Биохимия крови. Обмен гемоглобина

Гемоглобин взрослого человека - белок-тетрамер, состоящий из двух α- и двух β-пептидных цепей. Какую структуру имеет этот белок?

А. Первичную

В. Третичную

С. Вторичную

*D. Четвертичную

Е. Пептидную

У больного, 27 лет, выявлены патологические изменения со стороны печени и головного мозга. В плазме крови - резкое снижение, а в моче - увеличение содержания меди. Установлен диагноз: болезнь Вильсона. Активность какого фермента в сыворотке крови необходимо исследовать для подтверждения диагноза?

А. Ксантиноксидазы

В. Карбоангидразы

*С. Церулоплазмина

D. Лейцинаминопептидазы

Е. Алкогольдегидрогеназы

При болезни Вильсона (гепатоцеребральная дистрофия) в крови снижено содержа-ние церулоплазмина. Что является следствием недостаточности этого транспортного белка?

А. Декарбоксилирование аминокислот

В. Распад тканевых белков

*С. Комплексообразование аминокислот с медью

D. Синтез мочевины

Е. Переаминирование аминокислот

У грудного ребенка вследствие неправильного вскармливания возник выраженный понос. Одним из основных его последствий является экскреция большого количест-ва натрия гидрокарбоната. Какая форма нарушения кислотно-основного состояния наблюдается в этом случае?

А. Не нарушено кислотно-основное состояние

В. Метаболический алкалоз

С. Респираторный ацидоз

D. Респираторный алкалоз

*Е. Метаболический ацидоз

У ребенка, 5 лет, под действием солнечных лучей на коже появляются эритемы, ве-зикулярное высыпание, ребенок жалуется на зуд. При исследовании крови обнару-жено уменьшение содержания железа в сыворотке крови, увеличение выделения с мочой уропорфириногена І. Наиболее вероятной наследственной патологией у ребенка является:

А. Копропорфирия

В. Метгемоглобинемия

С. Печёночная порфирия

*D. Эритропоэтическая порфирия

Е. Интермиттирующая порфирия

У пациента визуально обнаружены пузыри и усиленная пигментация после воздействия УФ-лучей. Моча после стояния приобретает красный цвета. Определе-ние в моче какого из перечисленных показателей даёт возможность верифицировать болезнь Гюнтера?

А. Ацетона

В. Гемоглобина

С. Билирубина

D. Креатинина

*Е. Уропорфириногена І

В сыворотке крови пациента обнаружено повышение концентрации оксипролина, сиаловых кислот, С-реактивного белка. Обострение какой патологии наблюдается?

А. Энтероколита

*В. Ревматизма

С. Гепатита

D. Бронхита Е. Панкреатита

В процессе катаболизма гемоглобина освобождается железо, которое в составе специального транспортного белка поступает в костный мозг и снова используется для синтеза гемоглобина. Этим транспортным белком является:

*А. Трансферрин (сидерофилин)

В. Транскобаламин

С. Гаптоглобин

D. Церулоплазмин

Е. Альбумин

При действии окислителей (перекиси водорода, оксида азота и др.), гемоглобин, в состав которого входит Fe²⁺, превращается в соединение, содержащее Fе³⁺ и неспо-собное переносить кислород. Как называется это соединение?

А. Карбгемоглобин

В. Карбоксигемоглобин

*С. Метгемоглобин

D. Оксигемоглобин

Е. Гликозилированный гемоглобин

У больного диагностирована -талассемия. Какие нарушения наблюдаются в синте-зе гемоглобина при этом заболевании?

*А. Угнетение синтеза -цепей

В. Угнетение синтеза -цепей

С. Угнетение синтеза -цепей

D. Активация синтеза -цепей

Е. Угнетение синтеза - и -цепей

У недоношенного новорожденного на второй день наблюдается жёлтая окраска кожи и слизистых оболочек. Временный дефицит какого фермента является причи-ной этого состояния?

