- •Принципиальная схема свертывания крови
- •Показатели свертывающей системы крови
- •План обследования системы крови
- •Клиническое обследование
- •Семиотика изменений эритроцитов
- •Пойкилоцитоз
- •Острая постгеморрагическая анемия
- •Хроническая постгеморрагическая анемия
- •Железодефицитная анемия
- •Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара).
- •Гипо- и апластичечкие анемии
- •Семиотика изменений лейкоцитов. Лейкоцитоз. Лейкопения
- •Нейтрофилез. Сдвиг лейкоцитарной формулы
- •Моноцитоз. Моноцитопения. Базофилия. Базопения. Эозинофилия. Эозинопения. Агранулоцитоз.
- •Лейкемоидные реакции
- •Тромбоцитопеническая пурпура
- •Наследственные коагулопатии. Гемофилии
- •Злокачественные болезни крови. Лейкоз
- •Локачественные болезни крови. Лимфогранулематоз
- •Уход за детьми с патологией системы кроветворения.
Лейкемоидные реакции
О лейкемоидных реакциях говорят, когда лейкоцитоз крови превышает 40 Г/л (за исключением лейкоза).
Возможные варианты лейкемоидных реакций:
лимфатического типа (при респираторных инфекциях, краснухе, скарлатине, коклюше, ветряной оспе, туберкулезе);
моноцитарного типа (при наследственных формах нейтропении, септическом эндокардите, ревматизме, бруцеллезе, туберкулезе, сепсисе, протозойных заболеваниях);
миелоидного типа (при сепсисе, пневмонии, гнойных процессах, скарлатине, паразитарных заболеваниях, гельминтозах, коллагенозах, метаболических нарушениях);
эозинофильного типа (при коллагенозах, онкологических заболеваниях, при длительном применении лекарственных препаратов, паразитарных заболеваниях).
Признаки лейкемоидных реакций:
лейкоцитоз (50 - 70 Г/л);
увеличение количества лимфоцитов (при лимфатическом типе), моноцитов (при моноцитарно-макрофагальном типе), нейтрофилов, промиелоцитов (при миелоидном типе), эозинофилов (при эозинофильном типе);
в миелограмме: отсутствие специфических изменений.
Геморрагический синдром - повышенная кровоточивость в виде кровотечений из слизистых, появление кровоизлияний в кожу и суставы, желудочно-кишечные кровотечения и т.д. В клинической практике выделяют пять типов кровоточивости.
Гематомный тип. При данном типе кровоточивости определяются обширные кровоизлияния в подкожную клетчатку, под апоневрозы, в серозные оболочки, в мышцы и суставы с развитием деформирующих артрозов, контрактур, патологических переломов. Наблюдаются профузные посттравматические и послеоперационные кровотечения. Выражен отсроченный характер кровотечений, т.е. спустя несколько часов после травмы. Гематомный тип кровоточивости характерен при поражении плазменного звена гемостаза (при гемофилии).
Петехиально-пятнистый или микроциркуляторный тип. Данный тип кровоточивости характеризуется петехиями (точечные кровоизлияния до 1-2мм), экхимозами (кровоизлияния более 5 мм) на коже и слизистых оболочках, спонтанными или возникающими при малейших травмах кровотечениями: носовыми, десневыми, маточными, почечными. Микроциркуляторный тип наблюдается при поражении тромбоцитарного звена гемостаза (тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях).
Смешанный тип (микроциркуляторно-гематомный). Характеризуется данный тип сочетанием двух вышеописанных форм и некоторыми особенностями: преобладает микроциркуляторный тип, гематомный тип выражен незначительно (кровоизлияния преимущественно в подкожную клетчатку).
Васкулитно-пурпурный тип обусловлен экссудативно-воспалительными явлениями в микрососудах на фоне иммуноаллергических и инфекционно-токсических нарушений. Геморрагический синдром представлен симметрично расположенными, преимущественно на конечностях в области крупных суставов, элементами, четко отграниченными от здоровой кожи, выступающими над ее поверхностью, представленными папулами, волдырями, пузырьками, которые могут сопровождаться некрозом и образованием корочек.
Ангиоматозный тип характерен для различных форм телеангиэктазий. При этом типе кровоточивости нет спонтанных и посттравматических кровоизлияний в кожу, подкожную клетчатку и другие органы, но имеются повторные кровотечения из участков ангиоматозно измененных сосудов - носовое, кишечное, реже - гематурия и легочные.
Клиническое выделение этих вариантов кровоточивости позволяет определять комплекс лабораторных исследований, необходимых для уточнения диагноза или причины геморрагического синдрома.
Геморрагический васкулит - болезнь Шенлейна-Геноха (J.L. Schönlein, нем. врач, 1793--1864; Е.Н. Henoch, нем. педиатр, 1820--1910).
В основе болезни лежит повреждение стенок мелких сосудов комплексами антиген-антитело, сопровождающееся гиперергическим воспалением и нарушением сосудистой проницаемости. Заболевание развивается спустя 1 - 3 недели после воздействия провоцирующего фактора (проявления аллергии, инфекционные заболевания, введение вакцин, сывороток, препаратов крови).
При объективном обследовании определяются:
геморрагический синдром: кровоизлияния в кожу, симметричные на разгибательных поверхностях, чаще в области крупных и средних суставов, субсерозные в стенку кишечника, реже в другие органы; кровотечения чаще кишечные;
синдром анемии: в тяжелых случаях бледность кожи и слизистых;
абдоминальный синдром: боли в животе, приступообразного характера, напряжение мышц брюшной стенки, кровь в стуле, рвота;
суставной синдром: припухлость, болезненность и другие признаки воспаления, чаще в коленных и голеностопных суставах.
При лабораторном обследовании определяются:
явления гиперкоагуляции (свертываемость крови < 5 мин, время рекальцификации плазмы < 90 сек, повышение толерантности плазмы к гепарину < 20 сек., количество фибриногена > 110%).
снижение эритроцитов и гемоглобина, нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ.