Нейрохирургия (Гринберг)

32.Диффередиагнциальныйоз

341

Этермпризнаетсяотневсеми.Рабочопредел

ение:кистацентральной

нервнойсистемы(

ЦНС),выстланнаяэпителием,напом нающимтелий

желудочно-кишечноготракта(

ЖКТ)чаще)(илидых

ательныхпутейреже()Не.

являетсяистиннопух.Наиболеечастойльюупотребляемыйальтернативный

термин

энтерогенознаякиста

,другболеередкоиспользуемыеназвания:

11,энтерогеннаякиста

тератоматознаякиста,

нтестинома,архэнтерическаякиста

эндодермальнаякиста.Обычновстречаетсярхнишейномотделегрудном

озвоночника12.

позвон,приэтчастоимеютсячникадругиеаномалииразвитияп

Такжевозможнавнутричерепнлокализация,включаяописаниеслучаев6

ММУ)11.Спинальные

локализацвобламостиои

-мозжечковгоу

гла (

нейроэнкис( терическиеы

НЭК)м огутиметьфистульныеилибросвязиные

ЖКТ,вэтомслучаеихназ

ывают кистамиэндодермальногонуса

.Считается,

чтоонивозник

аютврезульнеполноготделенияатенотохордыпримитивной

кишки.

Ониотлотичаютсязолированныхвнутричерепныхэнтероге

нныхкист.

Клиническиепроявления

12.У

НЭКнаиболеечастопроявляютсебятечедекадыниервойжизни

дестаршегоейвозрастаивзрклиническимислыхпроячащев ниямиго

являютсябоимьиелоп

атияврезультинтробразованияспинальноготе.У

новорожденнидетеймладшеговозрасмогутбытсердечнохаь

-легочные

нарушенияврезульвнутригрудногообъемногоатеобразованияилисдавления

шейногоотделаСМ

12.Приналфивозможчиистулыразвитиемено

ингита,

особенноуноворожденныхимл

аденцев.

Гистология

Вбольшинствеслучаевявляютпросттамики,выя стланными

кубическимилиц линдрическпродуцирующимиэп телиеммуцин

бокаловиднымиклетками.Режевстречаютсядругиевидыэпителия:плоский

чешуйчатыйи

псевдоплоский цилиндрический,атакжересничныеэпителиальные

клетки.Могутприсутствоватьмезодермальныеко

мпоненты,включаягладкие

мышцыижировуюткань.ВэтомслучаеНЭКиногданазывтератоматознымиют

кистами13,14,которые,од,неслако

едуетпустератомамиать,являющимися

истиннымизародышевымиопухол

ями.

32.Диффередиагнциальныйоз

342

Пероедничокй

:наибизрольшийдничков.Имеетромбовидную

форазмеры, муп ождении:см4передне(

-задний)насм2,5поперечный( ).

Обычнозакрывается2,5годамгг().

-3мес яцам( мес).

Заднийродничок

:треуголь.Обычзакрвн2ыоваетсяй

Клиновидный и сосцевидныйроднички

:небольшие,неправил

ьнойформы.

Первый обычнозакрывается2

-3мес,второйкг1.

Сводчерепа

Увеличение:основнопределяетсямозгастом.В90%сл

учаевголова

достигаетвзрослразмерак 1о,вдуго95%случаев

-го гкости

– кгодам6.Крост7

практическипрекращается.Кконцу2

соединяются швамидальнейший

ростпроисходитпутем

разрастанияабсор

бции.

-м ги

Прирождениичерепимееттолькоодинслой.Диплоэпоявл

яетсяк4

достигаетмаксимума(

мах)к35гкогда( формируютсядипл

оэтическиевены).

Сосцевидныйотросток:формирование

начинаетсявг,образование2

воздушклетпронисходиткыхг6а.

6.Краниосиностоз3.2.

Прежнееназвание

–

краниостеноз.Частота:

≈0,6/1000живых

новорожденных.

КСО)восновномявляпретсяпат.оальнойогией

Краниосиностоз(

ПостнаКСОвстальныйреча

етсянечастопричинами( в стнатальномпериоде

являютсяоснпозиционныеомарушения,п

оэтомуоннеявляетсяистинным

синост)КСО. редксочетаетсяз ГЦФм

15.Точказрения,чтоКСОможет

см.

