Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Nasonov_E.L._Клиника и иммунопатология ревматических болезней_(Moskva,1994)-1.pdf
Скачиваний:
1
Добавлен:
11.04.2024
Размер:
2.16 Mб
Скачать

Частота поражения суставов колеблется от 15% до 85%, в том числе артральгии (15—30%), артрит (3— 25%), спондилит (3—50 % ), сакроилеит (до 50 % ).

Клинические проявления: 1. Боли в любых суставах, моноартрит (50%); наиболее часто поражаются тазобедренные, коленные и плечевые суставы, а также крестцово-подвздошные, лучезапястные, голеностопные и локтевые суставы, очень редко мелкие суставы кистей и большой палец; при осмотре отмечается покраснение кожи над суставами, локальная гипертермия, отек; боли в спине и пояснице на фоне лихорадки. 2. Конституциональные симптомы (озноб, головные боли. потливость), которые могут предшествовать развитию артрита. 3. Экстраартикулярные проявления: спленомегалия (25%), гепатомегалия (5%), лимфоаденопатия (5 %), сыпь (10 %); бурсит, тендинит, узелки (редко).

Поражение суставов как правило, транзиторное, артральгии продолжаются не более нескольких дней, артрит — нескольких недель; персистирующий артрит (10%), на фоне которого впоследствии развивается остеоартроз, особенно часто это наблюдается при поражении тазобедренных и коленных суставов; изредка имеют место осложнения спондилита в виде сдавления нервных окончаний. паравертебрального, эпидурального или ягодичного абсцессов. Рентгенологическое исследование: признаки остеопороза и умеренные деструктивные изменения (10%); при исследовании позвоночника — сужение межпозвоночных пространств, деструкция тел позвонков, передние остеофиты.

Лабораторное исследование: относительный лимфоцитоз, нейтропения (50%), увеличение СОЭ (85%), антитела к бруцелле, положительные результаты бактериологического исследования.

Лечение: септрин (бисептол) по 2 г в течение 4 недель, эффективность которого варьируется, часто необходимы повторные курсы; в стадии обострения покой, иммобилизация в случае развития снондилита.

БУРСИТ

Серозные сумки представляют собой закрытые мешотчатые образования, выстланные синовиальной мембраной и содержащие синовиальную жидкость. У человека имеется более 80 серозных сумок. Воспалительный процесс в серозных сумках (бурсит) вносит существенный вклад в клиническую картину многих ревматических заболеваний. Обычно развитие бурсита сопровождает поражение других суставных или околосуставных тканей, чаще всего поражаются сухожилия (тендобурсит).

Развитие бурсита проявляется локальнымн болями и отеком, которые иногда неправильно расцениваются как признак артрита. Разрыв серозной сумки может вести к выраженному отеку и воспалительной реакции.

Причины бурситов: травма (бурсит локтевого отростка), инфекция (лечение как при септическом артрите), РА, подагра, другие артропатии, кальцификация и др.

Наиболее частыми и клинически значимыми локализациями бурсита: 1. Плечевой: субакромиальные, субкапсулярные и другие сумки вовлекаются в воспалительный процесс у больных с «замороженным» плечом (стр. 73). 2. Коленный: супрапателярный, инфрапателярный (колено монахини), препателярный (колено домохозяйки) и семимембранозный (киста Бейкера); киста Бейкера сообщается с коленным суставом, может служить резервуаром для выпота в коленном суставе и симулировать артрит коленного сустава. 3. Локтевой: бурсит локтевого отростка (olecranon) наиболее часто развивается в связи с травмой, а также при РА и подагре: стенки сумки могут заполнятся ревматоидными узелками и тофусами. 4. Голеностопный сустав: бурсит Ахиллова сухожилия, пяточный и подошвенный (плантарный) фасциит.

Лечение: консервативное (простые анальгетнки; апликации тепла или холода, иммобилизация); пункция сумки с введением ГК; при инфицировании — антибактериальная терапия и дренаж; при торпидном течении — удаление сумки.

