Перелік теоретичних питань.

1. Визначення вадвади мітрального, аортального і трикуспідального| клапанів.

2. Етіологія, механізми порушень гемодинаміки:

- мітральний стеноз

- недостатність мітрального клапана

- аортальний стеноз

- недостатність клапана аорти

- трикуспідальний стеноз

- недостатність тристулкового клапана.

3. Комбіновані мітральні і аортальні вади.вади

4. Клінічні прояви. Класифікація. Ускладнення:

- мітральний стеноз

- недостатність мітрального клапана

- аортальний стеноз

- недостатність клапана аорти

- трикуспідальний стеноз

- недостатність тристулкового клапана.

5. Значення неінвазивних і інвазивних методів діагностики.

Диференціальний діагноз.

6. Показники Показання до хірургічного лікування.

7. Первинна та вторинна профілактика.

8. Прогноз та працездатність.

Зміст теми.

1. Визначення вад Вади мітрального, аортального і трикуспідального| клапанів. Пороки мітрального клапана:

• Мітральний стеноз – це вада, при якому наголошується звуження лівого атріовентрикулярного отвору внаслідок його рубцево-запальних змін або ж внаслідок| потовщення і зрощення сухожильних ниток.

• Недостатність мітрального клапана – це неповне зімкнення| двостулкового клапана під час систоли| лівого шлуночку, що призводить до зворотного потоку крові з шлуночку в ліве передсердя.

Пороки аортального клапана:

• Аортальний стеноз – це вада, при якому наголошується звуження аортального отвору, що створює перешкоду для викиду крові в аорту під час систоли лівого шлуночку.

• Недостатність аортального клапана – це неповне закриття півмісячних заслінок аортального отвору під час діастоли лівого шлуночку, що призводить до зворотного потоку крові з аорти в лівий шлуночок

Пороки трикуспідального клапана:

• Трікуспідальний стеноз – вада, при якому наголошується звуження отвору тристулкового клапана, що створює перешкоду для наповнення правого шлуночку під час діастоли

• Недостатність тристулкового клапана – неповне зімкнення його стулок під час систоли правого шлуночку.

2. Етіологія, механізми порушень гемодинаміки.

Мітральний стеноз (МС):

До етіологічних факторів МС відносяться: ревматизм, вроджена вада, кальциноз мітрального кільця, пухлини ЛП. Міт­ральний клапан має вид парашута, для якого характерне прикріплення| всіх хорд до одного папілярного м'яза. МС описаний при дегенеративному| ураженніураженні мітрального клапана - кальцинозі його кільця. Сужені мітрального отвору зрідка може бути обумовлено міксомою (пухлиною на ніжці) ЛП, а також вегетацією на стулках клапана при інфекційному ендокардиті. Дуже рідко стеноз є результатом ендокардиту при системних захворюваннях сполучної тканини, зокрема системному червоному вовчаку.

Мітральний стеноз, як правило, має ревматичне походження, хоча у 1/3 хворих в анамнезі немає вказівок на гострий ревматичний поліартрит. Стулки клапана зазвичай потовщені, зрощенні між собою; інколи ці зрощення виражені нерізко і відносно легко розділяються при оперативному втручанні. Ця форма носить назву "піджачна петля". У інших випадках зрощення стулок клапана супроводжується вираженими склеротичними процесами із спотворенням підклапанного апарату, який не підлягає простій комісуротомії. При цьому мітральний отвір перетворюється на канал воронкоподібної форми, стінки якого утворюються стулками клапана і припаяними до них папілярними м'язами. Такий стеноз порівнюють з "риб'ячим ротом". Остання форма стенозу вимагає протезування мітрального| клапана. Обмеженню рухливості стулок сприяє також кальцифікація клапана. Мітральний стеноз нерідко супроводжується супроводжується мітральною недостатністю, хоча у 1/3 хворих з цією вадоювадою буває "чисте" звуження. Жінки складають 75 % хворих мітральним стенозом.

У нормі площина мітрального отвору складає 4-6 см². При зменшенні цієї площі удвічі достатнє наповнення кров'ю лівого шлуночку відбувається лише при підвищенні тиску в лівому передсерді. При зменшенні площини мітрального отвору до 1 см² тиск, в лівому передсерді досягає 20 мм рт. ст. У свою чергу, підвищення тиску в лівому передсерді і в легеневих венах приводить до підвищення тиску в легеневій артерії (легеневій гіпертензії). Помірне підвищення тиску в легеневій артерії може відбуватися в результаті пасивної передачі тиску з лівого передсердя і легеневих вен на артеріальне русло легенів. Значніше підвищення тиску в легеневій артерії обумовлене спазмом артеріол легенів, що рефлекторно викликається, унаслідок підвищення тиску в гирлах легеневих вен і лівому передсерді. При тривало існуючій легеневій гіпертензії виникають органічні склеротичні зміни артеріол з їх облітерацією. Вони необратимы і стійко, підтримують високий рівень.

