1.Этапы:

I. казуистический- накопление знаний (с античныйх времен до нач.XIX века),Авиценна, Гиппократ, Морганьи

II. аналитический(с нач. XIX до нач.XX века),Вирхов-основатель патологической анатомии

III. аналитико-синтетический- появление новых технологий, расширение возможностей.

В России впервые вскрытия начали производить с 1706 г., когда по приказу Петра I были организованы медицинские госпитальные школы. Но духовенство препятствовало проведению вскрытий. Лишь после открытия в 1755 г. медицинского факультета в Московском университете вскрытия стали проводиться регулярно.

В 1849 г. была открыта первая в России кафедра патологической анатомии. Сменяли друг друга на посту заведующего кафедрой: А. И. Полунин, И. Ф. Клейн, М. Н. Никифоров, В. И. Кедровский, А. И. Абрикосов, А. И. Струков, В. В. Серов.

В ПМА:

Дмитрий Дмитриевич Лохов – доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой .Совместно с Т.Н. Алитовской создал музей кафедры, по количеству экспонатов и качеству представленных патологических процессов, являвшийся одним из лучших в стране. Как исследователь Д.Д. Лохов занимался изучением наиболее актуальных вопросов патологии детского возраста и по праву считается одним из основоположников патологической анатомии детского возраста в России.

Валентин Георгиевич Чудаков- доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой .При В.Г. Чудакове были продолжены научные исследования, начатые при Д.Д. Лохове, и кроме того, выполнялись работы, посвященные болезням крови у детей. В.Г. Чудаков принял участие в написании учебника «Патологическая анатомия болезней человека», изданного под редакцией профессора А.Н. Чистовича .

Александр Всеволодович Цинзерлинг -доктор медицинских наук, профессор, член-корреспондент РАМН, заведующий кафедрой с 1965 г. по 1999, автор учебника.

2. Объекты исследования в патологической анатомии:

1. Аутопсийный материал

2. Операционный и биопсийный материал

3. Экспериментальный материал

Способы исследования:

1. Извлечение органов по отдельности

2. Посистемное извлечение органов

3. Полная эвисцерация

Методы:

1. Светооптический (микроскопический и гистологический)- основной

2. Макроскопический

3. Электромикроскопический

4. Иммуногистохимический

5. ПЦР и гибридизация in situ- методы молекулярной биологии, идентификация ДНК.

Виды гистологических окрасок:

• Обзорные- гематоксилин-эозин

• Элективный- избирательные- определенные на ткани

• Метахроматический- на гликозаминогликаны пикрофуксин по Ван-Гизону- коллаген-красный, мыш.-желтый

3. Смерть- необратимое прекращение жизнедеятельности организма.

От болезни, насильственная (убийство, самоубийство, несчастный случай), естественная.

Стадии:

1. Клиническая -5-9 мин

2. Биологическая

Признаки:

• Охлаждение

• Трупное окоченение с трупным разрешением

• Трупное высыхание

• Перераспределение крови (из артерий в вены)

• Посмертное свертывание крови

• Трупные пятна (образуются по действием силы тяжести),трупная имбибиция (пропитывание)

• Трупное разложение

Болезнь- состояние, обусловленное нарушением структуры и функций организма и его реакциями на эти нарушения.

Патогенез- учение об общих закономерностях развития, течения и исходов болезней.

Саногенез- процесс восстановления нарушенных в течение болезней функций организма, его саморегуляция.

