предпочтительнеемдляисслеглазныхдругихования

мыщц,иннервируемыхЧМН.Введитемг2эдрофония/,затем

чер15сещекзмг3,затемещечер15сещекзмг5макс(

и-

мально домг10)Улучшение. наблюдаетсяужечер30кз

можетпродолжатьсянесколькоминут

32.Диффередиагнциальныйоз

224

Лечение

Общиемероприятия

Следующиепрепаратыпротивопоказаныприм :астениим

ы-

шечныерелаксантынапр(.панкурон, ),антиаритмикикв( йнидин

прокаинамид),некоторые

нтибиотики.Такжепротивопоказаныбер

е-

менностьиперегреваниетела.

Специальныемероприятия

Лечениемиастеявляетсяодизнаимпрболеетиворечивых

вовсеймедицине,напр.неко, авсчиторы, антихолинаюте

е-

стеразныепрепоказываютдлительраты

ноетоксическоедействина

мио-невральныесинапсы.

1. антихолинэстеразныепрепараты:повышаютконценАХ рацию

областирецептора.Лечениенадоначатьктолькоустановлен

диагн.ВсепрепаратыозбладаютмускариноподобнымПД

(спазмывживоте,диарея..)

,котмобытьроежетуменьшено

спомощьюатропина

A. пиридостигмин(

Mestinon®):используетсянаиболеечасто,

Rx:

имеетнаименеевыраженноемускариноподобноеПД.

начнитесмг60РОкаждыеч4вовремябодрствования.

Повышайтемаксимальнодо120мгкаждыеч2в

зависимо-

стиотклиничреакции.Л карственнаяскфозйрма

а-

медленнымвыделенипрепараможбытьпокетмвазана

техслучаях,коченьгдавыраженаслабостьприпробу

ж-

дении

авторырекомендуюттимэктомиюпаци<65лсетгенералнтам

и-

зованнойфосреднеймойпродолжительности.Опе ивация

о-

диткремиссииу80%пациентов,хотяэффектможетнаступить

черезмесяцыидажегоды.Использованиеантихолинэстеразных

препараможеум тньшов

итьэффективностьоперации

3.

плазмаферез

4.

иммуносупрессия:

A. кортикостероиды

B. циклофосфамид

5.

миастеничкриз:временноеухудшениетеченияскийзаболев

а-

ния.Необходинтуббольногоивмоременновоздевать

р-

32.Диффередиагнциальныйоз

225

жаотиспользованияьсяантихолинэстеразныхпрепаратов.Тр

е-

буетсяактивноелечениелюбыхпризнаковпневмонии.После

е-

ревбольногонадаспонтандыхаможновозобновитьое

назначениеантихолинэстеразныхпрепаратов

2Боков.6.амиосклерозтрофический

Ключевыепризнаки

• смешанноепоражеверхнижнегои мие

отонейронов

• отсутствнарушенВНС,ч вствительностиютвысшейянер

в-

нойдеятельности

• атрофияфасцивру,умереннкуляцииахспастикавногахя

• вызывадегенерацишейноготсяйр тдновСМипрла

о-

долгмоватогозга

ВСШАбоковамиосклеротрофический

з( БАС)такженазыв

а-

етсяболезнью

ЛоуГехрига .

Эпидемиология66

Частота: 4

-6/100Новыеслучаи.:000,8.

-1,2/100.000.

В8 -10%случаевзаболноситеваниемейныйхарактер.Вэтих

случаяхобычнонаблюдаетсяаутосомно

-доминантныйтипнаследов

а-

ния,новнекот

орыхслучаяхможбытьирецессивныйтипнаслед

о-

вания.

Началозаб бычнолеванияпосле40лет.

Патология

Дегенеральфация

-мотонейрпе еднихогов(СМновиг

а-

тельныхядрахствм)оикортикоспинальныхлазга проводящихпутей

(т.н.болезньмотонейро

нов)Наблюдается. смешанноепоражениевер

х-

ннижнихи мотонейсбольшойвариабельностьюоновсимптомов

зависимостиоттого,чтопреобладаетданныймомент.

ЭтиологияБАСдосихпорточнонеустановлена.

Клиническиепроявления

Страдаетпроизвольная

мускулатура,нопроизвольныеглазные

мышцыисфинктермочевогопузыряостаютсяинтактными.

Втипичныхслучаяхпервоначапроявляетсяслениемьым

а-

бостьиатрофияукнижний( мотонейрон)соспастикойгиперр

е-

флексиейногверхний( мотонейр)Однак. , он

еслипреобладаетпор

а-

32.Диффередиагнциальныйоз

226

жениенижнихмотонейр,рефлексынаногахбытьновгутпониж

е-

ны.

Комбинипоражемотонейроноввеинижовах хноеих

вызываетдизартриюдисфа.Монаблюдатьсягутиюатрофияязыка

фасцикуляции.

