17.Классификация врожденных идс. Примеры. Морфологические проявления. Дефекты фагоцитарной системы.

Первичные ИД:

1.Изолированные дефекты гуморального иммунитета.

•Дефицит IgA – частые синуситы, пневмонии, кишечные инфекции.

•Болезнь Брутона – наследуется сцепленно с Х-хромосомой, характеризуется остановкой созревания В-л на стадии пре-В, резким снижением количества В-лимфоцитов в периферической крови, резким снижением уровня всех классов иммуноглобулинов.

2. Комбинированные иммунодефициты:

•ТКИД - в основе лежит нарушение созревания Т-лимфоцитов с полным отсутствием их функции (дефект рецепторов Т-л к интерлейкинам, нарушение развития естественных киллеров, отсутствие функционирующих В-л), наследуется Х-сцепленно. Лечение – трансплантация костного мозга.

•ТКИД - дефект аденозиндезаминазы (АДА) —дефект фермента аденозиндезаминазы, ответственного за пуриновый обмен. При отсутствии АДА в клетке накапливаются токсические продукты, вызывающие гибель Т- и В-лимфоцитов (более уязвимы тимоциты).

•ТКИД: Синдром Ди Джорджи – развивается из-за дефекта 22 хромосомы и характеризуется триадой ведущих клинических проявлений: гипоплазия тимуса и/или паращитовидных желез и врожденным пороком сердца. Лечение – трансплантация тимуса или спонтанная коррекция после 5-ти лет при жизни в условиях стерильности.

3. Наследственные дефекты врождённого иммунитета :

•Дефект адгезии лейкоцитов : нарушение синтеза адгезивных молекул, нарушение миграции, нарушение фагоцитарной функции.

•Дефект микробицидной активности фагоцитов (хроническая гранулематозная болезнь): нарушение продукции перекиси водорода (рецидивирующие абсцессы, гранулёмы).

•Синдром Чедиака-Хигаси нарушение перемещения органелл внутри клетки, нарушение слияния фагосомы с лизосомой, незавершённый фагоцитоз, нарушение секреции токсических субстанций цитотоксических лимфоцитов.

•Врожденные дефекты комплемента:

1.Дефект ингибитора С1 (врождённый ангионевротический отёк):

a)избыточная продукция вазоактивных медиаторов

b)отёк трахеи

c)удушье

2.Дефект активации С3

a)нарушение опсонизации бактерий

b)склонность к развитию гнойных процессов.

3.Дефект терминального компонента комплемента

a)Повышенная чувствительностью к бактериям из рода Neisseria.

4.Дефекты компонентов С1q, С2 и С4

a) повышенныйриск развития аутоиммунных заболеваний (системная красная волчанка)

18. Повреждение на тканевом уровне: виды, причины и механизмы развития. Морфологические проявления, исходы, значения. Мукоидное и фибриноидное набухание - являются последовательными стадиями повреждения соединительной ткани, чаще иммунной природы; гиалиноз является исходом пат. процессов; амилоидоз характеризуется появлением и накоплением амилоида в ткани. Мукоидное набухание – поверхностная и обратимая дезорганизация коллагена. Причины: инфекционные (стрептококковые инфекции) и аутоиммунные заболевания. Происходит накопление гликозаминогликанов, что повышает проницаемость сосудистой стенки, и в поврежденный участок выходит жидкая часть плазмы с булками. Происходит набухание и разволокнение коллагена. Фибриноидное набухание – глубокое и необратимое повреждение, которое развивается при продолжительном действии повреждающего фактора. Характеризуется деполимеризацией коллагена и белково-полисахаридных комплексов основного вещества. Происходит распад молекул коллагена. Из-за выраженной проницаемости сосудистой стенки большое количество белка выходит из сосуда. Фибриноген откладывается в пораженном участке в виде фибрина. При окраске гематоксилином и пирофуксином по Ван-Гизону обнаруживается выраженная пикринофилия (желто-оранжевое окрашивание).Фибриноидное набухание нередко заканчивается фибриноидным некрозом. Исходы фибриноидных изменений: склероз и гиалиноз. Гиалиноз – осход патологических процессов. а) в исходе фибриноидных изменений (при ревматизме). В поврежденной ткани происходит беспорядочное отложение компонентов коллагена, потерявших нормальную структуру, в результате вместо нормального коллагена образуется т.наз. гиалин; б) в исходе рубцевания (склероз). Рубцевание может являться исходом физиологических (рубец желтого тела яичника) и патологических (некроз, тромбоз, кровоизлияние, воспаление) процессов. Рубцы подвергаются гиалинозу. Происходит набухание и потеря фибриллярности пучков коллагеновых волокон, которые сливаются в однородную плотную субстанцию, при этом клетки сдавленные гиалином атрофируются; в) в исходе плазматического пропитывания (при гипертонической болезни). Во время спазма артерии развивается гипоксия и повреждение сосудистой стенки с повышением ее проницаемости.Плазма крови проникает в стенку сосуда (плазматическое пропитывание). Накопление плазменных белков в стенке сосуда приводит к развитию гиалиноза. Механизмы развития: деструкция волокнистых структур и повышение тканево-сосудистой проницаемости в связи с ангионевротическими, метаболическими и иммунопатологическими процессами. С плазморрагией связаны пропитывание тканей белками плазмы и адсорбция их на измененных волокнистых структурах с последующей преципитацией и образованием белка – гиалина. Характер морфологических изменений: гиалин обнаруживается в субэндотелиальном пространстве, он оттесняет кнаружи и разрушает эластическую пластинку, средняя оболочка истончается, в финале артериолы превращаются в утолщенные стекловидные трубочки с резко суженным или полностью закрытым просветом. Гиалиноз мелких артерий и артериол ведет к атрофии, деформации и сморщиванию органа. Исход: в большинстве случаев неблагоприятный. Гиалинизированный участок может подвергаться обызвествлению. Иногда гиалиновые массы могут подвергаться разрыхлению и рассасыванию или ослизнению. Значение: различно в зависимости от локализации, степени и распространенности гиалиноза. И распространенный, и местный гиалиноз могут быть причиной функциональной недостаточности органа. В рубцах он может не причинять особых расстройств