Танатогенез- динамика клинических, биохимических и морфологических изменений в процессе умирания

4. Альтерация и ее виды. Причины, механизмы развития дистрофий. Альтерация – повреждение ткани, является инициальной фазой воспаления. Виды альтерации: дистрофия и гибель клеток (некроз). Дистрофии – группа разнородных процессов, в основе которого лежит нарушение обмена тех или иных веществ, а морфологическим проявлением является накопление или уменьшение количества того или иного субстрата (паренхиматозные дистрофии) или строме (сосудисто-стромальные дистрофии) органа. В зависимости от природы субстрата дистрофии были разделены на белковые (диспротеинозы), жировые (липидозы), углеводные. Смешанные дистрофии характеризуются накоплением или исчезновением в тканях пигменов и продуктов обмена нуклеопротеидов. Наиболее частая причина: гипоксия, в результате которой повышается проницаемость стенок сосудов. По механизму развития дистрофии делятся: зернистая дистрофия (клеточное набухание), характеризующаяся нарушением калий-натриевого насоса, вследствие гипоксии, что приводит к поступлению в клетку натрия и воды, происходит умеренному набуханию митохондрий, канальцев и цистерн ЭПР; вакуольная (гидропическая) дистрофия развивается при продолжительном действии повреждающего фактора, характеризуется более выраженным набуханием, при этом возможно необратимое повреждение митохондрий, цистерны ЭПР значительно увеличиваются в размерах и превращаются в вакуоли; жировая дистрофия, в цитоплазме появляются триглицериды, которые образуют капли, оттесняя ядро и органеллы к периферии клетки.

5. Некроз-гибель клетки, в рез.действия повреждающих факторов.Механизмы:

1. Связ.клеточного белка с убиквитином

2. Дефект АТФ

3. Генерация активной формы кислорода

4. Нарушение кальциевого гомеостаза

5. Нарушение проницаемости мембран.

• Коагуляционный-снижение активности протеолитических ферментов

• Колликвационный- повышение активности протеолитических ферметов,расплавление клетов и разжижение ткани.

Клинико- морфологические варианты:

1. Казеозный

2. Восковидный (ценкеровский)

3. Гуммозный

4. Геморрагический

5. Жировой

6. Фибриноидный

7. Гангрена- некроз, сопровождающийся зменением гемоглобина с образ.сульфида железа и окрашиванием тканей в серо-бурый цвет или черный, развивается в тканях, соприкасающихся с внешней средой, содержащей сероводород.

В связи с особенностями механизма развития выделяют пролежни( гангрена тканей,подвергшихся давлению) и инфаркт (некроз, вследствие прекращения кровоснабжения).

Значение- нарушение функции органа.

Исходы:

• Благоприятные- асептический аутолиз (рассасывание), мутиляция (отторжение некротизированного участка), инкапсуляция, организация (рассасывание и замещение соедин.тканью), петрификация(обызвествление), оссификация.

• Неблагоприятные-септический аутолиз, секвестрация.

Апоптоз- генетически запрограммированная гибель клетки. Контролируемый процесс самоуничтожения клетки.

Механизм:

1. Расщепление ядерной ДНК

2. Распад ядра на глыбки –кариорексис

3. Клетка сморщивается и образует выпячивания, которые отделяются и образуют апоптотические тельца

4. Фагоцитоз апоптотичсеикх телец макрофагами или родственниками погибшей клетки

Исход- организация/рубцевание, инкапсуляция, киста.

6. Тезаурисмозы- болезни накопления, группа заболеваний, связанных с наследственно обусловленным дефектом ферментов, осуществляющих катаболизм опр. в-в, в рез. Которого в кл. и такнях накапливаются продукты распада. Классификация: 1)липидозы (б.Тея-Сакса, б.Сандхоффа, б.Гоше,б.Фабри); 2)нарушение обмена аминокислот (фенилкетонурия, болезнь кленового сиропа, цистиноз); 3) нарушение обмена улеводов-гликогенозы,мукополисахаридозы; 4)нарушение обмена хромопротеидов, нуклеопротеидов и минералов.

Б.Тея-Сакса- инфантильная амавротическая идиотия , характеризуется отложением в нервных кл-ках ганглиозидов, скопление ганглиозидов в гепатоцитах. Диагностика- биопсия прямой кишки, в пренатальном периоде-кл-ки амниона, амниотическая жидкость.

Б.Сандхоффа- полный блок фрагмента А и В фермента гексоминидазы, клинич. не отличается от б.Тея-Сакса, наблюдается выраженная висцеромегалия

Б.Гоше- накопление глюкоцереброзидов в лизосомах нервных кл-к гол. мозга ,вегатативных ганглиев, в кл-х системы мононуклеарных фагоцитов, вследствие дефекта активности В-глюкозидазы.

