60. Ранний врожденный сифилис: плода, грудного возраста, раннего детского возраста. Клинические проявления, диагностика. Профилактика.
Врожденный сифилис - является результатом трансплацентарной передачи возбудителя больной матерью плоду, характеризующееся разнообразными специфическими и неспецифическими проявлениями и возрастной периодичностью.
Это не наследственное заболевание, а врожденное. Трепонема передается плоду от больной матери на 20-22 неделе внутриутробного развития через плаценту гематогенно или лимфогенно.
Сифилитическая инфекция оказывает токсическое влияние на плод, что является причиной невынашивания беременности, преждевременных родов, мертворождения на 6-7 месяце.
89% детей, рожденных от матерей больных сифилисом, погибают внутриутробно или сразу после рождения. Но возможно и рождение здорового ребенка при незначительном содержании трепонемы в организме матери.
Пути проникновения трепонемы:
· В виде эмбола через пупочную вену
· Через лимфатические щели пупочных сосудов
· С током крови матери через поврежденную токсинами трепонем плаценту
Основные отличия врожденного сифилиса от приобретенного
· отсутствие первичной сифиломы
· отсутствие четкой периодизации
· развитие целого ряда дистрофий: достоверных (результат непосредственного воздействия трепонемы на органы и ткани плода, ребенка) и вероятных ( результат опосредованного воздействия бледной трепонемы через поражение эндокринных желез)
Классификация врожденного сифилиса
· ранний врожденный (первые 2-а года жизни)
· поздний врожденный (проявляется в более позднем возрасте: манифестный и скрытый)
1. Сифилис плода
В первые месяцы беременности плод бледной трепонемой редко поражается, так как возбудитель проникает в организм плода только с развитием плацентарного кровообращения, если не произошло раннее прерывание беременности. Поэтому типичные специфические изменения обнаруживаются не ранее V месяца беременности. Поражение внутренних органов выражается в их увеличении и уплотнении вследствие развития диффузной воспалительной инфильтрации и последующего разрастания соединительной ткани. Иногда инфильтративные скопления образуют милиарные сифиломы. Особенно выражены эти изменения в печени и селезенке («кремниевая» печень). В легких обнаруживают явления «белой пневмонии» вследствие специфической инфильтрации межальвеолярных перегородок, гиперплазии и десквамации эпителия альвеол. Пораженная часть легкого уплотнена, имеет серовато-белый цвет. Отмечаются явления остеохондрита и остеопериостита. Кожа мертворожденных плодов мацерирована, эпидермис разрыхлен, местами эрозирован, отслаивается пластами вследствие аутолитического ферментативного процесса. Вследствие недоразвития подкожной жировой клетчатки кожа легко собирается в складки, морщинистая, особенно на лице, которое становится похоже на лицо старика, моцерирована, имеется гидроцефалия. 7 Наиболее частым и достоверным признаком сифилиса плода служит обнаружение рентгенологически на V—VI месяце внутриутробного развития поражения костной системы в виде специфического остеохондроза, реже остеопериостита.
2. Сифилис грудного возраста.
С момента рождения до 1 года. Признаки могут появиться как при рождении, так и после (2-4мес). Клиника: синюшность, морщинистость, старческое лицо, гипотрофия, слабость, беспокойство, гидроцефалия с расширением вен черепа.
· Диффузная папулёзная инфильтрация Гохзингера (на лице вокруг естественного отверстия, но и на других участках тела – уплотнение, инфильтрация), папулы уплотняют кожу, при плаче у ребенка появляются трещины, которые заживают с появлением рубцов. Робинсона-Фурнье – патогоманичный признак.
· Сифилитическая пузырчатка (когда появляются пузыри размером с горошину чаще на ладонях и подошвах пузырьки). Пузырьки напряжены, плотные, симметричные – патогоманичный признак.
· Сифилитические папулы, имеющие склонность к смещению, инфильтрации и располагаться в любой части тела.
· Сифилитический ринит – поражение слизистой оболочки носа с обильными выделениями, отеком, изъявлениями – патогоманично.
· Сифилитический остеохондрит длинных трубчатых костей на рентгене: расширение зоны обезвествления до 2-4мм (норма 0,5).
· Периостит, остеопериостит, остеомиелит. Чаще всего поражается костный мозг.
· Поражение костей черепа – ягодицеобразный череп и олимпийский лоб.
· Поражение ЦНС. Менингит, менингоэнцефалит, гидроцефалия.
3. Врожденный сифилис раннего детского возраста (от 1-го года до 4-х лет).
На 2-м году жизни ребенка клиническая симптоматика врожденного сифилиса менее многообразна. На коже и слизистых оболочках наблюдаются папулезные элементы, редко — розеола. Могут отмечаться рубцы Робинсона— Фурнье, периоститы, фалангиты, гуммы костей, орхиты, хориоретиниты, поражения печени, селезенки, ЦНС по типу менингита, менингоэнцефалита, сифилиса сосудов мозга.
Критерии диагностики раннего висцерального сифилиса:
· наличие у пациента серологически доказанного сифилиса;
· наличие клинической симптоматики поражения соответствующего органа;
· положительная динамика процесса на фоне специфической терапии.
Лабораторные исследования
Основные:
Для диагностики врожденного сифилиса используются следующие трепонемные тесты:
Прямая детекция Treponema pallidum - темнопольная микроскопия или ПЦР материал, полученного из отделяемого высыпаний, амниотической жидкости, ткани плаценты, пуповины или в аутопсийных образцах
РМП - реакция микропреципитации РПР – реакция плазменных реагинов ИФА – иммуноферментный анализ
РПГА – реакция пассивной гемагглютинации
IgM-РИФ-абс – реакция иммунофлуоресценции с иммуноглобулином М
Дополнительные:
При наличии клинических проявлений и отрицательных результатах первого этапа диагностики трепонемные тесты могут быть дополнены ИХЛА – иммуннохемолюминисцентный анализ. По показаниям – рентген, УЗИ, МРТ, КТ
Нетрепонемные (количественные, полуколичественные) тесты используются для контроля излеченности:
РМП с плазмой и инактивированной сывороткой или ее аналоги: РПР – тест быстрых плазменных реагинов
VDRL –тест «Исследовательской лаборатории венерических заболеваний»
Показания для консультаций специалистов: Неонатолог – гидроцефалия, общая дистрофия Невролог - раздражительность, плаксивость
Офтальмолог - снижение остроты зрение, светобоязнь
Оториноларинголог – ринит, лабиринтит, снижение слуха
Стоматолог – деформация и дистрофия зубов
Педиатр – гепатит, артрит, нефрит
Рентгенолог – деформация костей