БЮРГЕРА БОЛЕЗНЬ (облитерирующий тромбоангиит)

Васкулит артерии среднего и мелкого калибра и вен с преимущественным вовлечением дистальных сосудов верхних и нижних конечностей (редко церебральных и висцеральных) с последующим распространением процесса в проксимальные зоны сосудистого русла.

Заболевание развивается почти исключительно у мужчин в возрасте от 18 ло 50 лет (средний возраст 30 лет) и ассоциируется с курением (более 20—40 сигарет в день); очень редко в 1— 2 % случаев заболевание встречается женщин.

Клинические проявления: 1. Поражение сосудов конечностей (ишемия и перемеающаяся хромота нижних, реже верхних конечностей, проявляющаяся болями в покое, изъязвлением. 2. Поверхностный тромбофлебит (30—50%). 3. Феномен Рейно (10 %); при осмотре выявляются парестезии, увеличение чувствительности к холоду, покраснение и цианоз, позднее развиваются язвы, а при прогрессировании процесса гангрена пальцев. Лечение: прекращение курения; вазодилататоры (см. стр. 149).

ЛИТЕРАТУРА.

Joyce JW. Buerger's diaseas (Thromboangiitis Obliterans). Rheum. Dis. Clin. North Amer. 1990; 16:463—470.

ВАСКУЛИТЫ

Васкулит — клинико-патологический синдром, характеризующийся воспалением и некрозом сосудистой стенки, приводящий к ишемическим изменениям тканей, кровоснабжающихся соответствующими сосудами. Так как воспалительный процесс может развиватьсяся в сосудах любого калибра, локализации и типа, кровоснабжающих любые органы, васкулит является гетерогенным синдромом. Васкулиты могут возникать в отсутствии сопутствующей патологии (первичные васкулиты) или ассоциироваться с. различными заболеваниями внутренних органов (вторичные васкулиты). Современная классификация васкулитов основывается на их разделении по калибру пораженных сосудов, однако в рамках основных нозологических форм существует большое число перекрестных (overlap) синдромов.

Поскольку васкулиты характеризуются чрезвычайным полиморфизмом клинических проявлений, а инструментальные и лабораторные нарушения, характерные для каждой из нозологических форм отсутствуют, в подавляющем большинстве случаев диагноз васкулита требует гистологического подтверждения. Однако отрицательные результаты биопсии не исключают развития васкулита, что связано с возможностью локального или сегментарного поражения сосудов. Тип воспалительного инфильтрата в сосудистой. стенке не всегда зависит от калибра пораженных сосудов, во многих случаях выявляются смешанные клеточные инфильтраты.

Описано несколько основных гистологических типов васкулитов, чаще поражающих сосуды соответствующего калибра: гранулематозный (гигантские клетки) ангиит, облитерирующий тробоангиит, некротизирующий ангиит, эозинофильный (аллергический) ангиит, лейкоцитокластический васкулит, лимфоцитарный васкулит.

Гистологические типы васкулита в зависимости от калибра пораженных сосудов

Гистологические

Прототип

Крупные

Средние

Мелкие

Вены и

данные

 

артерии

артерии

артерии

венулы

Гранулематозный

Височный

+++

+++

+

+

ангиит

артериит,

 

 

 

 

 

артериит

 

 

 

 

 

Такаясу

 

 

 

 

06литерирующий

Болезнь

+

+++

+++

+++

тромбангиит

Бюргера

 

 

 

 

Некротизирующие

Узелковый

+++

+++

+++

васкулиты

периартериит

 

 

 

 

Эозинофильный

Синдром Чарг

+

++

+++

+

ангиит

Строса

 

 

 

 

Лейкоцитокластическ

Уртикарный

+++

+++

ий васкулит

васкулит

 

 

 

 

Лимфоцитарный

Узловатая

++

++

+++

++

 

эритема

 

 

 

 

По спектру клинических проявлений васкулиты условно могут бмть подразделены на 2 группы: системные васкулиты и кожные васкулиты.