Фенилкетонурия- дефицит фермента, участвующего в превращении фенилаланина в тирозин, избыток фенилаланина приводит к поврежедению гол. мозга и развитию олигофрении. Диагноз ставится на основании исследования мочи, в которой опр-ся метаболиты фенилаланина.

Цистиноз- нарушение трансмембранного транспорта цистина, плохо растворимый цистин выпадает в осадок в виде кристаллов->повреждаются мембраны лизосом,с последующим повреждением кл-ки. При тяж.форме развивается хронич.поч. недостаточность.

Гемохроматоз- массивное накопление гемосидерина, в том числе в кл-ках паренхимы, с их повреждением и нарушением функции органа (печень, сердце, подж.железа),развивается при изб.поступлении Fe в организм(приобретенный гемохроматоз) или нарушении его утилизации(наследственный).

Б.Аддисона-хроническая надпочечная недостаточность, развивается при прогрессирующей деструкции коры надпочечников. Хронич.надпоч.недостаточность приводит к повышению уровня АКТГ и его предешественников, стимул.функцию меланоцитов,что приводит к развитию меланоза кожи(«бронзовая болезнь»)-диагностический признак заболевания.

Наследственное нарушение обмена меди- б.Вильсона-Коновалова- характеризуется нарушением транспорта меди из печени в кровь, накапливаясь в печени в токсических концентрациях, медь вызывает прогрессивное повреждение гепатоцитов с последующим развитием цирроза печени.

7. Амилоид- аномальный белково-полисахаридный комплекс, имеющий розовый цвет при окраске гематоксилином и эозином, состоит из F-компонента-фибриллярного белка и Р-компонента(гомологичен С-реактивному белку), субъединицы которго имеют форму пентагона, а также гликозаминогликанов. В зависимости от природы F-компонента и патогенеза выделяют различные формы амилоидоза.

Приобретенный амилоидоз- системный и локальный.

Системный- первичный (ассоциирован с плазмоклеточными дискразиями, образуется AL-амилоид, из-за образования избыточного количества легких цепей иммуноглобулина(белок Бенс-Джонса); вторичный (реактивный системный)-предшественник F-компонента белок острой фазы SAA,образуется АА-амилоид; амилоидоз в рез.гемодиализа-предшественник F-компонента β2-микроглобулин; старческий амилоидоз-предшественник F-компонента сывороточный белок транстиретин (ATTR-амилоид)

Локальный- локальный с поражением сердца, опухолевидный(предшественники-β-пептид,инсулин или проинсулин,прокальцитонин).

Наследственный- семейная средиземноморская лихорадка(отлодение АА-Амилоида в органах), семейная амилоидная полинейропатия-предшественник амилоида мутантный транстиретин.

8. Патология клетки. Закономерности альтерации клетки на ультраструктурном уровне. Изменения ядра, органелл, цитоскелета, мембран. Самой частой причиной повреждения клетки является гипоксия. Факторы: физические (механическое воздействие, повышение и понижение температуры, изменение давления, ионизирующее излучение), химические, биологические, функциональные нагрузки, изменения питания, иммунные реакции. Адаптация – приспособление к внешним воздействиям. Адаптационные процессы: 1) уменьшение органа: атрофия и инволюция; 2) увеличение органа: гипертрофия и гиперплазия; 3) изменение направления дифференцировки: метаплазия. Атрофия – приобретенное уменьшение клетки в размерах. Происходит уменьшение объема клетки путем уничтожения части органелл (аутофагия – переваривание органелл лизосомальными ферментами). Инволюция – приобретенное уменьшение органа в размерах за счет уменьшения количества клеток. Гипертрофия – увеличение объема клетки за счет образования новых органелл. Гиперплазия – увеличение количества клеток без увеличения их объема. Метаплазия – изменение направления дифференцировки.