Недостатність мітрального клапана:

На відміну від мітрального стенозу мітральна недостатність може виникнути внаслідок багатьох причин. Найбільш тяжке ураження самих стулок мітрального клапана |з розвитком вираженої регургітації зустрічається в основному при ревматизмі (частіше у поєднанні із звуженням лівого венозного отвору), інфекційному ендокардиті, рідше — при розривах стулок унаслідок (травми серця). Ураження Ураження мітрального клапана з його недостатністю може бути також при ряду системних захворювань: системному червоному вовчаку, ревматоїдному артриті, системній склеродермії, еозинофільному ендокардиті Леффлера та ін. Зазвичай при цих захворюваннях регургітація через мітральний отвір невелика, лише в окремих випадках вона буває значною і вимагає навіть протезування клапана. Зміна стулок мітрального клапана з його недостатністю у поєднанні з іншими дефектами може бути проявом вродженої вади серця. Іноді пошкодження стулок є наслідком системного дефекту сполучної тканини, наприклад, при синдромах Елерса-Данлоса, Марфана.

До мітральної недостатності без патології стулок клапана може призводити зміну хорд: їх відрив, подовження, укорочення і природжене неправильне розташування, а також пошкодження папілярних м'язів.

Мітральна недостатність виникає також в результаті розширення порожнини лівого шлуночку і фіброзного кільця мітрального клапана| без пошкодження клапанного апарату (так звана відносна мітральна недостатність). Це можливо при ураженні артеріальній гіпертензії, аортальних вадахвад| серця, атеросклеротичному кардіосклерозі, застійній кардіоміопатії, важкому міокардиті.

При значній мітральній недостатності спостерігаються наступні розлади внутрішньосерцевої гемодинаміки. Вже на початку систоли, до відкриття стулок аортального клапана, унаслідок підвищення тиску в лівому шлуночку відбувається повернення крові в ліве передсердя. Він триває протягом всієї систоли шлуночку. Величина регургітації крові в ліве передсердя залежить від розмірів клапанного дефекту, градієнта тиску в лівому шлуночку і лівому передсерді. У тяжких випадках вона може досягти 50 - 75% загального викиду крові з лівого шлуночку. Це приводить до збільшення тиску діастоли в лівому передсерді. Його об'єм також збільшується, що супроводжується| великим наповненням лівого шлуночку в діастолу із збільшенням його кінцевого об'єму діастоли. Таке підвищене навантаження на лівий шлуночок і ліве передсердя призводить до дилатації камер і гіпертрофії їх міокарду. Таким чином, в результаті мітральної недостатності збільшується навантаження лівих камер серця. Підвищення тиску в лівому передсерді викликає переповнювання венозного відділу малого кола кола кровообігу і застійні явища в ньому.

Аортальний стеноз:

Ізольований аортальний стеноз зустрічається рідко, у сполученні з іншими ураженнями клапанів спостерігається в 15-20% всіх випадків вади серця, частіше у чоловіків. Від власне аортального стеноза слід відрізняти так званий підклапанний м'язовий стеноз, що є самостійною формою захворювання (гіпертрофічна асиметрична кардіоміопатія). Аортальний стеноз може бути придбаним і природженим. Причинами придбаного аортального стенозу є ревматизм, атеросклерозна поразка і первинно-дегенеративні зміни клапанів. Самостійність останньої форми викликає дискусії. Деякі автори відносять цю форму з первинним кальцинозом аортального клапана до наслідків атеросклерозного або нераспознанного ревматичного процесу. Описані окремі спостереження аортального стенозу при ревматоїдному артриті і охронозе

(алкаптонурії).

При аортальному стенозі важко потік крові з лівого шлуночку в аорту, унаслідок чого значно збільшується градієнт тиску систоли між порожниною лівого шлуночку і аортою. Він перевищує зазвичай 20 мм рт. ст., а іноді досягає 100 мм рт. ст. і більш. Унаслідок такого навантаження тиском підвищується функція лівого шлуночку і виникає його гіпертрофія, яка залежить від ступеня звуження аортального отвору. Так, якщо в нормі площина аортального отвору близько 3 см², то її зменшення удвічі викликає вже виражене порушення гемодинаміки. Особливо важкі порушення виникають при зменшенні площини отвору до 0,5 см². Кінцевий тиск діастоли може залишатися нормальним або злегка підвищуватися (до 10-12 мм рт. ст.) унаслідок порушення розслаблення лівого шлуночку, що пов'язують з вираженою гіпертрофією. Завдяки великим компенсаторним можливостям гіпертрофованого лівого шлуночку серцевий викид довго залишається нормальним, хоча при навантаженні він збільшується менше, ніж у здорових осіб. При появі симптомів декомпенсації спостерігаються більш виражене підвищення кінцевого тиску діастоли.

