Обмен белков

Врач, прежде чем назначить измождённому больному белковое парентеральное пи-тание, направил в лабораторию кровь для определения электрофоретического спект-ра белков. На каких физико-химических свойствах белков основывается этот метод?

А. Вязкость

*В. Наличие заряда

С. Неспособность к денатурации

D. Гидрофильность и способность к набуханию

Е. Оптическая активность

Альбиносы плохо переносят влияние ультрафиолета - во время загара получают ожоги. Нарушение метаболизма какой аминокислоты лежит в основе этого явле-ния?

А. Триптофана

В. Метионина

*С. Фенилаланина

D. Глутамата

Е. Гистидина

В организме человека есть пептид, в образовании которого 6ерет участие γ-карбок-сильная группа глутаминовой кислоты. Как называется этот пептид?

А. Вазопрессин

В. Карнозин

С. Ансерин

D. Окситоцин

*Е. Глутатион

При заболеваниях поджелудочной железы увеличивается образование и секреция трипсина. Назовите вещества, гидролиз которых при этом изменяется?

*А. Белки

В. Липиды

С. Углеводы

D. Нуклеиновые кислоты

Е. Фосфолипиды

Переваривание белков в желудке является начальной стадией их расщепления в пищеварительном тракте. Назовите ферменты, которые принимают участие в переваривании белков в желудке:

А. Химотрипсин и лизоцим

В. Трипсин и катепсины

*С. Пепсин и гастриксин

D. Энтеропептидаза и эластаза

Е. Карбоксипептидаза и аминопептидаза

В организме человека химотрипсин секретируется поджелудочной железой и в полости кишечника подвергается ограниченному протеолизу с образованием активного химотрипсина под действием:

А. Аминопептидазы

В. Энтерокиназы

С. Пепсина

*D. Трипсина

Е. Карбоксипептидазы

У больного - плохой аппетит, отрыжка. Общая кислотность желудочного сока составляет 10 единиц. Такое состояние может свидетельствовать об:

А. Анацидном гастрите

В. Гиперацидном гастрите

С. Остром панкреатите

*D. Гипоацидном гастрите

Е. Язвенной болезни желудка

В моче 3-месячного ребенка выявлено повышенное содержание гомогентизиновой кислоты. Моча при стоянии на воздухе темнеет. Для какого из ниже перечисленных заболеваний характерны описанные изменения?

А. Цистинурии

В. Фенилкетонурии

C. Альбинизма

D. Аминоацидурии

*Е. Алкаптонурии

У новорожденного ребенка в желудке происходит створаживание молока, то есть превращение растворимых белков молока казеинов на нерастворимые параказеины с участием ионов кальция и фермента. Какой фермент принимает участие в этом процессе?

А. Секретин

В. Пепсин

С. Гастрин

*D. Ренин

Е. Липаза

В крови больного раком мочевого пузыря наблюдается высокое содержание серото-нина и оксиантраниловой кислоты. С избыточным поступлением в организм какой аминокислоты это связано?

*А. Триптофана

В. Аланина

С. Гистидина

D. Метионина

Е. Тирозина

Грудной ребенок отказывается от груди, возбужден, дыхание неритмичное, моча имеет специфический запах пивной закваски или кленового сиропа. Врожденный дефект какого фермента имеет место в данном случае?

А. Аспартатаминотрансферазы

В. Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы

С. Глицеролкиназы

*D. Дегидрогеназы разветвленных -кетокислот

Е. УДФ-глюкуронилтрансферазы

У грудного ребенка на 6-й день в моче выявлен избыток фенилпирувата и фенилацетата. Обмен какой аминокислоты нарушен в организме ребенка?

А. Метионина

В. Триптофана

*С. Фенилаланина

D. Гистидина

Е. Аргинина

Больная, 46 лет, длительное время страдает прогрессирующей мышечной дистро-фией (болезнь Дюшена). Изменение активности какого фермента крови является диагностическим тестом в этом случае?

А. Лактатдегидрогеназы

*В. Креатинфосфокиназы

С. Пируватдегидрогеназы

D. Глутаматдегидрогеназы

Е. Аденилаткиназы

Альбиносы плохо загорают, получают ожоги. С нарушением метаболизма какой аминокислоты это связано?

А. Глутамата

В. Метионина

С. Триптофана

*D. Фенилаланина

Е. Гистидина

У больного с черепно-мозговой травмой наблюдаются эпилептоформные судороги, которые регулярно повторяются. Образование какого биогенного амина нарушено?