9. Гипертрофия и гиперплазия. Классификация. Узловатые дисгормональные гиперплазии. Гипертрофия – увеличение объема клетки за счет образования новых органелл. Гиперплазия – увеличение количества клеток без увеличения их объема. Классификация: 1) рабочая гипертрофия – развивается при увеличении нагрузки на данный орган. Например: гипертрофия миокарда левого желудочка при артериальной гипертензии. 2) викарная (заместительная) гипертрофия развивается при удалении одного из парных органов в контралатеральном органе. 3) нейрогуморальная (акромегалия, увеличение матки и молочных желез при беременности). Узловатые дисгормональные гиперплазии: лейомиома матки (гиперплазия гладкомышечных клеток из-за избыточной выработки гормонов - эстрогенов); гиперплазия простаты; гиперплазия молочных желез.

10.Регенерация. Виды, факторы, определяющие течение регенерации. Особенности в зависимости от вида ткани.

Регенерация – заключительная фаза воспаления, приспособительный процесс, выработанный в ходе эволюции, направленный на восстановление структурных элементов ткани взамен погибших и её функций. Различают две формы регенерации: клеточную – активное размножение клеток; внутриклеточную – увеличение числа и размеров ультраструктур клетки.

Виды регенерации:

• Физиологическая – характеризуется постоянным обновлением внутриклеточных структур, клеток, волокнистых структур и основного вещества соединительной ткани в течение жизни.

• Репаративная – восстановление поврежденных клеток и тканей, она может быть (в зависимости от способности ткани к регенерации) полной – возмещение дефекта идентичной тканью (где преобладает клеточная форма регенерации), или неполной – дефект замещается соединительной тканью (где преобладает внутриклеточная форма регенерации).

• Патологическая – проявляется либо недостаточностью, либо избыточностью регенерации.

В зависимости от вида ткани или органа преобладает та или иная форма:

Клеточная регенерация: кости, эпидермис, слизистые, рыхлая соединительная ткань, эндотелий, кроветворная система, мезотелий, лимфоидная ткань .

Клеточная и внутриклеточная: печень,почки, пожделудочная железа, эндокринные железы, лёгкие, гладкие мышцы.

Внутриклеточная: миокард, скелетные мышцы, клетки ЦНС.

Факторы, определяющие течение регенерации:

•общие: возраст, конституция, состояние метаболизма, иммунитета, кроветворной функции и эндокринной системы.

•местные: состояние иннервации, крово - и лимфообращения регенерирующей ткани, пролиферативную активность её клеток, характер патологического процесса.

11.Воспаление. Фазы. Принципы классификации. Особенности у эмбриона, плода, новорожденного.

Воспаление – это комплексный патологический процесс, возникающий в ответ на повреждение или действие патогенного раздражителя (биологического, химического или физического), и проявляющийся в реакциях, направленных на устранение продуктов повреждения и повреждающих агентов, а так же приводящее к восстановлению тканей.

Фазы воспаления:

• альтерация — повреждение клеток и тканей (первичная – результат повреждающего действия самого флогогена, вторичная – следствие воздействия на ткань биологически активных веществ), пусковой механизм воспаления, в эту фазу происходит выброс медиаторов плазменного (каллекреин-кининовая система, свертывающая и антисвертывающая, система комплемента) и клеточного происхождения (лизосомальные ферменты, интерлейкины, ФНО, гистамин – вещества «тревоги»). Основные эффекторы – тканевые макрофаги. Значение: физико-химические нарушения в поврежденной ткани, некроз.

• экссудация — эта фаза состоит из следующих компонентов: реакция микроциркуляторного русла с нарушением реологических свойств крови (кратковременный спазм, который сменяется артериальной и венозной гиперемией, увеличивается вязкости крови, стаз), повышение проницаемости микроциркуляторного русла, выход жидкости и белка плазмы в интерстиций (развитие отёка), эмиграция лейкоцитов( главным образом нейтрофилов: выход из осевого тока, краевое стояние за счёт селектинов, выход за пределы сосуда за счёт интегринов), фагоцитоз, образование экссудата и воспалительного инфильтрата. Значение: отёк ткани, нарушение её функций, устранение чужеродного агента путём фагоцитоза.