А. Аминолевулинатсинтазы

*В. УДФ-глюкуронилтрансферазы

С. Гемоксигеназы

D. Гемсинтетазы

Е. Биливердинредуктазы

У 6-месячного ребенка наблюдаются частые и сильные подкожные кровотечения. Назначение синтетического аналога витамина К (викасола) дало положительный эффект. В -карбоксилировании глутаминовой кислоты какого из перечисленных ниже белков свёртывающей системы крови берет участие этот витамин?

А. Фибриногена

*В. Протромбина

С. Фактора Хагемана

D. Антигемофильного глобулина А

Е. Фактора Розенталя

У больного быстро развиваются­ отёки. Снижение содержания каких белков сыво-ротки крови приводит к их появлению?

А. ₁-Глобулинов

*В. Альбуминов

С. ₂-Глобулинов

D. -Глобулинов

Е. Фибриногена

У больного - серповидноклеточная анемия. Замена какой аминокислоты в полипептидной цепи гемоглобина на валин приводит к этому заболеванию?

*А. Глутаминовой

В. Аспарагиновой

С. Лейцина

D. Аргинина

Е. Треонина

У новорожденного появились признаки желтухи. Введение небольших доз фенобарбитала, который индуцирует синтез УДФ-глюкуронилтрансферазы, способ-ствовало улучшению состояния ребенка. Какой из ниже перечисленных процессов активируется при этом?

А. Глюконеогенез

В. Микросомальное окисление

С. Тканевое дыхание

*D. Конъюгация

Е. Синтез гликогена

В крови больного выявлено значительное увеличение активности МВ-форм креатинфосфокиназы и ЛДГ₁. Назовите возможную патологию.

А. Гепатит

*В. Инфаркт миокарда

С. Ревматизм

D. Панкреатит

Е. Холецистит

На основании клинических данных больному поставлен предварительный диагноз: острый панкреатит. Haзовите биохимический тест, который подтверждает этот диагноз.

А. Уровень креатинина в крови

В. Активность кислой фосфатазы крови

С. Активность щелочной фосфатазы крови

D. Активность аминотрансфераз крови

*Е. Активность амилазы крови

Пациент, 33 года, болеет 10 лет. Периодически обращается к врачу с жалобами на острую боль в животе, судороги, нарушение зрения. У его родственников наблю-даются подобные симптомы. Моча красного цвета. Госпитализирован с диагнозом - острая перемежающаяся порфирия. Причиной заболевания может быть нарушение синтеза:

А. Инсулина

*В. Гема

С. Желчных кислот

D. Простагландинов

Е. Коллагена

У пациента, который обратился к врачу, наблюдается жёлтое окрашивание кожи, моча темная, кал темно-желтого цвета. Повышение концентрации какого вещества в сыворотке крови возможно в данном случае?

А. Конъюгированного билирубина

*В. Свободного билирубина

С. Мезобилирубина

D. Вердоглобина

Е. Биливердина

Человек в состоянии покоя искусственно принуждает себя дышать часто и глубоко на протяжении 3-4 минут. Как это отразится на кислотно-основном состоянии организма?

А. Возникает метаболический алкалоз

В. Возникает дыхательный ацидоз

*С. Возникает дыхательный алкалоз

D. Возникает метаболический ацидоз

Е. Кислотно-основное состояние не изменяется

У женщины, 46 лет, страдающей желчнокаменной болезнью, развилась желтуха. При этом моча стала темно-жёлтого цвета, а кал - бесцветный. Концентрация какого вещества в сыворотке крови повысится в наибольшей степени?

А. Свободного билирубина

*В. Конъюгированного билирубина

С. Биливердина

D. Мезобилирубина

Е. Уробилиногена

Молекулярный анализ гемоглобина пациента с анемией обнаружил замену 6Глу на 6Вал -цепи. Какой молекулярный механизм патологии?

*А. Генная мутация

В. Хромосомная мутация

С. Геномная мутация

D. Амплификация генов

Е. Трансдукция генов

У больной, 38 лет, ревматизм в активной фазе. Определение какого из следующих лабораторных показателей сыворотки крови имеет диагностическое значение при этой патологии?