Недостатність клапана аорти:

Ця вада|вада| частіше виникає внаслідок|унаслідок| запального процесу в стулках клапана при ревматизмі, інфекційному ендокардиті, сифілісі|, значно рідше - при інших захворюваннях. Аортальна регургітація рідко буває дефекту, зазвича|звично|й в таких випадках вона поєднуєтьс|сполучається|я |із|з іншими прояво|виявом|м природженог|уродженого|о вродженими вадами. Також рідко| аортальна недостатність розвивається при артеріальній гіпертензії, міксоматозній| дегенерації клапана, атеросклеротичному розши­ренні| та аневризмі аорти. Описані випадки розриву стулок аортального клапана в резуль|унаслідок|таті травми грудної клітки.

Недостатність клапана аорти приводить|призводить| до повернення значної частини|частки| крові, викинутої в аорту, назад, в лівий шлуночок під час діастоли. Об'єм|обсяг| крові, що повертається в лівий шлуночок, може перевищувати половину всього серцевого|сердечного| викиду. Таким чином, при не­достатності| клапанів аорти в період діастоли лівий шлуночок на­повнюється| як в результа|унаслідок|ті надходжен|вступу|ня крові|із| з лівого передсердя, так і аортального рефлюксу, що приводи|призводить|ть до збільшення кінцево-діастолічного|скінченного|го об'є|обсягу|му і тис|тиснення|ку в порожнині лівого шлуночка|. Внаслідок цього лівий шлуночок збільшується і значно гіпертрофується (його кінце|скінченний|во-діастолічий об|обсяг|'єм може досягати 440 мл|, при нормі 60—130 мл|).

Трикуспідальний стеноз:

Звуження (стеноз) правого предсердно-шлуночкового отвору рев­матичного |походження (трикуспідальний| стеноз) зазвич|звично|ай поєднуєть|сполучається|ся|із| з іншими ревматичними вада|вадами|ми, зустрічаючись|біля| у 14 % цих хворих. Цей стеноз може бути природжен|уродженим|им або обумовленим міксомою правого передсердя, карциноїдним| синдромом. У разі цієї вади|ваді| в результаті звуження| отвору створюється перешкода для наповнення правого шлуночку в період діастоли. Це приво|призводить|дить до перевантаження правого передсердя і швидкого виникнення застійних явищ у великому кол|колі|і кровообігу. Об'­єм правого передсердя збільшується. |тиснення|Тиск в ньому в період систоли передсердя досягає 20 мм рт|. ст. і більш. Іс|суттєвий|тотно підвищується градієнт |тиснення|тиску в передсерді і шлуночку.

Недостатність тристулкового клапана:

У разі цієї вади|ваді| серця відбувається|походить| регургітація крові під час систоли з|із| порожнини правого шлуночку в праве передсердя. Неповне закриття правого венозного отвору може, бути обумовлено як по­разкою| стулок клапана (органічна недостатність тристулкового| клапана), так і розширенням правого шлуночку (функціональна або відносна недостатність).

Ураження|ураження| стулок клапана буває при ревматизмі, рідше - при інфекційному ендокардиті; можливий також розрив хорд або папіляр­них| м'язів. Тристулковий клапан ушкоджується майже |біля|у половини хворих карциноїдним| синдромом внаслід|внаслідок|ок фіброзу хорд (часто у сполученні||із| із стенозом правого венозного отвору і поро|вадою|ком клапана легеневої артерії). Природж|уроджені|ені зміни тристулкового клапана зустрічаються рід­ко|. Звич|звична|айне його органічна ураження|ураження| поєднує|сполучається|ть|із|ся з іншими вадами|вадами| серця. Відносна недостатність тристулкового клапана спостерігається| у хво|із|рих з вира|виказувати|женою дилатацією порожнини шлуночку, яка обумовлена високою легеневою гіпертензією або дифузним ураженням| міокарду (при міокардитах, кардіоміопатіях,|інколи| іноді при в|тяжкому|ажкому тиреотоксикозі).

Внаслідок|внаслідок| регургітації крові в праве передсердя його кінцево-діастолічний|скінченний| об'єм|обсяг| і кінцево-діастолічний|скінченний| тиск|тиснення| істотно|суттєвий| підвищуються, що приводить|призводить| до дилатації передсердя і гіпертрофії його стінок.