• пролиферация (или продуктивная фаза) — завершающая фаза воспаления, направленная на восстановление поврежденной ткани, характеризующаяся активным размножением стромальных, а также паренхиматозных клеток. Важным условием оптимального течения пролиферации является затухание процессов альтерации и экссудации. В зависимости от способности ткани к регенерации и масштабов повреждения может наблюдаться полная регенерация ткани — восполнение её погибших и восстановление обратимо повреждённых структурных элементов, или неполная – образование вначале грануляционной ткани, а по мере её созревания — рубца.

Принципы классификации:

1.По характеру течения выделяют острое воспаление и хроническое воспаление.

2.По преобладанию фаз:

а) экссудативное, которое разделяется по характеру экссудата на серозное, катаральное (как вариант серозного воспаления на слизистых оболочках), фибринозное, гнойное, гнилостное, геморрагическое, смешанное;

б) пролиферативное, в котором выделяют межуточное (интерстициальное), гранулематозное и воспаление с образованием полипов и остроконечных кондилом.

Возрастные особенности: 1)эмбрион: преобладает в большей степени альтерация и в меньшей пролиферация, фагоцитоз незавершенный, сосудистый компонент отсутствует.

2) плод: преобладает в большей степени пролиферация и в меньшей альтерация, фагоцитоз незавершенный, сосудистый компонент слабо выражен.

3) новорожденный: все фазы выражены, сосудистый компонент недостаточен, фагоцитоз незавершенный.

Для всех трёх периодов: склонность местного процесса к распространению и генерализации в связи с анатомической и функциональной незрелостью иммунитета и барьерных тканей.

12,24.Иммунный ответ. Виды. Морфологические проявления. Особенности у плода и новорожденного. = Морфология ИО. Возрастные особенности.

Иммунный ответ бывает двух типов – клеточный и гуморальный. Морфология клеточного ио:

при попадании в организм чужеродного антигена активируются механизмы врожденного иммунитета ( физико-химические барьеры организма, фагоцитоз, плазменные белки, воспаление). Затем дендритная клетка в области проникновения антигена фагоцитирует этот антиген, созревает (происходит процессинг Аг) и экспрессирует Аг на своей мембране в комплексе с MHC II класса. Далее она мигрирует в лимфоузел в Т-зону, где непосредственно взаимодействует с Т-лимфоцитом (Аг-презентация, образование иммунного синапса), после происходит бласттрансформация и активная пролиферация Т-л. При этом морфологически наблюдается картина звёздного неба – светлые клетки на тёмном фоне, а затем гиперплазия Т-зоны. Далее Т-лимфоцит дифференцируется из бласта в Т-киллер, который уже на периферии выполняет запускает апоптоз поврежденных клеток через взаимодействие с мембранными рецепторами, или в Т-хелпер, который способствует фагоцитарной функции макрофагов и цитотоксической функции Т-киллеров. При этом морфологически наблюдается уменьшение Т-зоны. Кроме того, антигенстимулированные Т-лимфоциты циркулируют по кровеносной и лимфатической системам, периодически возвращаясь в лимфоидные органы (селезёнку, лимфатические узлы и др.).

При гуморальном ио вначале происходит всё то же самое до стадии взаимодействия дендритной клетки с Т-лимфоцитом в лимфоузле в Т-зоне, там происходит непосредственное её взаимодействие с Т-хелпером после чего происходит бласттрансформация, активная пролиферация лимфоцита и дифференцировка в Т-хелпер, затем он взаимодействует с В-л (в Т-зоне) . После этого начинается бласттрансформация и пролиферация В-лимфоцитов с образованием плазмоцитоидного В-л и началом синтеза IgM. Часть клеток мигрирует в близлежащий фолликул и пролиферирует там с переключением на синтез IgG и образованием вторичного фолликула. Затем плазмоцитоидный В-л дифференцируется в плазматическую клетку, которая активно продуцирует антитела. Далее происходит миграция плазматических клеток в мозговые тяжи лимфоузла или красную пульпу селезёнки, в очаг воспаления, в красный костный мозг или апоптоз.