развитьсярезультатешунтир

ованияповодуГЦФ,неявляется

доказанной(

с.191 )Др..причинаминарушениянормальногоростачерепамогутбытьлюбые

ГМ)

состояния,вызывростапющиенолушарийвкуголовногомозга(

(лиссэнцефалия,микрополигирия,н

екоторыепричиныГЦФ.д.).

Лечениеобычнохирургическое.В

большинствеслучаевпоказания

операц: космет1) и/илпредотвращение2)ческиетяжпсихологическихлых

нарушений,вызванныхобезображивдеформ.Однако,прициямиющими

множестКСОразмозгавможбытьитиеенныхзадержанонеувеличивающимся

черепом.ВЧД

ожетбыпатологическиьвыс,хэкимчащеябываетпри

множественныхКСО

16,повышенноеВЧДнаблюдается

≈11%случаевстеноза

одногошва.КоронарныйКСОможетвызватьамблиопию.Вбольшинствесл

учаев

стенозаодногошвоперацсостоитвлинейномиссея

ченииодногошва.При

вовлечениинескошвовоснованияькихчерепатреб

уетсякомбинированное

вмешатсучастнейрохирургальствокраниоем

-фациальногохирурга;в

некотослучаяегопрыхиразбоднанеистадийтсяватьколько.Возможные

рискиоперации:

кровопотеря,пр

ипадки,инсульт.

Диагностика

Вомногихслучаяхт..синсамостделеимеетозапростоя

см.ниже )Если.

позициуплт.но.(ленивыйщениенное«ламбдовидныйшов»,

такоеподозрсущ,следуетрекомендоватьниествуетрод

ителямнекластьголов

ку

науплобластьщеннуюиосмотретьребч резнка6

-8нед.Еслиуплощение

32.Диффередиагнциальныйоз

345

Ламбдовидныйсиностоз

Эпидемиология

22.

Длитврсчиталсяельноемяредкостьючастотой1

-9%отвсехКСО

Последниепубликуказываютч стотуции10

-20%23,чтомбытьжетсвязанокак

истинным ↑ частоты,такиизменениемдиагностическ

ихкритериев

↑

настороженности.Чащенаблюдаетсяу

% (%:&=4:1)В 70%случаев.бывает

вовлеченаправаясторона.Обычнопроявл

яетсяввозрасте3

-18мес,номожетбыть

ужеив1

-2мес.

Вотношедиагкриноиисуществуютическриевазличныевзгляды. х

Некоторавтопытераызделитьютсяпервичныеаномалиила

мбдовидногошва

позициупл,которыещенияыеазываюти«

ленивыйламбдовидныйшов

».

Другиеавторынеделаюттакихразличийиногданазываютэтос стояние

затыплагиоцефалиейн,чт йбы

избежать необходимости выделять аномалии

ламбдовидногошва

.

умственногоразвития

,недоношенности,хронич

ескихзаболеваний

2. ненормальнойпозой:

врожденнаякривошея

24,врожденныенарушения

шейншейнпозвоночникагого

3. вынужденнымположением:начинаяс 1992г.имтенденцияетсякласть

младенцевспатьнаспинедляуменьшениярискасиндрома

25,иногдасгубчатойклин

внезапной

младенческойсмерти

овиднойподкладкой,чтобы

ребнаклоненылв днустор,чт быну

↓ риаспирациик

4. внутриутробнойпатологией

26:внутриутробноесдавлениенапр.(при,

многоплодииилибольшразмереплода),аномалии

матки

Клиническиепроявления

Уплощениезатылка.Можетбытьодностороннимилидвуст

оронним.Если

одност,тоинназываетсяороннеегда

ламбдовплагиоцефалиейдной

.Еслиона

выраженнвыпячив,томожетвызвать

аниелбаэтойжестороне.Врезультате

череп принимаетромбфовидную

рму.Ухонасторонепорасположеножения

вперединижепротивоположн.Орбиталобна сторонегоположной

такжемогутбытьуплощены.Этосостм спутатьжягемифасциальнойиео

микросомиейилиплагиоцефалией,наблюдающим

исяприодностороннем

коронарномКСО.Двусторола бдовсинпрностикдныйвоздит

22.Вотличие

брахиоцефалиисосмещенобоихушейкпередивнизем

пальпируемогогребнясагитталькоронарногоили синостозаможет

пальпироватьсявдавлевдольсиносие

тозноголамбдовидногошвахотя(

некоторслучаяможетбоколошовныйтьх гр

ебень).

