развивается после 40 лет.

Клинические проявления: Наиболее часто лоражаются плечевые суставы (50%), реже суставы кистей, лучезапястные, коленные и тазобедренные суставы, большой палец стопы (напоминает подагру). В период каждой атаки в процесс обычно вовлекается только один сустав. При осмотре отмечается покраснение кожи над суставом, локальная гипертермия, резкая болезненность. Острая атака обычно заканчивается в течение 3-х недель, часто развиваются повторные обострения.

Рентгенологическое исследование: рентгеноконтрастные отложения в области пораженных суставов. Лабораторное исследование: в острую стадию увеличение СОЭ, лейкоцитов; уровень кальция в норме. Лечение:индометацин и другие НПВП.

ГИПЕРЛИПОПРОТЕИДЕМИЯ

1. Гиперлипопротеидемия (типа IIа) — редкое генетическн детерминированное заболевание, связанное с нарушением метаболизма холестерина, передающееся по аутосомно-доминантному типу. У гомозигот развивается выраженная гиперхолестеринемия, ведущая к ксантоматозу и атеросклерозу в молодом возрасте. Заболевание с одинаковой частотой развивается у мужчин и женщин, первые признаки появляются в возрасте 5—10 лет. Артрит развивается у 50% гомозигот и реже у гетерозигот.

Клинические проявления: 1. Наиболее часто поражаются коленные, реже голеностопные, тазобедренные, лучезапястные н локтевые суставы; характерен мигрирующий полиартрит, напоминающий поражение суставов при острой ревматической лихорадке (стр. 147), проявляющийся острым началом с выраженного болевого синдрома и отека суставов. При осмотре у больных с тяжелым течением заболевания обнаруживается локальная гипертермия, отек, ограничение подвижности, часто развивается лихорадка. Длительность приступов артрита несколько недель, рецидивирование через нерегулярные промежутки времени. 2. Распространенный ксантоматоз (туберозные, сухожильные и периостальные ксантомы), ксантелазмы, симптом «роговичной дуги», раннее развитие атеросклероза; при аускультации часто выслушивается систолический шум на аорте, напоминающий шум при остром ревматизме.

Рентгенологическое исследование суставов: изменений не обнаруживается, изредка выявляются эрозии в области фаланг, но без вовлечения в процесс суставных поверхностей.

Лабораторное исследование: увеличение концентрации холестерина, липопротеидов низкой плотности, при нормальной концентрации триглицеридов; в период обострения выраженное увеличение СОЭ.

Следует обратить внимание на тот факт, что развитие у ребенка мигрирующего полиартрита, сердечного шума, лихорадки, выраженного увеличения СОЭ нередко приводит к постановке неправильного диагноза — ревматизм.

Лечение: применение гиполипидемических препаратов; диета; для купирования болей в суставах — НПВП.

II. Гиперлипопротеидемия (тип IV) — заболевание, связанное с нарушением метаболизма липопротеидов, при котором наблюдается увеличение концентрации эндогенных триглицеридов, передается по аутосомнорецессивному типу и нередко манифестируется на фоне приема алкоголя, ожирения, гипотиреоза, приема пероральных контрацептивов и некоторых болезней. Может проявляться суставными симптомами, которые диагносцируются как палиндромный ревматизм (стр. 125), PA (стр. 142), психогенный ревматизм (стр. 139). С одинаковой частотой развивается у мужчин и женщин, в возрасте 40—60 лет.

Клинические проявления: 1. Тучность, нарушение углеводного обмена, атеросклероз сосудов, иногда обнаруживаются ксантомы и сопутствующий панкреатит. 2. Двухсторонний симметричный полиартрит с резко выраженными болями, утренней скованностью и преимущественным поражением пястнофаланговых, проксимальных и дистальных межфаланговых суставов; боли и утренняя скованность усиливаются на холоду, при повышенной влажности и физической нагрузке; при осмотре признаки артрита часто отсутствуют, иногда в период обострения наблюдается умеренная припухлость и болезненность или небольшой выпот; течение артрита характеризуется периодически возникающими обострениями, иногда приобретает хронический характер, обострения длятся от нескольких дней до нескольких недель без существенного прогрессирования.

Рентгенологическое исследование: патологии не обнаруживается, иногда отмечаются признаки умеренно выраженного остеопороза и субартикулярные кисты.