А. Гистамина

*В. ГАМК

С. Адреналина

D. Серотонина

Е. Дофамина

При алкаптонурии в моче больного выявлено большое количество гомогентизи-новой кислоты (моча темнеет на воздухе). С врожденным дефектом какого фермен-та это связано?

*А. Оксидазы гомогентизиновой кислоты

В. Аланинаминотрансферазы

С. Тирозиназы

D. Фенилаланин-4-монооксигеназы

Е. Тирозинаминотрансферазы

У мужчины, 53 года, диагностирована болезнь Педжета. В суточной моче резко повышен уровень оксипролина, что свидетельствует, прежде всего, об усилении распада:

А. Кератина

*В. Коллагена

С. Альбумина

D. Эластина

Е. Фибриногена

У ребенка грудного возраста наблюдается потемнение склер, слизистых оболочек, ушных раковин. Выделенная моча темнеет на воздухе. В крови и моче выявлена гомогентизиновая кислота. Ваш диагноз?

*А. Алакаптонурия

В. Альбинизм

С. Цистинурия

D. Порфирия

Е. Гемолитическая анемия

В больницу поступил 9-летний мальчик, умственно и физически отсталый. При биохимическом анализе крови выявлено повышенное количество фенилаланина. Блокирование какого фермента может привести к такому состоянию?

А. Глутаматдекарбоксилазы

В. Оксидазы гомогентизиновой кислоты

С. Глутаминтрансаминазы

D. Аспартатаминотрансферазы

*Е. Фенилаланин-4-монооксигеназы

Мать обнаружила слишком темное окрашивание мочи её 5-летнего ребенка. Ребенок никаких жалоб не высказывает. Желчные пигменты в моче отсутствуют. Установлен диагноз - алкаптонурия. Дефицит какого фермента наблюдается?

А. Оксидазы оксифенилпирувата

В. Фенилаланингидроксилазы

С. Тирозиназы

*D. Оксидазы гомогентизиновой кислоты

Е. Декарбоксилазы фенилпирувата

Аммиак - очень ядовитое вещество, особенно для нервной системы. Какое соединение активно участвует в обезвреживании аммиака в тканях мозга?

А. Лизин

*В. Глутаминовая кислота

С. Пролин

D. Гистидин

Е. Аланин

Биогенные амины - гистамин, серотонин, дофамин и другие – являются активными веществами, влияющими на разнообразные физиологические функции организма. В результате какого процесса образуются биогенные амины в тканях организма?

*А. Декарбоксилирования аминокислот

В. Дезаминирования аминокислот

С. Трансаминирования аминокислот

D. Окисления аминокислот

Е. Восстановительного реаминирования

В моче новорожденного определяется цитруллин и высокий уровень аммиака. Образование какого вещества наиболее вероятно нарушено?

А. Аммиака

В. Мочевой кислоты

*С. Мочевины

D. Креатинина

Е. Креатина

Суточный рацион взрослого здорового человека должны составлять жиры, белки, углеводы, витамины, минеральные соли и вода. Назовите количество белка, которое обеспечивает нормальную жизнедеятельность организма:

*А. 100-120 г/сутки

В. 50-60 г/сутки

С. 10-20 г/сутки

D. 70-80 г/сутки

Е. 40-50 г/сутки

Больной, 13 лет, жалуется на общую слабость, головокружение, быструю утомляемость. Наблюдается отставание в умственном развитии. При обследовании выявлена высокая концентрация валина, изолейцина, лейцина в крови и моче. Моча имеет специфический запах. Что может быть причиной такого состояния?

А. Гистидинемия

В. Болезнь Аддисона

С. Тирозиноз

*D. Болезнь кленового сиропа

Е. Диффузный токсический зоб

Какое из перечисленных соединений является акцептором аминогрупп в реакциях трансаминирования аминокислот?

А. Аргининосукцинат

*В. -Кетоглутарат

С. Лактат

D. Цитруллин

Е. Орнитин

Цикл Кребса играет важную роль в реализации глюкопластического эффекта аминокислот. Это обусловлено обязательным преобразованием их безазотистого остатка на:

А. Малат

*В. Оксалоацетат

С. Сукцинат

D. Фумарат

Е. Цитрат

В больницу поступил двухлетний мальчик с частыми рвотами, особенно после еды. Ребенок не набирает массу тела, отстает в физическом развитии. Волосы тёмные, но встречаются седые пряди. Предложите лечение.