32.Диффередиагнциальныйоз

346

Наиболееважнымспособомдиагностикиявляетклинический.ямотр

см.ниже

Обзоркранмогутиограммыыепомочьвдифференцировке(

)Если.

краниограммысомнител

ьные,слпопробоватьдуетнекластьребенкана

пораженстороную

× несколькихнед.Еслинетулучшения,следелатьует

радиоизотопноеисследованиескелета(

см.ниже

)В.очевидслучаяхсиныхостоза

ивнекоторыхслучаянепр

оходящегопозициуплонногощения

(котороеобычно

постепенноулучшаесовременем,нодляэтогоможетсяп требоватьсядолет2)

можетбытьпоказанохирургическоелечение.

Обзоркраниограммыые

:показываютсклерозиркрайоднованный

стороныламбдовидногошва70%случаев.Внекоторых

случаяхмогутбыть

локальныеизмекости..( ения«

разбитыймедныйч

ереп»)врезультатедавления

подлежащихизвилинлокальногопов

ышенияВЧД.Приэтомсиндромеимеется

характиспкостерноещрочагамипрозрачностийние,имеющимиокруглую

формусплохо

различикрая.Этотсиндромсочетаетсяымиобщим

повышениемВЧДтолькотехслучаях,когдаестьэрозиясеилидлаастаз

швов18.

КТ:врежимекост« ок»ноажбгонпоказатьаружиэрозилию

истончениевнутреннейкостнойпластинкизатылочнойобл

астив 15

-20%

случаев23.В >95%случаевэтиизменениянаблюдаютсясторонепоражения.Шов

можетвыглядзак.Вреытымжимозгового«ь е

кна»в2%случаевмогутбыть

такиеаномалиивеществамозгакакгетеротопия,ГЦФ,агенезиямозолистоготела.

В ≈70%сл

учаевимеетсязначительувеличениелобСАП,нотакжегоможет

бытьиприсиностозедр

угихшвов,

(см.выше

).

Радиоизотопноеисследованиескелета

:накоплениеизв топабласти

ламбдовидношваувелитечпиваетсярвогоние,пикнаблюдается3

мес27 (послебычногоотсутстактивтечвпностиияенедельрвыхиежизни).

см..139 ).

Результатытестаприламбдовидномсиностозе

акиеж,какиприКСО(

Лечение

Раннеехирургичелечениепоказановтяжелыхслучаяхкое

обезображивающихкранио

-фациальных

нарушенийиливслучаеочевидного

повышенияВЧД. остальныхслучаяможновтечение3

-6меспроводить

нехирургическлечение.Вбольшинслучанарушениястаютсявве

неизменнымиилиулучшаютсясовремилиенемзультатеконсервативного

лечения.Значи

тельнаякосмд тическаяформ

ацияпродолжаетразвива ься

≈15%

случаев.

32.Диффередиагнциальныйоз

347

Вслучаеболеевыражеизменеможвоспользоватьсяныхий

выправляющимш

лемом29

(однако,контролированисследований, ых

подтверждающихэффективностьэтогометода,нет).

Хирургическоелечение

:требуетсятольков

≈20%случаев.Идеальный

возрастдляоперациймежду6

-18мес.Ребенкакладутнаживнамозжечковыйт

подгсхоловник

рошейподклаанестезиолог( долженкойподнимать

массликаждыецро30мин,ватьчтобыотдлител

ьногодавлениянеобразовались

пролежни).

Возможныехирургическиевмешательства:отпродносторонней

кранишвадсложнойэктомииреконструкциикранио

-фациальнойбригадой.

Проведелинейкранотиоэктомиисагиттальнойе

огошвадоастериона

обычнобываетэффективмоложеумладен12безедцеввыраженных

обезображивающизменений.Особоевниманиенато,чтобыщаютнех

повредиТМОоколоастериона,.ь

к.этообластьпоперечногосинуса.На

иссечшвевиденнном

внутренний гребе.Ранниеоперациидаютьлучшие

результаты,послемес6можетпотребовпроведениеболееатьсядикальных

вмешательств.