Лабораторное исследование: увеличение концентрации триглицеридов, липопротеидов низкой плотности, хиломикроны отсутствуют, концентрация холестерина в пределах нормы или слегка повышена, СОЭ не увеличено; обнаруживаются положительные результаты латекс—теста при определении РФ (ложноположительный результат); синовиальная жидкость невоспалительного òèïà, при синовиальной биопсии неспецифические изменения.

Лечение: диета, снижение вeca, исключение употребления алкоголя и углеводов; при неэффективности диеты гиполипидемические препараты; при поражении суставов покой, НПВП, анальгетики. При гиперлипопротеидемиях III, IV и V типов наблюдается гиперурикемия и повышена частота развития подагры.

ГИПЕРМОБИЛЬНОСТИ СИНДРОМ

Артропатия, ассоциирующаяся с разболтанностью суставов, часто обнаруживается у детей, особенно в возрасте 2—3 лет, редко у взрослых, с одинаковой частотой у мужчин и женщин. Синдром может быть признаком врожденного заболевания или развиться на фоне болезней суставов (РА, другие хронические артропатии, нейропатические заболевания суставов, акромегалия, острая ревматическая лихорадка, неврологические заболевания). Идиопатический синдром гипермобильности наследуется по аутосомнорецессивному типу.

Мышечно-скелетные проявления: 1. Боли в суставах (см. ниже). 2. Рецидивирующий синовит. 3. Киста Бейкера. 4. Подвывихи (плечевой и коленный суставы); врожденный подвывих тазобедренного сустава. 5. Боли в пояснице. 6. Спондилолистез. 7. Ранний остеопороз. 8. Повреждение и разрыв связок. 9. Спонтанные переломы.

Первым проявлением синдрома в детским или подростковом возрасте может быть синовит, возникающий после небольшой травмы или в отсутствии видимых причин, а в возрасте 30—50 лет — ранний остеопороз. Наиболее часто поражаются коленные суставы, большой палец кисти, другие мелкие суставы или лучезапястные, реже голеностопные суставы, шейный отдел позвоночника и суставы стоп. В патологический процесс могут вовлекаться как один, так и несколько суставов. При обследовании выявляются боли в суставах и мышцах, усиливающиеся при травматизации; признаки гипермобильности суставов; переразгнбанне и сгибание назад пальцев кистей, переразгибание в коленных и локтевых суставах и избыточное сгибание туловища; в пораженных суставах обнаруживается выпот, позднее отек, крепитация при движении. Течение хроническое с периодическими обострениями, в большинстве случаев проявления стихают с возрастом, однако затем постепенно развивается прогрессирующий остеоартроз. У отдельных больных могут наблюдаться признаки синдрома Эллерса-Данлоса (стр. 212), пролапс митрального клапана, снижение толщины кожи и марфаноподобный хабитус (стр. 105).

Рентгенологическое исследование: в ранние фазы заболевания изменений не отмечается, позднее выявляются дегенеративные изменения в суставах (сужение суставных щелей, склероз, остеофиты, кистовидные просветления).

Лабораторное исследование: патология отсутствует. Лечение: увеличение мышечной силы, защита суставов от травм, при необходимости симптоматическая терапия анальгетиками и НПВП.

Наряду с синдромом Марфана (стр. 105) и синдромом Эллерса-Данлоса (стр. 212), гипермобильность характерна для следующих заболеваний:

1.Несовершенный остеогенез (синдром Ван-дер-Хуве): наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу, проявляющееся рецидивирующими переломами костей и развитием тяжелых деформаций; нередко внутриутробная гибель плода.

2.Синдром Бонвие-Ульриха-Гурнера: вариант синдрома Турнера (ХО хромосома) у женщин, проявляющийся лимфостазом, карликовостою, аменореей, сердечными и другими врожденными нарушениями.

3.Гомоцистинурия: заболевание, связанное с дефектом синтеза цистатиона, наследуется по аутосомнорецессивному типу, по спектру клинических проявлений напоминает синдром Марфана (арахнодактилия, эктопия хрусталика, остеопороз, переломы, артериальный и венозный тромбоз, слабоумие.

4.Гиперлизинемия: очень редкий синдром, наследуемый по аутосомно-доминантному типу, характеризуется умственной отсталостью, замедлением физического развития, эпилепсией, гиперлизинемией и гиперлизинурией.

5.Синдром Ларсена: аутосомно-рецессивное заболевание, проявляющееся поражением лица (выступающие надбровные дуги, западение носовой перегородки), подвывихами суставов.

