- •Принципиальная схема свертывания крови
- •Показатели свертывающей системы крови
- •План обследования системы крови
- •Клиническое обследование
- •Семиотика изменений эритроцитов
- •Пойкилоцитоз
- •Острая постгеморрагическая анемия
- •Хроническая постгеморрагическая анемия
- •Железодефицитная анемия
- •Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара).
- •Гипо- и апластичечкие анемии
- •Семиотика изменений лейкоцитов. Лейкоцитоз. Лейкопения
- •Нейтрофилез. Сдвиг лейкоцитарной формулы
- •Моноцитоз. Моноцитопения. Базофилия. Базопения. Эозинофилия. Эозинопения. Агранулоцитоз.
- •Лейкемоидные реакции
- •Тромбоцитопеническая пурпура
- •Наследственные коагулопатии. Гемофилии
- •Злокачественные болезни крови. Лейкоз
- •Локачественные болезни крови. Лимфогранулематоз
- •Уход за детьми с патологией системы кроветворения.
Острая постгеморрагическая анемия
У новорожденных основными причинами острых постгеморрагических анемий являются повреждение плаценты, разрывы сосудов пуповины, кровоизлияния, обусловленные родовыми травмами, геморрагическая болезнь новорожденных, наследственные геморрагические диатезы, внутриутробные инфекции. У детей старшего возраста имеют значение травмы, желудочно-кишечные кровотечения вследствие язвенной болезни, геморрагические диатезы, злокачественные опухоли, портальная гипертензия, хирургические операции.
Клинические признаки обусловлены интенсивностью, длительностью кровотечения и общим объемом потерянной крови.
анемический синдром (бледность кожных покровов и слизистых);
коллаптоидный синдром (вялость, адинамичность, головокружение, шум в ушах, холодный пот, падение артериального давления, частый нитевидный пульс, одышка, систолический шум на верхушке, тахикардия, в тяжелых случаях - цианоз, судороги, нарушение зрения);
олигемическая фаза (первые часы после кровопотери): тромбоцитоз и лейкоцитоз;
гидремическая фаза (спустя 1 - 3 дня после кровопотери): снижение уровня гемоглобина и эритроцитов, без снижения цветового показателя;
фаза костномозговой компенсации (через 4 - 5 дней после кровотечения): ретикулоцитоз, появление молодых клеток гранулоцитарного ряда, сдвиг влево иногда до миелоцитов на фоне лейкоцитоза.
Хроническая постгеморрагическая анемия
Основными причинами являются геморрагические диатезы (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, наследственные тромбоцитопатии с частыми носовыми кровотечениями, а у девочек в пубертатном периоде - маточными, ангиоматозными и др.), заболевания пищеварительного тракта, сопровождающиеся повторными кровотечениями (полипоз кишечника, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, язвенный колит, кишечные паразиты, варикозное расширение вен пищевода).
При объективном обследовании определяются:
медленные темпы развития заболевания;
общая слабость, головокружение, шум в ушах, снижение физической и психической активности, ухудшение аппетита;
бледность кожи и слизистых с восковидным оттенком;
изменения со стороны сердечнососудистой системы: снижение артериального давления, тахикардия, на яремных венах «шум волчка», смещение кнаружи левой границы сердца, на верхушке и основании систолический шум анемического характера;
увеличение печени.
При лабораторном обследовании определяются:
гипохромия (ЦП < 0,8), микроцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз;
снижение уровня железа в сыворотке крови на фоне повышенной железосвязывающей способности сыворотки.
Железодефицитная анемия
Основными причинами возникновения дефицита железа в организме ребенка являются: недостаточное поступление железа с пищей, нарушение транспорта и всасывания железа в организме (патология пищеварительного тракта, наследственные синдромы недостаточного всасывания и др.), повышенные потери железа из организма (хроническая постгеморрагическая анемия), повышение потребности организма в железе (интенсивный рост, дети пре- и пубертатного периода).