У плода и новорожденного иммунная система отличается незрелостью. IgM не проникают через плацентарный барьер, поэтому его наличие в крови новорожденного свидетельствует о внутриутробном инфицировании.

13.Гранулёма. Причины развития. Классификация. Клеточный состав.

Гранулема – скопление макрофагов. Гранулёмы могут быть установленной этиологии и неустановленной. Гранулемы установленной этиологии вызывают как эндогенные, так и экзогенные факторы, которые могут иметь инфекционную и неинфекционную природу. К экзогенным факторам относят биологические (бактерии, грибы, простейшие, гельминты), органические и неорганические вещества (пыли, дымы и т. п.), лекарства. К эндогенным факторам относят труднорастворимые продукты поврежденных тканей, особенно жировой ткани (мыла), а также продукты нарушенного обмена, например ураты.

Классификация.

1.По этиологии:

А .Установленной этиологии:

1)инфекционная – специфическая (туберкулезная, сифилитическая, лепрозная, склеромная) и неспецифическая.

2)неинфекционная – гранулёма инородных тел.

Б. Неустановленной этиологии.

2. По морфологическим признакам:

1) макрофагальная

2) эпителиоидно-клеточная

3) гигантоклеточная

3.В зависимости от уровня обмена:

1) с низким уровнем обмена (гранулема инородных тел)

2)с высоким уровнем обмена (инфекционно-токсическая гранулема)

Морфогенез:

1. накопление в очаге повреждения юных моноцитов

2. созревание их в макрофаги

3. созревание и трансформация в эпителиоидные клетки

4. слияние эпителиоидных клеток и макрофагов в гигантские клетки Пирогова – Лангханса.

Возможны следующие исходы:

•рассасывание клеточного инфильтрата;

•развитие склероза;

•некроз гранулемы;

•нагноение гранулемы.

14.Механизмы иммунного повреждения (аллергия). Типы аллергических реакций. Морфологические проявления.

Механизмы иммунного повреждения – это реакции гиперчувствительности. По классификации Джелла и Кумбса выделяют 4 типа:

I тип — анафилактический, аллергия. При первичном контакте с антигеном синтезируются IgE прикрепляющиеся Fc-фрагментом к тучным клеткам. Повторное появление антигена вызывает дегрануляцию тучных клеток с выбросом медиаторов воспаления, прежде всего гистамина. Это вызывает – острое экссудативное воспаление.

Место проявляется как атопия.

Системная анафилаксия - зуд , одышка ,боли в животе ,коллапс.

II тип — цитотоксический. Расположенный на мембране клетки антиген (входящий в ее состав либо адсорбированный) распознается антителами IgG и IgM. После этого происходит разрушение клетки путем:

а) иммуноопосредованного фагоцитоза (в основном макрофагами при взаимодействии с Fc-фрагментом иммуноглобулина)

б) комплемент-зависимого цитолизиса

в) антителозависимой клеточной цитотоксичности (разрушение NK при взаимодействии с Fc-фрагментом иммуноглобулина).

III тип — иммунокомплексный. Антитела классов IgG, IgM образуют с растворимыми антигенами иммунные комплексы, которые способны откладываться на стенках сосудов , вызывая её повреждения.

IV тип – клеточно опосредованный: а) ГЗТ - защита от внутриклеточных инфицирующих агентов: усиление фагоцитарной активности макрофагов Т-хелпером, образование периваскулярных инфильтратов, трансформация макрофага в эпителиоидную клетку, образование иммунной гранулёмы, повреждение ткани цитокинами макрофага.

б) прямая клеточно-опосредованная цитотоксичность – защита от вирусных инфекций : Т-киллер вызывает апоптоз инфицированной клетки, образование лимфо-макрофагальных инфильтратов в интерстиции.

