Изолированный дефект межпредсердной перегородки

Дефектом межпредсердной перегородки обозначается врожденный порок сердца, при котором имеется сообще­ние правого предсердия с левым через отверстие в пере­городке предсердий. Этот порок среди всех врожденных пороков сердца встречается довольно часто — 7—28%.

При анатомическом изучении сер­дец с ДМПП можно выделить следующие варианты: 1) вторич­ный дефект (дефект области овальной ямки — около 60%, у устья верхней полой вены — около 5%, в области коронарного синуса, у устья нижней полой вены — около 1% всех случаев); 2) первичный дефект располо­жен в нижней трети перегородки над атриовентрикулярными кла­панами, сочетается с расщеплением их створок (чаще митраль­ных) и может быть составной частью врожденного порока сердца — открытого атриовентрикулярного канала; 3) отсутствие перегородки между предсердиями — общее предсердие. Первичный де­фект может сочетаться со вторичным, изолированный первичный дефект встречается крайне редко. Первичный дефект в виде атриовентрикулярной коммуникации преобладает у детей раннего возраста, большинство их рано умирают. До старшего возраста доживают, как правило, дети с вторичным ДМПП.

Гемодинамика.При небольшом дефекте из-за более высокого давления в левом предсердии имеется левоправый артериовенозный сброс, насыщенная кислородом кровь сбрасывается в веноз­ное русло. Это приводит к гиперволемии малого круга кровообра­щения, дилатации полости правого желудочка. Однако, несмотря на значительный сброс, легочная гипертензия, особенно склероти­ческая фаза, редко развивается у детей с ДМПП, ее частота на­растает пропорционально возрасту. При больших дефектах вели­чина и направление сброса крови определяются не столько раз­ностью давления в предсердиях (она не превышает 3 мм рт. ст.), сколько относительной растяжимостью обоих желудочков во вре­мя диастолы, соотношением конечно-диастолического давления в их полостях. У детей первых месяцев жизни способность обоих желудочков к растяжению определяется толщиной их стенок, ко­торая одинакова или почти одинакова, в результате сброс неболь­шой и порок остается бессимптомным. Через 1—2 мес после рождения легочное сопротивление падает, соответственно умень­шается гипертрофия миокарда правого желудочка, он делается более податливым. Системное сопротивление увеличивается, стенка левого желудочка утолщается, способность к диастолическому расслаблению уменьшается. Эти изменения приводят к увеличению левоправого сброса на уровне предсердий. Из-за осо­бенностей сброса основная нагрузка при этом пороке приходится на правые отделы.

Клиника.У большинства детей с изолированным дефектом межпредсердной перегородки в течение первого года жизни редко проявляются симптомы порока, однако у некоторых младенцев может возникать стойкая сердеч­ная недостаточность, дети часто болеют пневмонией. Если таких больных не оперировать — прогноз плохой. В ти­пичных случаях физикальными признаками порока быва­ют усиленный и расщепленныйIIтон, систолический шум во втором межреберье слева от грудины и диастолическое дрожание вдоль тела грудины вследствие повы­шенного кровотока через трехстворчатый клапан. При рентгенологическом исследовании выявляются кардиомегалия, усиленный легочный сосудистый рисунок и выбу­хание ствола легочной артерии. На электрокардиограмме определяются отклонение электрической оси сердца впра­во и признаки увеличения правого предсердия и желу­дочка.

Однако у большинства детей порок длительное время развивается бессимптомно. Иногда он обнаруживается при случайном рентгенологическом исследовании, чаще— в возрасте 20—40 лет. Время внезапного возникновения недостаточности правого сердца в значительной степени зависит от размеров дефекта, образа жизни и сопутствую­щих осложнений.

Одной из основных жалоб является одышка при физической нагрузке. Она долгов время довольно умеренная и не слишком ограничивает активность боль­ного. Другой сравнительно частый признак — сердцебие­ние. Бывают повторные заболевания пневмонией и други­ми инфекциями органов дыхания. Очень редко отмечает­ся кровохарканье.

Больные с дефектом межпредсердной перего­родки бывают тонкого, хрупкого телосложения, с нежны­ми, полупрозрачными кожными покровами и довольно хрупким скелетом. Обращает па себя внимание бледность кожных покровов. В далеко зашедших стадиях может отмечаться постоянный цианоз.

При пальпации области сердца может обнаруживаться усиленный толчок в верхушечной области, который обусловлен пульсацией правого желудочка.

Сердечная тупость бывает увеличена впра­во и влево.