Средняявеличидажекровопн отерисложненныхслучаях

оставляет

100-200мл,поэчастоомуребуетсягемотрансфузия.

Множественныесиностозы

оксицефалии (башенный

Сращеннесколькихилвсч репныхшвов→

черснедоппридазвпазухинеглуточныхтиемор)бУ.этихокиитами

пациентов ↑ ВЧД.

Кранио-фациальныедисморфическиесиндромы

табл. 6 -4.

Опиболее50саноиндром;некотизнихсм.орыев

Табл. 6

-4Не. краниооторые

-фацдисморфическиеальныеси

ндромы

Синдром

Генетика

Кранио-

Сопутствующие

Спорадические

Наследственные фациальные

изменения

изменения

Крузонакр

(

анио-

Да(25%)

АД*

КСО

ГЦФ

фациальныйдизостоз)

коронарногои

встречается

швов

редко

основания

черепа,

гипоплазия

верхней

челюсти,

мелкиео

рбиты,

экзофтальм

Аперта

Да(95%)

АД

Тажекиаке

Синдактилия2,

(акроцефалосиндакт илия)

присиндроме

3,пальцев;4

Крузона

укорочение

32.Диффередиагнциальныйоз

348

верхней

конечности;

частоимеется

ГЦФ

Трилформабарная

Да

АД

КСОс

Изолированный

черепав(видекл) вера

трилобулярным

иливместе

черепом

синдромом

Апертаили

танатофорной

карликовостью

(фо,прима

которой

смертельный

исходнаступает

враннем

возрасте)

*сокращения:АД

–

аутосомно-доминантнпередача;КСО я

- краниосиностоз;

ГЦФ - гидроцефалия

6.3.3. Энцефалоцеле

Расщепчерепаявлдяетсяфениесращктомостейчерепа.нияОноможет

бытьпосредли,ноейииачболее

астонаблюдаетсявзатылочнойобласти.

ЕсличерездефектвыбухаютоболиЦСЖ,тоонназываетсячкименингоцеле.

Еслиимеетсявыбуханиеоболочмозговоговещества,токтакдефектй

называетсяэнцефалоцеле.

цефалоцеле)являетсявыпя

Энцефалоцелеилит.. (

чиванием

интракстрзпределыауктурниально контурамальногочерепаых.На ждые5

31.

случаевспинальмиеломениаблюдаетсяогослучайэ1 нгоцелецефалоцеле

Полипмассавноуноворожденноговиднаясудолжнарассматриватьсякак

Диффередиагнциальныйоз

энцефалоцеле,поканедока

занообратное.

см..897.

Классификация энцефалоцелепоСуванвелуи

32

1. затылочное:частовключаетсосудистыеструктуры

2. сводачерепа:составляют

≈80%случаэнцвезападномфалоцелев

полушарии

A. межлобное

B. передодничкаего

C. межтеменное

D. височное

E. заднегородничка

3. лобно-этмоидальное:..

синципитальное.Составляетслучаев15%

энцефалоцотверстие.Внешннаходитсялице

днойизследующих

областей:

A. носо-лобной:наружныйдефектвобл зионасти

B. носо-реш:дефектнахтчатой

одитсямеждуноскоистьювой

носовымхрящом

32.Диффередиагнциальныйоз

349

C.

носо-орбитальной:дефвпереднект

-нижнейчастимедиальной

стенкиорб ты

см.ниже )

4. базальное: 1,5%всехлучаэнце(фалоцелев

A. трансэтмоидальное:выпячиваниенос черезвуюлостьдефект

продырявленнойпластинк

и

B. сфено-этмоидальвыпячивание: задчастиноейсовой

олости

C. транссфено:выпячосновипазухудилильноеуюие

носоглоткучерезсохраненныйкранио

-фарингеальныйк

аналс( епое

отверстие)

Базальноеэнцефалоцеле

Единственнаяфо,прикоторойманетвидимогомягкотканного

выпячиван.Можетпроявлликвпялиотьсяревторнымиейни

нгитами.Может

сочетатьсякр

анио-фациальнымидеформаци

ями,напр.заячьей, губо,оптико

-

нервнойдисплаз,колобомойикрей

оофтальмией,гипоталамо

-гипофизарной

дисфункцией.