А. Введение специфических аминокислотных смесей

В. Ферментативная терапия

*С. Диета со сниженным содержанием фенилаланина

D. Диета с повышенным содержанием углеводов (или жиров) и сниженным содержанием

белков

Е. Безбелковая диета

В больницу доставили ребенка, 7 лет, в состоянии аллергического шока после укуса осы. В крови повышена концентрация гистамина. В результате какой реакции образуется этот амин?

А. Восстановления

В. Гидроксилирования

С. Дегидрирования

D. Дезаминирования

*Е. Декарбоксилирования

Ребенок 10-ти месячного возраста, родители которого брюнеты, имеет светлые воло-сы, очень светлую кожу и голубые глаза. Внешне при рождении создавал нормаль-ное впечатление, но на протяжении последних трёх месяцев наблюдалось наруше-ние мозгового кровообращения, отставание в умственном развитии. Причиной тако-го состояния является:

*А. Фенилкетонурия

В. Галактоземия

С. Гликогеноз

D. Острая порфирия

Е. Гистидинемия

У ребенка грудного возраста наблюдается темная окраска склер, слизистых оболочек. Моча при стоянии на воздухе темнеет. В крови и моче определена гомо-гентизиновая кислота. Что может быть причиной этого состояния?

А. Цистинурия

В. Альбинизм

С. Галактоземия

*D. Алкаптонурия

Е. Гистидинемия

При декарбоксилировании аминокислоты гистидина образуется чрезвычайно актив-ный амин – медиатор воспаления и аллергии, а именно:

А. Серотонин

*В. Гистамин

С. Дофамин

D. -Аминомасляная кислота

Е. Триптамин

В ходе катаболизма гистидина обра­зуется биогенный амин, обладающий мощным сосудорасширяющим действием. Назовите его:

А. Дофамин

*B. Гистамин

С. Серотонин

D. ДОФА

Е. Норадреналин

Одна из форм врожденной патологии сопровождается торможением превращения фенилаланина в тирозин. Биохимическим признаком болезни является накопление в организме некоторых органических кислот, в том числе:

*А. Фенилпировиноградной

В. Цитратной

С. Пировиноградной

D. Молочной

Е. Глутаминовой

У юноши, 19 лет, выраженные признаки депигментации кожи, обусловленной нару-шением синтеза меланина. Нарушением обмена какой аминокислоты это вызвано?

А. Гистидина

В. Триптофана

*С. Тирозина

D. Пролина

Е. Глицина

Под действием ультрафиолетовых лучей у человека темнеет кожа, что является за-щитной реакцией организма. Какое защитное вещество ­ - производное аминокислот - синтезируется в клетках под влиянием ультрафиолета?

А. Аргинин

*В. Меланин

С. Метионин

D. Фенилаланин

Е. Тироксин

При повторном действии ультрафиолетовых лучей кожа темнеет вследствие синтеза в ней меланина, что защищает клетки от повреждения. Основным механизмом вклю-чения этой защиты является:

А. Угнетение тирозиназы

*В. Активация тирозиназы

С. Активация оксидазы гомогентизиновой кислоты

D. Угнетение оксидазы гомогентизиновой кислоты

Е. Угнетение фенилаланингидроксилазы

Основная масса азота из организма выводится в виде мочевины. Снижение актив-ности какого фермента в печени приводит к торможению синтеза мочевины и на-коплению аммиака в крови и тканях?

*А. Карбамоилфосфатсинтетазы

В. Аспартатаминотрансферазы

С. Уреазы

D. Амилазы

Е. Пепсина

У ребёнка 3-х лет после перенесенной тяжёлой вирусной инфекции отмечаются повторная рвота, потеря сознания, судороги. При исследовании обнаружена гипер-аммониемия. С чем может быть связано изменение биохимических показателей крови этого ребёнка?

А. Угнетением активности ферментов трансаминирования

В. Активацией процессов декарбоксилирования аминокислот

*С. Нарушением обезвреживания аммиака в орнитиновом цикле

D. Нарушением обезвреживания биогенных аминов

Е. Усилением гниения белков в кишечнике

У мальчика четырёх лет после перенесенного тяжёлого вирусного гепатита наблюдает-ся рвота, потеря сознания, судороги. В крови - гипераммониемия. Нарушение какого биохимического процесса вызвало патологическое состояние больного?