А. Мочевины

В. Мочевой кислоты

*С. С-реактивного белка

D. Креатинина

Е. Трансферрина

У больного установлено повышение в плазме крови содержания конъюгированного (прямого) билирубина на фоне одновременного повышения уровня неконъюгиро-ванного (непрямого) билирубина и резкого снижения в кале и моче содержания стеркобилиногена. О каком виде желтухи идет речь?

А. Гемолитической

В. Паренхиматозной

*С. Обтурационной

D. Желтухе новорожденных

Е. Болезни Жильбера

У юноши, 16 лет, диагностирован наследственный дефицит УДФ-глюкуронил-трансферазы. Лабораторно определяется гипербилирубинемия, обусловленная преи-мущественно повышением в крови концентрации:

А. Уробилиногена

В. Прямого билирубина

*С. Непрямого билирубина

D. Стеркобилиногена

Е. Биливердина

У мужчины, 70 лет, наблюдается повышенный уровень свертывания крови, обуслов-ленный, прежде всего, снижением в плазме крови уровня:

А. Витамина D

В. Альбумина

С. Иммуноглобулина А

D. Кальция

*Е. Антитромбина

Человека укусила змея. Он начинает задыхаться, в моче появляется гемоглобин. В крови происходит гемолиз эритроцитов. Действие токсического змеиного яда при-водит к:

*А. Образованию лизолицетина

В. Ацидоза

С. Полиурии

D. Развитию алкалоза

Е. Образованию триглицеридов

С каким белком связывается гемоглобин для транспорта в ретикулоэндотелиальную систему печени?

*А. Гаптоглобином

В. Альбумином

С. Ферритином

D. Трансферрином

Е. Церулоплазмином

Какие компоненты фракции остаточного азота преобладают в крови при продукционных азотемиях?

А. Кетоновые тела, белки

В. Липиды, углеводы

*С. Аминокислоты, мочевина

D. Порфирины, билирубин

Е. Мочевая кислота, холин

Женщина, 43 года, работница лакокрасочного предприятия, жалуется на общую слабость, снижение массы тела, апатию, сонливость. Хроническую свинцовую интоксикацию подтверждено лабораторно - выявлена гипохромная анемия. В крови – повышен уровень протопорфирина и снижен - δ-аминолевулиновой кислоты, что свидетельствует о нарушение синтеза:

А. ДНК

*В. Гема

С. РНК

D. Белка

Е. Мевалоновой кислоты

У больного желтухой установлено повышение в плазме крови содержания общего билирубина за счет непрямого (свободного), в кале и моче - высокое содержание стеркобилина. Уровень прямого (связанного) билирубина в плазме крови в границах нормы. О какой желтухе идет речь?

А. Механической

В. Паренхиматозной

*С. Гемолитической

D. Желтухе новорожденных

Е. Болезни Жильбера

Пациент обратился в клинику с жалобами на общую слабость, ноющую боль в животе, плохой аппетит, желтушность кожных покровов. В сыворотке крови выяв-лено 77,3 мкмоль/л общего билирубина и 70,76 мкмоль/л конъюгированного били-рубина. Какую патологию можно предположить?

*А. Механическая желтуха

В. Острый аппендицит

С. Цирроз печени

D. Печеночная желтуха

Е. Гемолитическая желтуха

В качестве антикоагулянтов используют разнообразные вещества, в том числе полисахарид природного происхождения, а именно:

*А. Гепарин

В. Гиалуроновую кислоту

С. Дерматансульфат

D. Хондроитинсульфат

Е. Декстран

У больного отмечается повышенная чувствительность кожи к солнечным лучам. При стоянии моча приобретает тёмно-красный цвет. Какая наиболее вероятная причина такого состояния?

А. Алкаптонурия

В. Гемолитическая желтуха

С. Альбинизм

D. Пеллагра

*Е. Порфирия

У больного после переливания крови наблюдается желтушность кожи и слизистых оболочек, в крови повышен уровень общего и непрямого билирубина, в моче – уробилина, в кале - стеркобилина. Какую желтуху можно предположить?