6.Синдром Дауна (трисомия Х): карликовость, умственная отсталость, характерные изменения лица, скелетные нарушения и патология сердечно-сосудистой системы.

ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ (болезнь Реклингаузена, генерализованная фиброзно-кистозная остеодисгрофия)

Заболевание, обусловленное избыточной продукцией паратгормона, в связи с единичными, реже, множественными аденомами или гиперплазией околощитовидных желез. Избыточная продукция паратгормона, воздействующего непосредственно на кости, приводит к повышению активности остеокластов, обеднению костной ткани кальцием и фосфором. Кроме того, паратгормон подавляет реабсорбацию фосфатов в почечных канальцах, что приводит к усиленному его выделению с мочой и компенсаторному выходу неорганических соединений фосфора из костей в кровь. Задерживая выделение кальция почками, паратгормон вызывает гиперкальциемию, что, в свою очередь, ведет к снижению нервно-мышечной возбудимости, гипотонии мыши. Гиперкальциемия с последующей гиперкальциурней подавляет действие антидиуретического гормона, что ведет к полиурии и полидипсии. Повышение концентрации кальция в крови и моче способствует развитию мочекаменной болезни. У больных гиперпаратиреозом описано 3 варианта суставной патологии:

1.Остеогенный синовит, связанный с размягчением и коллапсом субхондральной костной ткани (по этой же причине артрит развивается и при остеомаляции).

2.Пирофосфатная артропатия (стр. 130), связанная с гиперкальциемией.

3.Подагра (стр. 132), связанная с нарушением канальциевой секреции мочевой кислоты.

Заболевание чаще встречается у женщин, чем у мужчин (соотношение 5:1), в возрасте от 30 до 70 лет; нередко артрит является первым проявлением болезни.

Клинические проявления: 1. Множественное симметричное поражение суставов (напоминает РА) с преимущественным вовлечением в процесс коленных суставов, реже позвоночника, кистей, стоп, лучезапястных, локтевых и голеностопных суставов. Заболевание может начинаться остро или постепенно с болей, появление которых иногда связано с физической нагрузкой. При осмотре отмечается ригидность, отек суставов, утренняя скованность покраснение кожи над суставами, локальная гипертермия, иногда выпот, болезненность при пальпации, крепитация. Течение хроническое, в отсутствии лечения артрит может остро прогрессировать и вести к развитию тяжелого вторичного остеоартроза. 2. Потеря апетита, тошнота, запоры, полиурия, полидипсия, почечные колики, общая слабость, чувство усталости, кератопатия, психические нарушения.

Рентгенологическое исследование: суставные эрозии, не отличимые от поражения суставов при РА; генерализованный остеопороз, могут быть признаки перелома позвоночника (стр. 120); субпериостальная резорбция фаланг, литические изменения, кальцификация хряща и мягких тканей; в поздней стадии выраженная деструкция костей, особенно часто головки бедренной кости.

Лабораторное исследование: повышение уровня кальция, снижение фосфатов в сыворотке, увеличение концентрации щелочной фосфатазы, мочевины (на поздней стадии заболевания), гиперурикемия (30%); СОЭ в пределах нормы, РФ не обнаруживается. Лечение: удаления паратиреоидаденомы.

Первичный гиперпаратиреоз необходимо дифференцировать от других заболеваний, протекающих с системным поражением костей; вторичный гиперпаратиреоз почечного происхождения (почечный рахит, почечный ацидоз с остеомаляцией, фосфатный диабет, почечная остеодистрофия); вторичный гиперпаратиреоз непочечного происхождения (недостаточность Са и витамина Д), системные заболевания костей (несовершенный остеогенез, фиброзная дисплазия, болезнь Педжета, (стр. 126), нейрофиброматоз Реклингаузена, миеломная болезнь (стр. 111), гистиоцитоз, метастазы в кости.

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ ОСТЕОАРТРОПАТИЯ (гипертрофическая легочная остеоартропатия, гипертрофическая печеночная остеоартропатия, пахидермопериостоз, синдром Мари-Бамбергера).