А. Нарушения обезвреживания биогенных аминов

В. Активации декарбоксилирования аминокислот

*С. Нарушения обезвреживания аммиака в печени

D. Угнетения ферментов трансаминирования

Е. Усиления гниения белков в кишечнике

У грудного ребёнка наблюдается окрашивание склер, слизистых оболочек. Выде-ляется моча, темнеющая на воздухе. В крови и моче обнаружена гомогентизиновая кислота. Что может быть причиной данного состояния?

А. Гистидинемия

В. Цистинурия

*C. Алкаптонурия

D. Галактоземия

Е. Альбинизм

Травма мозга вызвала повышенное образование аммиака. Какая аминокислота участвует в удалении аммиака из мозговой ткани?

А. Триптофан

*В. Глутаминовая кислота

С. Лизин

D. Тирозин

Е. Валин

У новорожденного на пелёнках обнаружены тёмные пятна, свидетельствующие об образовании гомогентизиновой кислоты. С нарушением обмена какого вещества это связано?

А. Галактозы

В. Холестерина

*С. Тирозина

D. Триптофана

Е. Метионина

В клинику поступил ребёнок 4-х лет с признаками длительного белкового голодания: задержка роста, анемия, отёки, умственная отсталость. Причиной разви-тия отёков у этого ребёнка является снижение синтеза:

А. Глобулинов

В. Гемоглобина

*С. Альбуминов

D. Липопротеинов

Е. Гликопротеинов

При декарбоксилировании глутамата в ЦНС образуется медиатор торможения. Назо-вите его.

А. Серотонин

В. Аспарагин

*С. ГАМК

D. Гистамин

Е. Глутатион

При исследовании сыворотки крови больного обнаружено повышение уровня аланин-аминотрансферазы (АЛТ) и аспартатаминотрансферазы (АСТ). Какие изменения в организме на клеточном уровне могут привести к подобной ситуации?

А. Нарушение ферментных систем клеток

В. Повреждение генетического аппарата клеток

С. Нарушение межклеточных взаимоотношений

D. Нарушение функции энергообеспечения клеток

*Е. Разрушение клеток

Госпитализирован больной с диагнозом карциноид кишечника. Анализ обнаружил повышенную продукцию серотонина. Известно, что это вещество образуется из аминокислоты триптофана. Какой биохимический механизм лежит в основе данного процесса?

А. Образование парных соединений

В. Дезаминирование

*С. Декарбоксилирование

D. Микросомальное окисление

Е. Трансаминирование

При голодании мышечные белки распадаются до свободных аминокислот. В какой процесс наиболее вероятно будут втягиваться эти соединения при таких условиях?

А. Синтез высших жирных кислот

*В. Глюконеогенез в печени

С. Глюконеогенез в мышцах

D. Декарбоксилирование

Е. Гликогенолиз

Фармакологические эффекты антидепрессантов связаны с блокированием (ингиби-рованием) ими фермента, который катализирует распад таких биогенных аминов, как норадреналин и серотонин в митохондриях нейронов головного мозга. Какой фермент принимает участие в этом процессе?

*А. Моноаминооксидаза

В. Лиаза

С. Декарбоксилаза

D. Пептидаза

Е. Трансаминаза

Ребенок 9-ти месяцев питается исключительно смесями, не сбалансированными по содержанию витамина В₆. У ребенка наблюдается пеллагроподобный дерматит, судороги, анемия. Развитие судорог может быть связано с нарушением образования:

А. ДОФА

В. Серотонина

*С. ГАМК

D. Дофамина

Е. Гистамина

У девочки 2-х лет наблюдается отставание в умственном и физическом разви­тии, посветление кожи и волос, снижение содержания в крови катехоламинов. При добавлении к свежей моче нескольких ка­пель 5% раствора трихлоруксусного желе­за появляется оливково-зелёное окраши­вание. Для какой патологии обмена ами­нокислот характерны данные изменения?

А. Альбинизма

*В. Фенилкетонурии

С. Тирозиноза

D. Ксантинурии

Е. Алкаптонурии

У новорожденного ребёнка наблю­даются снижение интенсивности сосания, частая рвота, гипотония. В моче и крови значительно повышена концентрация цитруллина. Какой метаболический процесс нарушен?