15.Аутоаллергия. Механизмы развития. Типичные примеры. Морфологические изменения

Аутоаллергия или аутоиммунитет - способность распознавать антигены собственных тканей с последующим развитием иммунного ответа против них и их повреждением, возникает в результате нарушения центральной или периферической аутотолерантности.

Центральная толерантность : негативная селекция аутоагрессивных клонов Т и В лимфоцитов в центральных органах иммунной системы (в тимусе для Т-лимфоцитов и в костном мозге для В-лимфоцитов), они либо подвергаются апоптозу, либо Т-л становятся регуляторными, а в В-л происходит реаранжировка рецептора.

Периферическая толерантность:

• Т-лимфоцит, который избежал негативной селекции в тимусе, при встрече с аутоантигеном на периферии при отсутствии стимулов врожденного иммунитета становится анергичным. Аутоагрессивный В-лимфоцит также становится анергичным при отсутствии определенных Т-хелперов.

• Супрессия регулирующими Т-лимфоцитами: реакции лимфоцитов T к аутоантигенам могут быть активно подавлены регулирующими Т-лимфоцитами.

• Аутоагрессивный лимфоцит при встрече с антигеном подвергается апоптозу.

• «Привилегированные места»: головной мозг, передняя камера глаза, яичко – имеют механизмы, подавляющие воспаление, не включается врожденный иммунитет невозможность иммунного ответа.

Механизм нарушения периферической толерантности:

• Инфекционное заболевание - активация врождённого иммунитета - активация адаптивного иммунитета–снятие анергии - активация аутоагрессивных клонов.

• Экспозиция криптических антигенов

• Молекулярная мимикрия – перекрёстно-реагирующие антитела.

Наследственные нарушения центральной толерантности: нарушение экспрессии аутоантигенов в тимусе – аутоиммунный полиэндокринный синдром .

Наследственные нарушения периферической толерантности:

• нарушение механизмов апоптоза – аутоиммунный лимфопролиферативный синдром.

• дефицит регуляторных Т-лимфоцитов, сцепленный с Х-хромосомой – иммунная дисрегуляция, полиэндокринопатия, энтеропатия, гемолитическая анемия, тромбоцитопения.

Аутоиммуные:

Органоспецифические:

• тиреоидит хашимото (II ТИП ГЧ)

• аутоиммунная гемолитическая анемия (II ТИП ГЧ)

• myasthenia gravis (II ТИП ГЧ)

• болезнь грейвса (II ТИП ГЧ)

• рассеянный склероз (IVТИП ГЧ)

Системные:

• Ревматизм, группа коллагенозов (II тип ГЧ).

• Системная красная волчанка (III тип ГЧ).

16.Иммунодефициты. Классификация. Значение. Причины развития морфологические проявления приобретенных ИДС.

Классифицируются на:

• Первичные ИД – генетически обусловленные.

• Вторичные – возникают под действием факторов внешней среды или как осложнения других заболеваний.

Первичные ИД.

1.Изолированные дефекты гуморального иммунитета: дефицит IgA – частые синуситы, пневмонии, кишечные инфекции.

2. Комбинированные иммунодефициты: ТКИД.

3. Наследственные дефекты врождённого иммунитета: врождённые нарушения функции лейкоцитов.

4. Врождённые дефекты комплемента.

Вторичные ИД:

• голодание

• нарушения всасывания белка (синдром мальабсорбции)

• избыточное выведение белка (нефротический синдром)

• дефицит витаминов и микроэлементов

• алкоголизм

• облучение

• химикаты

• цитостатики

• гормоны

• инфекции.

• тяжёлые хронические заболевания

• диабет (происходит нарушение функций лейкоцитов)

• атрофия центральных и периферических органов иммунитета

• ВИЧ

Значение: неспособность обеспечить адекватный иммунный ответ.

Проявление:

• тяжёлое, рецидивирующее течение инфекционных заболеваний .

• инфекции, вызванные низковирулентными возбудителями .

• злокачественные опухоли.

• гиперчувствительность.

• аутоиммунные процессы.