А. Желтуху новорожденных

В. Наследственную

С. Обтурационную

D. Паренхиматозную

*Е. Гемолитическую

У больного в моче повышена амилазная активность, присутствует трипсин. В крови также повышена амилазная активность. О патологии какого органа это свидетель-ствует?

А. Печени

*В. Поджелудочной железы

С. Желудка

D. Почек

Е. Кишечника

У ребенка к третьему месяцу после рождения развилась тяжелая форма гипоксии (одышка, синюшноcть). Какой из процессов гемоглобинообразования нарушен?

А. Замена фетгемоглобина на гемоглобин М

В. Замена фетгемоглобина на гемоглобин S

С. Замена фетгемоглоблина на гликозилированный гемоглобин

D. Замена фетгемоглобина на метгемоглобин

*Е. Замена фетгемоглобина на гемоглобин А

У больного снижен уровень рН крови и содержание гидрокарбонатных ионов (снижение щелочного резерва крови), повышен уровень молочной и пировино-градной кислоты в крови и моче. Какой тип нарушения кислотно-основного сос-тояния наблюдается?

А. Метаболический алкалоз

В. Респираторный ацидоз

*С. Метаболический ацидоз

D. Респираторный алкалоз

Е. Кислотно-основное состояние не изменяется

При повышении концентрации угарного газа в воздухе может наступить отравление. При этом нарушается транспорт гемоглобином кислорода от лёгких к тканям. Какое производное гемоглобина при этом образуется?

А. Метгемоглобин

В. Оксигемоглобин

*С. Карбоксигемоглобин

D. Карбгемоглобин

Е. Гемохромоген

После ремонта автомобиля в гаражном помещении водитель попал в больницу с симптомами отравления выхлопными газами. Концентрация какого гемоглобина в крови будет повышенной?

*А. Карбоксигемоглобина

В. Метгемоглобина

С. Карбгемоглобина

D. Оксигемоглобина

Е. Гликозилированного гемоглобина

У больного, 37 лет, на фоне продолжительного применения антибиотиков наблюдается повышенная кровоточивость при небольших повреждениях. В крови - снижение активности факторов свёртывания крови II, VII, Х, удлинение времени свёртывания крови. Недостаточностью какого витамина обусловлены указанные изменения?

А. D

В. А

С. С

*D. К

Е. Е

У новорожденного - физиологическая желтуха. Уровень свободного билирубина в крови значительно превышает норму. Дефицитом какого фермента это обуслов-лено?

А. Гемоксигеназы

В. Трансаминазы

С. Ксантиноксидазы

D. Аденозиндезаминазы

*Е. УДФ-глюкуронилтрансферазы

Для лечения желтух назначают барбитураты, индуцирующие синтез УДФ-глюкуронилтрансферазы. Лечебный эффект при этом обусловлен образованием:

*А. Прямого (конъюгированного) билирубина

В. Непрямого (неконъюгированного) билирубина

С. Биливердина

D. Протопорфирина

Е. Гема

У юноши, 20 лет, диагностирован наследственный дефицит УДФ-глюкуронилтранс-феразы. Повышение уровня какого показателя крови подтверждает диагноз?

А. Стеркобилиногена

В. Прямого (конъюгированного) билирубина

С. Уробилина

*D. Непрямого (неконъюгированного) билирубина

Е. Животного индикана

Для предотвращения послеоперационного кровотечения 6-летнему ребенку реко-мендовано принимать викасол, который является синтетическим аналогом витамина К. Какие посттрансляционные изменения факторов свертывания крови активируют-ся под влиянием викасола?

*А. Карбоксилирование глутаминовой кислоты

В. Фосфорилирование радикалов серина

С. Частичный протеолиз

D. Полимеризация

Е. Гликозилирование

У ребенка на второй день после рождения наблюдается желтое окрашивание кожи и слизистых оболочек. Причиной такого состояния является временный дефицит фермента:

А. Гемоксигеназы

В. Сульфотрансферазы

С. Гемсинтетазы

*D. УДФ-глюкуронилтрансферазы

Е. Биливердинредуктазы

Для предупреждения отдалённых последствий четырехдневной малярии паци­енту 42-х лет назначили примахин. Уже на третьи сутки от начала лечения терапевтиче­скими дозами препарата появились боли в животе и области сердца, диспепсические расстройства, общий цианоз, гемоглобинурия. Что стало причиной развития по­бочного действия препарата?