При объективном обследовании определяются:
синдром анемии (бледность кожи и слизистых);
астено-вегетативный синдром (нарушение сна, головная боль, повышенная утомляемость);
сидеропенический синдром: трофические изменения придатков кожи и слизистых оболочек (кожа сухая, шершавая на ощупь, очаги гиперпигментации или депигментации, сухость и ломкость волос, повышение ломкости ногтей, атрофия сосочков языка, ангулярный стоматит);
извращение аппетита (pica chlorotica): употребление в пищу несъедобных веществ (земля, глина, мел, песок и др.);
извращение обоняния;
изменения со стороны сердечнососудистой системы: тахикардия, функциональный анемический шум над верхушкой, приглушенность тонов, тенденция к гипотонии, гипоксические и дистрофические изменения на ЭКГ;
дисфункция пищеварительного тракта (расстройства стула, дисфагия, нарушение процессов всасывания);
снижение местного иммунитета (повышение заболеваемости респираторными и кишечными инфекциями);
субфебрилитет.
При лабораторном обследовании определяются:
анемия гипохромного характера, анизоцитоз с тенденцией к микроцитозу, ретикулоцитоз, ЦП < 0,85;
снижение уровня сывороточного железа, уменьшение общей железосвязывающей способности сыворотки;
в костном мозге снижение количества сидеробластов.
В12-дефицитная анемия
Основными причинами развития данной анемии являются: недостаточное поступление с пищей, нарушение всасывания (целиакия, энтерит, резекция тонкого кишечника), наследственное или приобретенное снижение секреции внутреннего фактора (резекция желудка, атрофия слизистой оболочки желудка), повышенное потребление витамина В12 в пищеварительном тракте (гельминтозы), выработка антител против внутреннего фактора (аутоиммунные процессы), наследственный дефицит транскобаламинов.
При объективном обследовании определяются:
анемический синдром (бледность кожных покровов и слизистых);
астено-вегетативный синдром (слабость, вялость, головокружение);
возможен субфебрилитет;
глоссит («лакированный» язык - гладкий с блестящей поверхностью, боль в языке, жжение).
При лабораторном обследовании определяются:
гиперхромия (ЦП = 1,2-1,4), макроцитоз (> 8,5мкм), снижение количества ретикулоцитов, в эритроцитах содержатся тельца Жолли, кольца Кебота;
Тельца Жолли (J. М. Jolly, 1870-1953, франц. гистолог)- мелкие круглые фиолетово-красные включения размером 1 - 2 мкм, встречаются по 1 (реже по 2 - 3) в одном эритроците. Представляют собой остаток ядра после удаления его РЭС.
Кольца Кебота (R. С. Cabot, 1868-1939, амер. врач) - остатки оболочки ядра эритрокариоцита в виде восьмерки или кольца, окрашиваются в красный цвет.
в костном мозге: мегалобластический тип кроветворения, выраженная гиперплазия эритроидного ростка;
снижение количества витамина В12 в сыворотке крови (<100 нг/мл);
снижение желудочной секреции, уменьшение кислотности и содержания пепсина в желудочном соке.
Белководефицитная анемия (при Квашиоркоре). Возникает в возрасте 1- 4 лет при недостаточности питания у детей в тропических странах.
При объективном обследовании определяются:
анемический синдром (бледность кожи и слизистых);
пастозность тканей (вплоть до отеков);
отставание в физическом развитии (снижение массы и роста);
мышечное истощение, атрофия мышц;
изменения психики (отставание в психомоторном развитии, сонливость, апатия, вялость, заторможенность, отсутствие аппетита, плаксивость);
изменения волос (осветление, смягчение, ослабление корней, выпадение);
диффузная пигментация кожи;
диарея;
гепатомегалия;
снижение иммунитета (частые инфекционные заболевания).
При лабораторном обследовании определяются:
анемия гипо- и гиперхромного характера (ЦП<0,85, ЦП>1,0), возможен макроцитоз, умеренный ретикулоцитоз, лейкоцитоз;
гипопротеинемия (< 65 г/л).