ИниэнцефалхарактердефевоБЗОки,рахтомязуетсягишизисом

ретрокол.Вбольшинствеплучаевиср джм

даетсямер

твым,нонекоторые

детивыживдоживаютже17л.

Этиология

2основныетеории:

1. остзановкакрытиянормальныхпокровныхтканейпозволяетобразоваться

выпячиваниючерезсуществующийдефект

2. раннийвнешнийростнервнойканипредотвращает

нормальноезакрытие

покрововчерепа

Лечение

Затылочноеэнцефалоцеле

Хирургическоеиссечениемешкаегод ржимогорметичным

закрытиемТМО.Необходимоиметьввиду,чтомешчастомогутбытьк

включенысосудистыеструктуры.ЧастоимеетсяГЦФ,котор

аятребует

самостоятельноголечения.

Базальноеэнцефалоцеле

Предупреждение:трансназальныйдоступкбазальномуэнцеф

алоцеледаж(

еслиэтобиопсиялько)чреватвозникновенВМК,менингстойкойиемта

ликвореи.Обычноиспользуекомбинациявнутричерепся

ногодоступа(

отсечвнечниемасти)ерепнойтрансн

азальным.

32.Диффередиагнциальныйоз

350

Прогнозлучшепризатылочмени,чемприэнцефалоцелегоцелеом.

Прогнозхуже,есливмешкезначительноетсяколичествомозговоговещества,

еслитудавыпячи

ваютсяжелудочилиеслимеГЦФ.Менеектсячем

≈5%

младенцевсэнцефалразнормальноиваются.целе

6Мальфо.4. Киаримация

Терминмальфо« Киа»являпрмацияетсядпосравнениючтительным

традиционмальформация« Арнольдаым

-Киари»всвязисозначит

ельнобольшим

вкладом,внесеннымКиари.

МальфКиарисосизт4мацияипоитаномалийзаднеговмо

зга,вероятно

несвязанныхмеждусоб.Большинствойслучаевприх

одинатипыся1см2. (

табл. 6 -5)На.остальныевариантыприхкрайнеограниченноедитсякол

ичество

случаев.

Табл. 6

-5Сравнительная. характеристика1

-го и 2 -го типовмальформации

Киари (сизменениями 33)

-го типа

-го типа

Находки

Киари1

Киари2

Каудальнаядислок

ация

Редко

Имеется

продолговатогомоза

Каудальнаядислок

ацияв

Миндалины

Нижнийчервь,

-ый

шейканыйал

продолмозг, IVоватый

желудочек

Расщепленние

Можетбыть

Редкоотсутствует

позвоночника

(миеломенингоцеле)

Гидроцефалия

Мотсутствоватьжет

Редкоотсутствует

Перегибпродолгов

атого

Отсутствует

Имеетсяв55%случ

аев

мозга

Направление

верхних

Обычнонормальное

Обычновголовном

шейныхнервов

направлении

Обычныйвозраст

Молодость

Младенчество

клиническогопроя

вления

Обычклиническиеые

Больвшее,Г/в

ПрогрессирующаяГЦФ,

проявления

подзатылочнойобласти

нарушенияд

ыхания

МальформацияКиари1

-го типа

Т.н.первичнаяэктмозжечкапи

34.Эторедкаяаномалия,прикоторой

имеетсятолькокаудальноесмещениемозжечкавклиненими ижБЗОдалинем

-

(критериисм.

МРТ н)иже«

удлинениемминд

алинтипазатычки

»Вотличие. 2

го типапродолг

оватыймозг

несмещен каудальнонеко( австорыэтимне е

согласны35),ствмнеововлечензга,нижчерервиеудлиненныпны,

верхшейныенервыиеимнаправлеютстороголовы. нияу

Можетбытьфиброзмягкойарахноидальнойоболочеквокругств

оламозга

иминдалин.МобытьгидромутсириСМ.нгомиелелияНекоторыеслучаия

см.

могутбытьприобрет,посллюмбоенными

-перитошунеальноготирования(

с.182 )илимножественныхтра(

вматичных)ЛП

36.