А. Кумуляция лекарственного средства

В. Замедление экскреции препарата с мочой

С. Потенцирование действия другими препаратами

D. Снижение активности микросомальных ферментов печени

*Е. Генетическая недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы

У ребёнка 5-ти лет диагностирована болезнь Брутона, которая проявляется в тяжёлом течении бактериальных инфекций, отсутствии В-лимфоцитов и плазмати-ческих клеток. Какие изменения содержания иммуноглобулинов будут наблюдаться в сыворотке крови этого ребёнка?

А.Увеличение IgD, IgE

*В. Уменьшение IgА, IgМ

С. Увеличение IgА, IgМ

D. Уменьшение IgD, IgE

Е. Изменений не будет

Человек болеет сахарным диабетом, что сопровождается гипергликемией натощак (более 7,2 ммоль/л). Уровень какого белка плазмы крови позволяет ретроспективно (за предыдущие 4-8 недель до обследования) оценить уровень гликемии?

А. Церулоплазмина

В. С-реактивного белка

С. Фибриногена

*D. Гликозилированного гемоглобина

Е. Альбумина

Мужчина 28-ми лет поступил с жало­бами на тошноту, рвоту, боль в правом по­дреберье. У пациента наблюдаются: желтушность ко­жи, склер; повышенная темпе-ратура тела; увеличенная печень; тёмная моча, гипохоличный кал; гипербилиру-бинемия (за счёт прямого и непрямого билирубина), билирубинурия, уробилинурия, гипопротеинемия, снижение свертывания крови. Для какого из ниже перечисленных состояний наиболее характерны эти изменения?

*А. Паренхиматозной желтухи

В. Надпечёночной желту­хи

С. Острого панкреатита

D. Подпечёночной желтухи

Е. Острого холецистита

Для развития лихорадочных состояний характерным является возрастание уровня белков «острой фазы» - церулоплазмина, фибриногена, С-реактивного протеина. Укажите возможный механизм этого явления:

А. Пролиферативное действие ИЛ-2 на Т-лимфоциты

В. Разрушающее действие температуры на клетки организма

С. Дегрануляция тканевых базофилов.

*D. Стимулирующее влияние ИЛ-1 на гепатоциты

При сахарном диабете вследствие активации процессов окисления жирных кислот возникает кетоз. К каким нарушениям кислотно-щелочного равновесия может привести избыточное накопление кетоновых тел в крови?

*А. Метаболическому ацидозу

В. Метаболическому алкалозу

С. Изменений не будет

D. Дыхательному ацидозу

Е. Дыхательному алкалозу

Женщина 62-х лет жалуется на частую боль в области грудной клетки и позвоночника, переломы рёбер. Врач предположил миеломную болезнь (плазмоцитому). Какой из перечисленных лабораторных показателей будет иметь наибольшее диагностическое значение?

А. Гиперальбуминемия

В. Гипопротеинемия

*С. Парапротеинемия

D. Гипоглобулинемия

Е. Протеинурия

Больная 48-ми лет поступила в клинику с жалобами на слабость, раздражительность, на-рушение сна. Объективно: кожа и склеры жёлтого цвета. В крови: прямой билирубин. Кал - ахоличный. Моча - темного цвета (желчные пигменты). Какая желтуха наблю-дается у больной?

А. Паренхиматозная

В. Гемолитическая

*С. Механическая

D. Синдром Жильбера

Е. Синдром Криглера-Найяра

В клинику поступил ребёнок 4-х лет с признаками длительного белкового голода-ния: задержка роста, анемия, отёки, умственная отсталость. Причиной развития отёков у этого ребёнка является снижение синтеза:

А. Глобулинов

В. Гемоглобина

*С. Альбуминов

D. Липопротеинов Е. Гликопротеинов

У человека, выполнявшего тяжёлую физическую работу в условиях повышенной температуры окружающей среды, изменилось количество белков плазмы крови. Что имеет место в данном случае?

