Тромбоцитопеническая пурпура

Болезнь Верльгофа (хроническая иммунопатологическая тромбоцитопеническая пурпура) впервые описана в 1735 немецким врачом P. G. Werlhof. Это хроническое волнообразно протекающее заболевание, представляющее собой первичный геморрагический диатез, обусловленный количественной и качественной надостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза. Характеризуется тромбоцитопенией и обязательным присутствием антитромбоцитарных аутоантител, что приводит к разрушению тромбоцитов в кровеносных сосудах и селезенке. Прежнее название болезни - идиопатическая (от греч. idios - собственный, особый и pathos - страдание - имеющий неизвестную причину) тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) - в настоящее время употребляется в случаях, когда аутоаллергическая природа заболевания не доказана.

В основе болезни лежит снижение количества тромбоцитов, которое обусловлено генетической предрасположенностью и возникает вследствие нарушения созревания мегакариоцитов и образования тромбоцитов. Кроме того, в последнее время все большее значение придается иммунологическим факторам, которые способствуют образованию антител к тромбоцитам. Чаще возникает у детей 3 - 6 лет, болеют чаще девочки. Провоцирующими факторами могут быть инфекционные заболевания, прививки, медикаментозные препараты. 

При объективном обследовании определяются:

• геморрагический синдром:

• кожные высыпания полиморфные (возможно наличие петехий, пурпуры, экхимозов);

• полихромные (разные по цвету, что связано с неодновременным их появлением);

• несимметричные геморрагии,

• возникающие спонтанно (нередко появляются ночью во сне);

Образно внешний вид ребенка при болезни Верльгофа сравнивают со «шкурой леопарда».

• кровотечения: желудочно-кишечные, из лунки удаленного зуба, из глаз - симптом «кровавых слез», у девочек пубертатного возраста мено- и метроррагии;

• кровоизлияния на слизистых, чаще полости рта;

• синдром анемии: бледность кожи и слизистых;

• гепатолиенальный синдром: увеличение селезенки у половины больных, реже - увеличение печени;

• положительные пробы на резистентность капилляров (жгута, щипка, молоточковая).

При лабораторном обследовании определяются:

• тромбоцитопения (< 170 000 Г/л);

• удлинение времени кровотечения по Дуке (> 4мин);

• недостаточная ретракция кровяного сгустка (< 0,5);

• в миелограмме: гиперплазия мегакариоцитарного ростка.

Наследственные коагулопатии. Гемофилии

Нарушения коагуляционного звена гемостаза в детском возрасте чаще бывают наследственного генеза. В основе лежит генетически детерминированный (от лат. determinans - определяющий) дефицит одного из факторов свертывания крови. При дефиците VIII фактора (антигемофильного глобулина) развивается гемофилия  А, которая наследуется рецессивно, сцеплена с Х-хромосомой, болеют лица только мужского пола, женщины в семье не болеют, но могут быть кондукторами (латин. conductor - проводник) этого признака. Болеют не все мальчики в семье, мужчины не передают заболевания наследственно детям, а передают через женщин-кондукторов внукам.

При дефиците IX фактора - фактора Кристмаса (Christmas - имя больного), плазменного компонента тромбопластина - развивается гемофилия В, которая наследуется по рецессивному признаку, сцепленному с Х-хромосомой.

При дефиците XI фактора - фактора Розенталя, плазменного предшественника тромбопластина - развивается гемофилия С, которая наследуется аутосомно, не сцеплена с Х-хромосомой. Болеют мальчики и девочки.

При объективном обследовании определяются:

• длительные кровотечения при нарушении целостности кожи, неадекватной травме. Кровотечения «поздние», «отсроченные» - возникают не сразу после травмы, а через некоторое время. Это связано с первичным механизмом образованием тромба сосудисто-тромбоцитарного характера без участия вторичных коагуляционных факторов. В результате тромб оказывается неполноценным, вымывается из ранки и повторное - отсроченное - кровотечение долго не останавливается;

• глубокие массивные кровоизлияния в мягкие ткани с болевым синдромом;

• формирование гемартрозов (кровоизлияние в сустав) с последующей организацией (разрастанием соединительной ткани) и анкилозом (неподвижностью сустава);

• кровотечения из десен, слизистых оболочек пищеварительного тракта.

• гематурия.

При лабораторном обследовании определяются:

• дефицит VIII, IX или XI фактора свертывания крови;

• удлинение времени свертываемости крови по Ли-Уайту (> 9 мин).