Хотясчи,чтовысшиеаетсяпсихи

ческиефункцииприБАСне

страдают,насамомделев1

-2%случаевнаблюдаетсядеменциин

о-

гдан рушенияпознавательныхфункциймогутпредшествоватьобы

ч-

нымпроявлениямБАС

81.

Дифференциальныйдиагноз

Сн/хточкизренияважноразличатьБАСшейнуюми

елопатию.

ОбсуждениеДД

см..324 .

Диагностическисследованияе

ЭМГ:вбольшинствеслучаевнеявляетсясовершеннооб зател

ь-

нойдляпостановкидиагноза.Приразверкликартинеутойической

наблюдаютсяфибрипо острыеляциижительволнына(раннихые

стадияхмогуттсутствовать,особенноприпреимущественномпор

а-

женииверхнихмотонейронов)Обнаруж. изменнижмотниехй

о-

нейрдляприоотсутствиигновпризнаковзаболепоясничногоания

отделапозвоночникаили

фибрилляционныхпотенциалов

вязыкеук

а-

зывает наБАС.

ЛП (ЦСЖ):можетбытьслегко

↑ кол-вобелка.

Лечение

Проводимыенастоящклиническиевремяиспытаниярилуз

о-

ла( Rilutek®),которыйингибируетпресинаптическоевыделениегл

у-

тамина,показали,чтод 50зы

-200мг/д

↑ периоддотрахе

остомиидо9

-

12 мес,нозапериодмес18улучшениеможбытьзначительным

иливоотсутствоватьбще

82-84.Вмомеизданияк препаратиги

о-

ступентолькодлядомаркетклиниспытанийческихнемговых

о-

жетиспользоватьсякоммерческихцелях.

Лечевосновномиеаправл

енао ↓ инвалидизации:

32.Диффередиагнциальныйоз

227

2. длечеяспастики,нияаблюдающейсяприпреимущественном

поражеверхмотонейрона,можнегоии

оиспо(льзоватьбычно

скратковременнымэффектом):

A. баклофен:можеттакжеус часторанятьимеющиесяспа

з-

мы( см.355

)

B. диазепам

Прогноз

Большибольумираетнствоых

×5летпосленачалазаб

олевания

(среднийсроквыживания3

-4г)Приболее. выраженныхорофа

ринге-

альныхсимптомахпродолжитжизниможбытьеизнльностьше

-за

осложне,связааспн.иныхрацией

мышечнойслаболее(выраженнойстьюпроксим

ально)сар

е-

флексией,котдостигаетмахря

×3д – 3нед

• чернепнаяйропатия:такженаблюдчасто,можететсябл

ю-

датьсялицеваядиплегия,офтальмоплегия

• чувствительныенарушениянезначилвообщеельныесу

т-

ствуютно(парестезиинеявляютсяредкостью)

• заболеваниечастоначинаетсячерд3 з

– 5недпослевирусной

респираторнойинфекции,иммунизацилх рургиического

вмешательства

• патология:локальнаясегмдентарнаямиелинизациясэндоне

в-

ральнойинфильтрациеймоноцитов

• повышсодержбелкавнноеЦСЖние

зплеоцитозабелково(

-

клеточнаядиссоциация)

Др.названиесиндромаГийен

-Барре(

СГБ) – идиопатический

полирад.Этонаиболеечастыйкулоневвидприобдемир тенной

е-

линизиней.Частотарующопатии≈1/100Вероятностьй.заболев000.

а-

ниядлюбогоячеловека

втеч ениежизнисоставляет≈1/1.000.

ВлегкихслучаяхСГБпроявляетсятолькоатаксией, время

какприскоротечныхслучможетразвитьсяяхвосходящийпаралич

дыхательноймускулатурыиЧМН.

Частоно(небяз)рательнозвитиюаболпр ваниядшествуют

вируснаяинфекция,операция,иммунизацияиликоплазменная

н-

32.Диффередиагнциальныйоз

228

фекция.СГБможеттакжевознпослеинфекциикнуть,вызванной

Campilobacter jejuni (≈4динтенсивнойдиареи)Также. большейч

а-

стот,чемсредиойбычногонаселения,СГБвстречаетсясредилиц,

страдающихболе

зньюХоджкина,лимфомойволчанкой.

Настоящаяпричиназаб стаетсялеваниянеизвестной.Возмо

ж-

но,оновызваноантителамик

периферическому миелину.

Диагноскритерииические

85

1. признаки,необхдляостановкидимыеСГБагноза:

A. прогрессирующаямыш

ечнслаболееябостьчемводнойк

о-

нечностиот(минимальнойслабостиатаксиядо± парализ

а-

ции,м

ожетвключатьбульбарныйпар, раличицевой

иглазноймуску)В.отличиебольшинстваатурыдругих

нейропатий,большестрадаетпроксимамускульнаяатура

,

чемдистальная

1. прогрессирующийхарактер:мышечнаяслабость

↑ ×2

недна50%,нед 3

– на80%,нед 4

– на90%

наблюдаетсяв50%случаев,обычноона

двусторонняя.

ПервоначальноепрояСГБидепораженияление

глазныхмышцилидругихЧМНвстречаетсявсего

<5%случаев.В

озмпоражениежномышцтоглотки

5. восстановлениеобычнонаблюдачерез2 тся

-5недпосле

того,какпрекращаетсяогрессирование,ономзжет

а-

тягиватьсянамесяцыфункциональное( восстановление

наблюдаетсявбольшинствесл

учаев)

6. нарушениявегетативныхфункц

иймогут(флуктуир

о-

вать):тахидр.видыкар,итмийдияпостуральнаяг

и-

потония,артериальнаягипертония,вазомоторныеси

н-

дромы

32.Диффередиагнциальныйоз

229

7. началосимптомовневрбезекает

↑ Т

болевымсиндр

омом

c. прогрессирование>4нед

d. прекрогращениебвозссстаноирования

в-

ления

e.

нарушенфункцийсфинктеробычн(яони ов

остаютсяинтактными):напр.паралич, мышц

мочевогопузыря

f.

вовлечениеЦНСспорно( ):

н.атаксия,пр,д

и-

зартрия,симптомБ

абинского

B. изменвЦСЖ:белковония

-клеточнаядиссп( циациявыш

е-

ниебелкавЦСЖбезплеоцитоза)

1.

белок:

↑ чернед1послепоявлениязсимптомат

ики, >55

мг/дл

2.

клеточсостав: или10немногимыйболеемононукл

е-

арныхлейк

оцитов/мл

3.

варианты:

a. ×1-10недпосленачалазаболеваниянет

↑ белка

(бываетредко)

b.

11-50моноцитов/мл

c.

электрод:в случа80%иагномеевтстикая

замедлениепровнервуоилидимостидаже

блоквнекоторых( случая

длявозникновения

требуетсянескольконедель)Ск.

оростьпров

е-

дениясоставля<60%отнормы, повсемт

нервам

3. признаки,заставляющиесомневатьсядиагнозеСГБ:

A. выраженная,стойкаяасимышечнойметрияслабости

B. сохраняющнарушенфункцийсф тазовыхесянктеров

р-

ганов

C. >50моноцитов/млЦСЖ

D. наличиеп

олиморфноядерныхлейкоцитовЦСЖ

E. четкийуровеньнарушенийчувствительности

4. признаки,полностьюисключающиедиагнозСГБсимптомы( ,

указывнаодноизающиеболеваний,которыевключеныДД,

напр.см,.

Миелопатия,с.864):

32.Диффередиагнциальныйоз

230

A. текущееиспользовгексак: арбонание

летучиерастворители

(N-гексан,метил

-n-бутилкетон),вдыханиенюханье( )клея

B. остраяперемежающаясяпорфирия

:нарушениепорфирин

о-

вогометаболизма.ПриэтомуробелкавЦСЖнь

↑.Часто

наблюдаютсяповторныеболезнжелудочныекризынные.

Необходимопрове

ритьсодержание

дельта-

аминолевулениевой кислотыили

порфобилиногена вмоче

C. недавняяифтеринфекци:д фтерйнаяполинейропйная

а-

тимеетябодлительныйеелатенпериод;дляныйого,чт

о-

бысимптоматдостигламакс,треббольшеемкауетсяма

время

раздраженияменингеальныхоболочек

G. гипофм( оразвитьсяжетсфатемияприхро

ническомпарент

е-

ральномв/впитании)

H. ботулизм:клиническитрудноотличСГБ.Припроведть

е-

нииэлектродиагностикивыявляетсянормальнаяскорость

нервнпроводимостиоблегченйответанаповторнуюе

нервнуюст

имуляцию

I.

токсическнейропнапр(.вызва, тия

нная нитрофурантоином,

дапсоном,талимышьякомлием)

J.

клещепаралич:можетвойызватьвосходящуюдвигательную

нейропабезчувствительныхнарушенийию.Следуеттщ

а-

тельноосмк головытретьжунапредметобнаружениякл

е-

ща(ей)

хроническую

м-

K. длительноетечение:можетуказы

ватьна

муннуюдемиелинизирующуюполирадикулонейропатию

(др.названия:хроническийрецидСГБхронлврующий

86.Заболеваниеанал

и-

ческийрецидивпол)иневритрующий

о-

гичноСГБ,однако,продолжисимпдолжнатомовельность

быть>2мес.Дляэтого

заболеванияхарактепрогрессирны

у-

ющая,симметричнальная,проксдистыше

чная

слабость,

угнетениесухожильно

-мышечныхрефлексовира

з-

личныечувствительныевыпадения.ЧМНобычноостаются

интактнымиможет( вовл

екатьсялицеваямускулатура)Часто.

наблюдаютсянарушенияустойчивости.Дыхательнаяпо

д-

держкатребуетсяредко.Пиквстречаемости: 40

-60лет.Да

н-