Синдром, проявляющийся формированием "барабанных" пальцев, отеком дистальных участков конечностей, гипертофическим периоститом, синовитом, утолщением кожи лица. Развитие гипертрофической остеоартропатии может быть связано со многими причинами: 1. Доброкачественные или злокачественные опухоли легких, сердца, диафрагмы, верхних отделов желудочно-кишечного тракта, средостения. 2. Легочная инфекция (бронхоэктазы, абсцесс легких, эмпиема плевры. 3. Аневризма аорты. 4: Заболевания желудочнокишечного тракта (язвенный колит, болезнь Крона) 5. Поражение печени (первичный билиарный цирроз, (стр. 127), рак желчных протоков, хронический активный гепатит и цирроз печени, (стр. 197). 6. Врожденные пороки сердца. 7. Заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному типу (пахидермопериостоз).

Заболевание чаще развивается у мужчин, чем у женщин (соотношение 5:1), наиболее часто у мужчин среднего возраста с раком бронхов, плевры или диафрагмы; может предшествовать другим проявлениям злокачественного новообразования за несколько месяцев. При неопухолевых заболеваниях как правило развивается не ранее, чем через несколько лет от начала основной болезни.

Клинические проявления: 1. Симметричное двухстороннее поражение суставов всех 4 конечностей, наиболее часто коленных, лучезапястных, голеностопных, локтевых, пястнофаланговых; при опухоли Пенкоста и аневризме аорты может быть одностороннее поражение суставов верхних конечностей. При опухолях заболевание начинается остро, с выраженных болей в суставах, слабости, утренней скованности, повышенного потоотделения, при незлокачественных заболеваниях начало более постепенное. При осмотре обнаруживается дефигурация суставов, ограничение подвижности, покраснение кожи над суставами, местная гипертермия, при пальпации ощущение утолщения кожи, выраженная болезненность дистальных участков длинных костей, иногда лихорадка. Течение артропатии волнообразное, обострения и ремиссии по времени совпадают с динамикой симптомов основного заболевания. 2. Внесуставные проявления: "барабанные" пальцы, изменения ногтей по типу "часовых стекол", утолщение кожи лица, напоминающее акромегалию; кроме того, как правило, наблюдаются различные признаки основного заболевания.

Рентгенологическое исследование: периостальные наслоения, распространяющиеся проксимально, признаки остеопороза.

Лабораторное исследование: в острую фазу болезни увеличение СОЭ; синовиальная жидкость невоспалительного типа.

Лечение: терапия основного заболевания; при необходимости анальгетики, НПВП, имеются сообщения об эффективности ваготомии.

ГИПЕРЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ СИНДРОМ

Увеличение количества эозинофилов в периферической крови (более 1,5 109/л) и эозинофильная инфильтрация тканей может развиваться при многих заболеваниях: паразитарные инфекции, иммунодефициты (стр. 78), бронхиальная астма, васкулиты (стр. 34), гранулематозные заболевания, системные ревматические болезни, в первую очередь, эозинофильный фасциит (стр. 268), синдром эозинофилии-миальгии (стр. 213), болезни кожи (пемфигоид и др.), лекарственная аллергия и злокачественные новообразования (бронхогенный рак, болезнь Ходжкина, Т-клеточный лейкоз). При отсутствии сопутствующей патологии заболевание называется идиопатическим гиперэозинофильным синдромом (ИГС).

ИГС чаще встречается у мужчин, чем у женщин (соотношение 9:1), в возрасте 20—50 лет. Заболевание существенно различается по тяжести и спектру клинических проявлений у разных больных: в одних случаях наблюдается только гиперэозинофилия и поражение легких в сочетании с ангионевротическим отеком; у других больных развивается тяжелое поражение сердца и ЦНС, или признаки лимфопролиферативных болезней.

Клинические проявления: 1. Поражение сердца (60%) по типу эндокардита Лефлера (рестриктивная и облитерирующая кардиомиопатия с кардиомегалией, проявляющиеся нарушениями ритма и сердечной недостаточностью). 2. Поражение ЦНС: снижение интеллекта, нарушение координации движений, очаговые изменения и паралич нервов. 3. Тромбоэмболические осложнения. 4. Поражение легких, напоминающее бронхиальную астму (приступы кашля, преимущественно в ночное время, одышка. 5. Боли в животе. 6. Боли в мышцах (миопатия). 7. Поражение почек (протеинурия, артериальная гипертензия). Лечение: антикоагулянтная терапия, ГК.

ЛИТЕРАТУРА.

Fauci AS: The Idiopathic Hypereosinophilic Syndrome. Ann. Int. Med. 1982; 97:78—92.