К системным васкулитам относят гигантоклеточный артериит (стр. 52), болезнь Такаясу (стр. 180), узелковый периартериит (стр. 205), гранулематоз Вегенера (стр. 37), синдром Чарг Строса, васкулит при болезни Кавасаки (стр. 85), ревматоидном артрите (стр. 37), криоглобулинемии (стр. 95), рецидивирующем полихондрите (стр. 152), облитерирующий тромбоангиит (стр. 34). Классификация васкулнтов (стр. 241).

Основные типы кожного васкулита:

1. Некротизирующий васкулит (лейкоцитокластический васкулит).

Клинические проявления: пальпируемая пурпура (50%) с основной локализацией на нижних конечностях (голени и стопы), крапивница, изъязвления и инфаркты кожи, подкожные узлы, ливедоподобное поражение.

Некротизирующий васкулит может ассоциироваться со многими заболеваниями: аутоиммунные болезни (33%), опухоли (8%), системные гранулематозные васкулиты (8%), прием лекарственных препаратов (13%), бактериальная инфекция (8%), вирусная инфекция (1%); в 30% случаев причины некротизирующего васкулита не установлены.

Лабораторные нарушения: увеличение СОЭ (75%), изменение анализов мочи, АНФ (10%), РФ (20%). Лечение: преднизолон, циклофосфамид, дапсон, плазмаферез (особенно при криоглобулинемии), низкие

дозы антикоагулянтов и антиагреганты; соответствующая терапия сопутствующей патологии. II. Пурпура Шенлейн-Геноха (стр. 209).

III. Уртикарный васкулит.

Чаще встречается у женщин, чем у мужчин (соотношение 2,6:1), средний возраст около 40 лет). Клинические проявления: уртикарные волдыри или папулы, сопровождающиеся зудом и жжением,

артралгии (60%), гломерулонефрит (15%), артрит (30%), боли в грудной клетке (25%), обструктивное поражение легких (чаще у курильщиков), реже - эписклерит, лихорадка, ангионевротический отек, судороги, феномен Рейно.

Лабораторное исследование: увеличение СОЭ (80%), гипокомплементемия (40%). Уртикарный васкулит часто сочетается с СКВ (стр. 207), синдромом Шегрена (стр. 160), носительством HBs антигена, фотосенсибилизацией, лекарственной непереносимостью.

Лечение: преднизолон (10—60 мг/сут.), НПВП (индометацин), блокаторы H1 и Н2 гистаминовых рецепторов; при тяжелом течении цитостатики и плазмаферез; соответствующая терапия основного заболевания. Вариантами уртикарного васкулита являются АНА-синдром (стр. 26) и гипокомплементемический уртикарный васкулит (стр. 60).

IV. Кожный узелковый периартериит.

С одинаковой частотой встречается у мужчин и женщин, средний возраст больных около 37 лет. Клинические проявления: множественные подкожные узлы (до 100%, размером около 1 см с основной

локализацией на ногах (95%), реже руках (50%), груди и ягодицах (20%), в половине случаев с изъязвлением и выраженными болями, сетчатое ливедо, недомогание, лихорадка, миальгии, боли в горле, периферическая невропатия. Лабораторное исследование: в большинстве случаев увеличение СОЭ, анемия (50%), лейкоцитоз

(20%).

Лечение: преднизолон, НПВП, никотиновая кислота, станазол.

ЛИТЕРАТУРА.

Lie JT Vasculitis, 1815 to 1991: Classification and diagnostic specificity. J.Rheumatol. 1991; 19:83—89: Gibson LE, Su WPD. Cutaneous Vasculitis. Rheum. Dis. Clin. North America. 1990; 16:309—325 Asherson RA. Sontheimer R. Urticarial vasculitis and syndromes in association with connective tissue diseases. Ann. Rheum. Dis. 1991; 50:743— 744.

ВАСКУЛИТ, РЕВМАТОИДНЫЙ

Системный ревматоидный васкулит рассматривается как подтип РА (ст. 142).

