32. Ахалазія стравоходу: етіопатогенез, класифікація, клініка.

Ахалазія кардії - хронічне захворювання, що характеризується відсутністю або недостатнім рефлекторним розслабленням НСС, внаслідок чого відбувається непостійне порушення прохідності стравоходу, викликане звуженням його відділу перед входом в шлунок (називається «кардией») і розширенням вищерозташованих ділянок. Розвиватися може в будь-якому віці.

Етіологія і патогенез

Етіологію і патогенез захворювання до цього часу повністю не з'ясовано. Відмічаються такі етіологічні фактори:

1. Уроджені аномалії розвитку нервового апарату стравоходу.

2. Конституційні неврастенії з виникненням неврогенної дискоординації моторики стравоходу.

3. Рефлекторна дисфункція стравоходу, особливо його термінального відділу.

4. Інфекційно- токсичні ушкодження нервових сплетень стравоходу і кардії.

Внаслідок ураження нервово- рефлекторної дуги стравоходу порушується рефлекс розкриття кардії. їжа тривалий час затримується і потрапляє в шлунок шляхом механічного розкриття кардії під впливом гідростатичного тиску стовпчика рідини над нею. Тривалий застій харчових мас, слини та слизу в стравоході сприяє значному розширенню його просвіту, розвитку езофагіту та періезофагіту , що, у свою чергу, поглиблює порушення перистальтики органа.

У ранніх стадіях захворювання порушення прохідності кардії має тільки функціональний характер. Поступовий розвиток рубцевого процесу в стінці стравоходу та кардії внаслідок розладу кровобігу в ній і тривалого застою їжі призводить до того, що стінка кардіального сегмента органа стає ригідною, малоеластичною і погано розтягується. Тому в більш пізніх стадіях розвитку захворювання порушується функція кардіального сфінктера і пошкоджується сам стравохід, що проявляється у вигляді:

а) прогресивної атонії стінки стравоходу;

б) значному зменшенні сили перистальтичних скорочень стравоходу при проходженні їжі;

в) дискоординації скорочувальної реакції стінки стравоходу, внаслідок чого порушується розповсюдження перистальтичних хвиль у напрямку кардії.

У деяких випадках захворювання мають місце значне розширення стравоходу, його подовження і Б-виражене скривлення. Об'єм такого стравоходу досягає 2-3 л замість 50-150 мл у здорових людей. Максимальний діаметр розширення становить 15-18 см, але дистальна частина кардії залишається нерозширеною. Стінка стравоходу потовщується за рахунок гіпертрофії м'язового шару, й у всіх її шарах виявляють ознаки запалення.

У патогенезі ахалазії стравоходу велике значення мають:

а) відсутнє або недостатнє розслаблення нижнього сфінктера стравоходу (НСС) після акту ковтання;

б) зміна тонусу і перистальтики вищерозміщених відділів стравоходу, поява непропульсивних (не задовільняють пасаж) перистальтичних хвиль, некоординовані сегментарні скорочення стінки шлунка;

в) механічне розкриття НСС під впливом гідростатичного тиску стовпчика рідини над ним.

Клінічна картина. Характеризується тріадою основних симптомів: дисфагією, регургітацією і загруднинним болем. Дисфагія належить до більш ранніх ознак захворювання. У 1/3 хворих вона з’являється раптово на тлі повного здоров’я, а у 2/3 розвивається поступово. Ступінь вираження дисфагії залежить не від тривалості захворювання, а визначається характером розладу функції стравоходу. Нерідко початок дисфагії пов’язують з психічною травмою. Потім утворюється своєрідне порочне коло, коли негативні емоції підсилюють дисфагію, а остання, у свою чергу, негативно впливає на нервово-психічний стан хворого. При ранній дисфагії відбувається чергування нормальної прохідності стравоходу, так званих світлих проміжків, з короткими періодами затримки їжі, тобто дисфагія має інтермітувальний характер. Зазвичай краще проходить напіврідка, тепла їжа. Проте дисфагія може мати і парадоксальний характер, коли затримується рідка їжа, а тверда проходить добре.

Типовою ознакою ахалазії кардії є регургітація, тобто відрижка їжі повним ротом. Вона може з’являтися під час або після їди. Нерідко регургітація виникає при нахилі тулуба (синдром "зав’язування шнурка"). У пізніших стадіях спостерігається нічна регургітація їжі з попаданням її в дихальні шляхи (симптом "мокрої подушки", "нічного кашлю").

Третій основний симптом ахалазії – біль, який виникає за грудниною при ковтанні і пов’язаний зі спазмом стравоходу. У пізніх стадіях захворювання біль з’являється незалежно від приймання їжі і обумовлений езофагітом, переповнюванням стравоходу вмістом.

За класифікацією Б.В. Петровского розрізняють чотири стадії ахалазії. Перша стадія захворювання характеризується короткочасною затримкою їжі. Може спостерігатися відрижка дрібними порціями, що пояснюється спастичними скороченнями стінок стравоходу. Діаметр просвіту останнього, а також кардії не змінюються. Оскільки евакуація їжі повна, хоч і сповільнена, то регургітація в даній стадії відсутня. Загальний стан хворих не страждає.

У другій стадії посилюються порушення функції кардії, що виявляється перш за все прогресом дисфагії. Хворі змушені запивати тверду їжу водою, здійснювати ковтальні рухи, закинувши голову назад, шукати зручну позу під час приймання їжі. Евакуація із стравоходу сповільнюється, затримуються харчові маси. Це супроводжується регургітацією, виникненням болю за грудниною після їди. Іноді біль іррадіює в спину. Стан хворих поліпшується після спорожнення стравоходу. У даній стадії захворювання мають місце розширення просвіту стравоходу і потовщення його м’язової стінки.

У третій стадії ахалазії кардії разом з функціональними порушеннями спостерігаються органічні зміни стравоходу. Кардіальний відділ його звужується унаслідок розвитку рубцевої тканини, відбувається подальше розширення просвіту вищерозташованих сегментів стравоходу. У цих випадках кардія тривалий час закрита, а в період невеликого розкриття може пропустити лише дрібні порції їжі. Внаслідок тривалої затримки харчових мас в стравоході утворюється багато вмісту, який приводить до його різкого розширення і викривлення. В результаті переповнювання стравоходу спостерігаються рясні відрижки повним ротом, так зване стравохідне блювання. Хворих турбують печіння за грудниною, задишка, серцебиття. Полегшення настає після відрижки. У цій стадії захворювання страждає загальний стан хворих, настає втрата маси тіла і знижується працездатність.

Четверта стадія характеризується різким звуженням кардії і максимальним розширенням інших сегментів стравоходу, він набуває мішкоподібної або S-подібної форми, стінки його стоншуються, перистальтика відсутня. Харчові маси затримуються в стравоході не тільки годинами, а навіть цілодобово. Внаслідок їх розкладання виникає запальний процес, який приводить до утворення тріщин, виразок різного ступеня вираження, медіастинітів. Настає виснаження хворих.