А. Парапротеинемия

В. Абсолютная гиперпротеинемия

С. Диспротеинемия

D. Абсолютная гипопротеинемия

*Е. Относительная гиперпротеинемия

У подростка вследствие радиоактивного облучения значительно пострадала лимфоид-ная система, произошел распад большого количества лимфоцитов. Восстановление нормальной формулы крови возможно благодаря деятельности железы:

А. Надпочечников

В. Щитовидной

С. Печени

D. Поджелудочной

*Е. Тимуса

У пациента, обратившегося к врачу, наблюдается желтая окраска кожи, моча темная, кал темно-желтого цвета. Повышение концентрации какого вещества будет наблю-даться в сыворотке крови?

А. Мезобилирубина

*В. Конъюгированного билирубина

С. Биливердина

D. Свободного билирубина

Е. Вердоглобина

Плазменные факторы свертывания крови подвергаются посттрансляционной модификации при участии витамина К. Как кофактор он нужен в ферментной системе γ-карбоксилирования белковых факторов коагуляции крови, благодаря увеличению сродства их молекул с ионами кальция. Какая аминокислота карбоксилируется в этих белках?

А. Аргинин

В. Валин

С. Фенилаланин

D. Серин

*Е. Глутаминовая

У больного, который находится на лечении по поводу вирусного гепатита В, появи-лись признаки печеночной недостаточности. Какие изменения крови, свидетельст-вующие о нарушении белкового обмена, наиболее вероятно будут наблюдаться в данном случае?

А. Абсолютная гиперглобулинемия

*В. Абсолютная гипоальбуминемия

С. Белковый состав крови неизменен

D. Абсолютная гиперальбуминемия

Е. Абсолютная гиперфибриногенемия

Больной 20-ти лет жалуется на общую слабость, головокружение, быструю утомляемость. В крови содержание гемоглобина 80 г/л. Микроскопически: эритро-циты измененной формы. Причиной этого состояния может быть:

А. Острая перемежающаяся порфирия

В. Паренхиматозная желтуха

С. Болезнь Аддисона

*D. Серповидноклеточная анемия

Е. Обтурационная желтуха

Пациент страдает геморрагическим синдромом, что проявляется частыми но­совыми кровотечениями, посттравматиче­скими и спонтанными внутрикожными и внутри-суставными кровоизлияниями. После лабораторного исследования была диагности-рована гемофилия В. Дефицит какого фактора свёртывания крови обусловливает данное заболевание?

А. XI

В.V

С. VIII

*D. IX

Е. VI

Эритроцит для своей жизнедеятельности нуждается в энергии в виде АТФ. Какой процесс обеспечивает эту клетку необходимым количеством АТФ?

*А. Анаэробный гликолиз

В. Пентозофосфатный цикл

С. Бета-окисление жирных кислот

D. Аэробное окисление глюкозы

Е. Цикл трикарбоновых кислот

При ряде гемоглобинопатий происходят аминокислотные замены в α- и β-цепях гемоглобина. Какая из них характерна для НвS (серповидноклеточной анемии)?

А. Аланин-серин

В. Аспартат-лизин

*С. Глутамат-валин

D. Метионин-гистидин

Е. Глицин-серин

Установлено, что причиной тяжелой желтухи новорожденных является нарушение связывания билирубина в гепатоцитах. Какое вещество используется для образования конъюгата?

А. Серная кислота

*В. Глюкуроновая кислота

С. Мочевая кислота

D. Пировиноградная кислота

Е. Молочная кислота

У больного 35 лет развилась иммунная гемолитическая анемия. Какой показатель сыворотки крови увеличится в наибольшей степени?

А. Протопорфирин

В. Прямой билирубин

*С. Непрямой билирубин

D. Мезобилиноген

Е. Стеркобилиноген