Заболевание чаще встречается у мужчин среднего возраста, злоупотребляющих курением, ассоциируется при длительно текущем серопозитивном РА с ревматоидными узелками, однако описаны больные, у которых васкулит развился до появления явных признаков РА.

Клинические проявления: 1. Поражение кожи (92%); ишемические язвы с преимущественной локализацией на нижних конечностях (50—75%), пурпура, петехии, дигитальная гангрена, гангренозная пиодермия (стр. 129). 2. Подкожные узелки (87%). 3. Лихорадка, гепатомегалия (83%). 4. Поражение нервной системы: сенсорно-моторная невропатия. 5. Поражение легких (39%): фиброзирующий альвеолит, плеврит. 6. Поражение сердца (36%): перикардит, аритмия, коронарный артериит. 7. Поражение почек (20%): гематурия и/или протеинурия. 8. Поражение глаз (19%): эписклерит, синдром Шегрена. 9. Поражение кишечника (10%): боли в животе, колит.

Лабораторное исследование: 1. Увеличение СОЭ, анемия, тромбоцитоз, гипоальбуминемия, реже лейкоцитоз, гипергаммаглобулинемия; увеличение СРБ. 2. РФ, АНФ. 3. Снижение концентрации С3, С4. 4. Криоглобулинемия.

Лечение: см. лечение РА (стр. 142).

ВЕГЕНЕРА ГРАНУЛЕМАТОЗ

Системный васкулит неизвестной этиологии, характеризующийся развитием некроза, гранулем верхних и нижних дыхательных путей, гломерулонефрита (75%), васкулита сосудов мелкого, реже среднего калибра.

Заболевание с одинаковой частотой встречается у мужчин и женщин (соотношение 1:1), в возрасте от 7 до 78 лет (средний возраст 40 лет).

Клинические проявления: 1. Поражение верхних дыхательных путей: заложенность носа с упорным насморком с гнойными и кровянистыми выделениями, боли в области придаточных пазух (пансинусит), носовые кровотечения, нередко присоединяется вторичная бактериальная инфекция; в последующем развивается седловидная деформация носа; при биопсии выявляются некротизирующие гранулемы; у 80 % больных эти симптомы являются первым признаком болезни. 2. Язвенный стоматит, серозный отит. 3. Поражение легких (50% в начале заболевания, 86% в процессе развития болезни): легочные инфильтраты при рентгенологическом исследовании, иногда бессимптомные (33%), чаще проявляющиеся кашлем с кровянистой мокротой или кровохарканьем, одышка, образование поостей.

Цилиндрурия, прогрессирующая почечная недостаточность; при биопсин фокальный или сегментарный гломерулонефрит, иногда некротизирующий васкулит. 5. Поражение глаз (15% в дебюте, 50% в процессе

болезни): проптоз, конъюнктивит, склерит, эписклерит, увеит; васкулит может приводить к развитию слепоты. 6. Мышечно-суставные проявления (33% в дебюте, 66% в процессе болезни): артральгии, реже полиартрит мелких и крупных суставов, часто мигрирующего, не приводит к развитию деструкций; иногда наблюдается симметричный полиартрит мелких суставов кистей, что ведет к неправильной диагностике РА; при осмотре выявляется кожная гипертермия, покраснение, отек, иногда выпот; миальгии. 7. Лихорадка (23% в начале, 50% в процессе болезни); наличие лихорадки требует исключения вторичной инфекции. 8. Похудание (15% в дебюте, 35% в процессе заболевания). 9. Поражение кожи (13% в дебюте, 46% в процессе болезни): пурпура, папулы, везикулы, узелки. 10. Поражение нервной системы: множественный мононеврит (15%, инсульт, неврит краниальных нервов. 11. Поражение сердечно-сосудистой системы (30%): перикардит, миокардит (нарушения ритма), коронарный васкулит, иногда ведущий к развитию инфаркта миокарда.