19. Жировые мезенхимальные дистрофии. Нарушения липидного обмена условно подразделяют на нарушение триглицеридов и нарушения обмена холестерина. Нарушение обмена нейтрального жира: а) Виды: системное увеличение количества липидов (накопление жира в капсулах органов); местное увеличение количества липидов (вакатное ожирение замещение жировой тканью скелетных мышц, при их атрофии); системное уменьшение количества липидов (при общей атрофии); местное уменьшение количества липидов (в местах инъекций инсулина). Причины: несбалансированное питание, гиподинамия, при травме, нарушения нервной и эндокринной регуляции, наследственные факторы. Характер морфологических изменений: увеличение размеров и количества адипозоцитов. Значение: определяет развитие тяжелых осложнений. Например, является фактором риска при ишемической болезни. Нарушение обмена холестерина. При различных нарушениях липидного обмена в крови повышается содержание липопротеидов низкой и очень низкой плотности, что приводит к повреждению интимы сосудов с последующим отложением в ней указанных липопротеидов с высоким содержанием холестерина. Отложение и накопление липопротеидов в стенке сосуда является важным патогенетическим звеном в развитии атеросклероза.

20. Гематины. Камнеобразование. Гематины – гемоглобиногенные пигменты, содержащие железо в связанном состоянии. Солянокислый гематин – образуется в язвах желудка под воздействием соляной кислоты (пигмент темно-коричневого цвета). Гемомеланин (малярийный пигмент) – образуется из гемоглобина. При делении паразитов пигмент высвобождается и захватывается макрофагами. При этом органы РЭС приобретают в зависимости от количества пигмента коричневато-серый или черный цвет (гемомеланоз). Формалиновый пигмент (темно-коричневого цвета) – образуется при фиксации тканей в кислом формалине.

Камни (конкременты) – это плотные образования, которые свободно лежат в полости или выводных протоках желез. Вид камней (форма, величина, цвет, структура) различен в зависимости от локализации, химического состава, механизма образования. По строению различают: кристаллоидные (радиарное строение), коллоидные (слоистое строение), коллоидно-кристаллоидные (слоисто-радиарное строение). По химич. составу: желчные, мочевые и бронхиальные камни. Механизмы образования: 1) общие факторы: нарушение обмена веществ приобретенного и наследственного характера (обмен жиров, нуклеопротеидов, углеродов и минералов); 2)местные факторы: а) нарушение секреции, застой секрета, что приводит к увеличению концентрации веществ и их осаждению; б) воспаление в организме, где образуются камни, это приводит к появлению белкового вещества – коллоидной матрицы, на котором откладываются соли. Значение: в результате давления камней на ткань – омертвение, что приводит к образованию пролежней, перфорации, спаек, свищей. Также камни могут быть причиной воспаления полостных органов. Нарушая отделения секрета, могут развиться осложнения общего характера (желтуха) или местного (гидронефроз) характера.