Рентгенологическое исследование: в легких выявляются инфильтраты; в суставах патологии не обнаруживается.

Лабораторное исследование: нормохромная нормоцитарная анемия, умеренный лейкоцитоз, тромбоцитоз, резкое увеличение СОЭ, С-реактивного белка, гипергаммаглобулинемня; РФ (60%), реже и АНФ в низком титре; выявление гранулем при биопсии подтверждает диагноз.

В настоящее время для диагностики и оценки активности заболевания используют определение антнейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА) (стр. 116); у больных острой генерализованной формой частота АНЦА составляет 84—99%, при острой лимитированной форме — 70—80%, в период ремиссии при обоих формах 30—40%; общая чувствительность АНЦА для диагностики заболевания колеблется от 30 до 99%.

Диагностические критерии гранулематоза Вегенера (стр. 241).

Лечение: 1. Ограниченная форма заболевания с медленным прогрессированием: бактрим (триметоприм— сульфаметоксазол 160/800 мг) 2 раза в день (+? преднизолон 1 мг/кг в день). 2. Ограниченная форма с умеренным прогрессированием или системная форма без поражения почек с медленным прогрессированием: бактрим (триметоприм—сульфаметоксазол 160/800 мг) 2 раза в день+преднизолон 1 мг/кг в день (+? циклофосфамид 2 мг/кг в день). 3. Системная форма с поражением почек или быстрым прогрессированием: преднизолон 2 мг/кг (или в/в метилпреднизолон 1—2 г/день)+циклофосфамид 2 мг/кг день (+? триметоприм— сульфаметоксазол 160/800 мг 2 раза в день). Короткие курсы ГКС для купирования поражения глаз, перикардита и артрита. 4. Соответствующее лечение осложнений (например, почечной недостаточности); недавно получены данные об эффективности метотрексата (0.15—0.30 мг/кг в неделю) у больных гранулематозом Вегенера без тяжелого поражения почек.

ЛИТЕРАТУРА.

Specks U, Deremee R A. Granulomatous vasculitis. Rheum. Clin. North. Amer. 1990; 16:377-397; Hoffman GS, Fauci AS: Wegener's granulematosis. In: Rheumatology. Ed. by Klippel JH, Dieppe PA. 1994.

BEPHEPA СИНДРОМ (прогерия взрослых)

Редкое наследственное аутосомно-рецессивное заболевание, особенно часто встречающееся у лиц еврейской национальности, которое проявляется преждевременным старением и соответствующими изменениями в различных органах и тканях, включая суставы.

Заболевание с одинаковой частотой развивается у мужчин и женщин в возрасте 15—40 лет.

Клинические проявления: 1. Артрит кистей, голеностопных и дистальных межфаланговых суставов (поражаются наиболее тяжело), реже коленных, локтевых, иногда плечевых и тазобедренных суставов; при осмотре дефигурация суставов, болезненность при пальпации, ограничение подвижности, ульнарная девиация кистей, деформация большого пальца стопы (клиническая картина напоминает РА). 2. Признаки преждевременного старения: облысение, поседение, слабый дребезжащий голос, катаракта, тяжелый атеросклероз (стенокардия, инфаркт миокарда); атрофия кожи пальцев (напоминает системную склеродермию), резкое похудание, язвы голеней, гипогонадизм, сахарный днабет (20%), частое развитие злокачественных новообразований.

Рентгенологическое исследованне: дегенеративные, изменения суставов, сужение щелей, склероз, остеофиты, деструкция костей большого пальца (напоминает нейропатический сустав), генерализованный остеопороз, кальцификация артерий н мягких тканей.

Лабораторное исследование: специфические изменения отсутствуют. Лечение: симптоматическое.

ВИЛЬСОНА БОЛЕЗНЬ (гепатолентикулярная дегенерация)

Редкое заболевание, наследуемое по аутосомнорецессивному типу, характеризующееся накоплением меди в некоторых тканях, главным образом мозговой, печеночной и почечной. У взрослых, как правило, развивается