Первый тон в верхушечной области мо­жет быть раздвоенным, иногда усиленным. Второй тон над легочной артерией при легочной гипертензии может быть усиленным, резким, вплоть до хлопающего, а также раздвоенным независимо от дыхания. Приблизительно у 2/3 больных выслушивается систолический шум разной интенсивности и тембра с эпицентром во втором-третьем межреберьях влево от края грудины. Возникновение шума связывают с повышенным кровотоком через относительно узкое устье легочной артерии. В некоторых случа­ях шум не выслушивается. При больших дефектах мо­жет быть диастолический шум над трехстворчатым кла­паном из-за увеличенного кровотока через правое веноз­ное отверстие. В ряде случаев выслушивается протодиастолический шум в третьем или четвертом межреберье у левого края грудины, возникающий из-за относительной недостаточности клапанов легочной артерии в связи с расширением ее устья.

При дефекте первичной перегородки выслушивается более громкий, грубый систолический шум, часто с диас­толическим компонентом.

Рентгенологическое исследование. Характерны призна­ки повышенного кровотока в легких, усиление легочного рисунка, расширение легочной артерии и ее ветвей. Повы­шенная пульсация корней легких особенно хорошо выяв­ляется при рентгенокимографическом исследовании.

При незначительных дефектах размеры сердца не изменены, а при больших в прямой проекции обнаружива­ется увеличение правого сердца, талия отсутствует, имеется выбухание второй дуги по левому контуру серд­ца, дуга аорты уменьшена. В косых проекциях выявляются признаки гипертрофии и расширения право­го предсердия, правого желудочка и легочной артерии, главным образом, ее отдела, расположенного выше клапа­нов. В первом косом положении отмечается выбухание в области легочного конуса, расширение левой ветви легоч­ной артерии. Ретрокардиальное пространство сужено за счет увеличения правого предсердия. Во втором косом положении наблюдаются значительное расширение право­го желудочка и отсутствие увеличения левого.

Электрокардиография. Обычно регистрируется нор­мальный синусовый ритм, отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии правого желудочка с его диастолической перегрузкой. Отмечается деформа­ция зубца Р и удлинение интервала Р—Q. Часто встреча­ется неполная блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка, происхождение которой связывают с резкой гипертрофией правого желудочка. В ряде случаев электрокардиография позволяет диф­ференцировать вторичные и первичные дефекты: для последних характерна левограмма и признаки гипертрофии левого желудочка.

Эхокардиография.Межпредсердная перегородка не видна на эхокардиограмме, и заподозрить ее дефект можно по косвенным признакам, в основ­ном по объемной перегрузке правого желудочка, аномальному движению межжелудочковой перегородки, включая парадоксаль­ное. К другим признакам относятся уменьшение амплитуды и скорости движения обеих створок митрального клапана, увеличен­ная экскурсия задней стенки правого предсердия и трехстворча­того клапана вследствие сброса. При вторичном дефекте на эхокардиограмме часто выявляется пролапс митрального или трикуспидалыюго клапана. Перечисленные эхопризнаки ДМПП могут отсутствовать при небольшом сбросе, выраженной легочной гипертензии.

Катетеризация сердца дает наиболее важные данные для диагноза дефекта межпредсердной перегородки. Часто удается провести зонд из правого предсердия в левое, что свидетельствует о наличии дефекта, однако в некоторых случаях зонд может проникнуть через незаращенное овальное окно. На наличие сброса крови на уровне пред­сердий указывает повышение насыщения крови, получен­ной из правого предсердия, по сравнению с кровью из полых вен. На основе данных зондирования вычисляют величину сброса крови. Регистрация кривых давления позволяет судить о наличии или отсутствии легочной ги­пертензии и ее степени, выявить вторичный относитель­ный стеноз легочной артерии.

Ангиокардиография. При изолированных дефектах межпредсердной перегородки ангиография не обязатель­ный метод исследования. Из признаков, характерных для этого порока, следует указать па симптом разведения кон­трастного вещества в правом предсердии током крови, поступающей из левого предсердия.

Осложнения.Чаще всего наблюдается поражение ле­вого венозного устья, довольно часто — нарушения сердечного ритма в связи с резким увеличением правогопредсердия, рецидивирующие бронхиты, бронхопневмонии и пневмонии. Выраженная легочная гипертензия сопро­вождается цианозом и резкой одышкой.

Дифференциальная диагностика. Дефект межпредсердной перегородки следует дифференцировать с открытым артериальным протоком, изолированным стенозом легоч­ной артерии, дефектом межжелудочковой перегородки, митральной недостаточностью, болезнью Лютембаше, триадой Фалло, аномальным впадением легочных вен в правое предсердие.

Прогноз.Малые неосложненные дефекты совместимыс нормальной продолжительностью жизни и могут обна­руживаться у пожилых людей. Средняя продолжитель­ность жизни лиц с большими дефектами существеннокороче, чем нормальная средняя продолжительность чело­веческой жизни и составляет приблизительно 36 лет. Пер­вые жалобы могут появляться только на 4-м десятке лет жизни. Причиной смерти чаще всего бывает недостаточ­ность правого сердца.

Лечение. Устранение дефекта межпредсердной перего­родки возможно только хирургическим путем. Вопрос о показаниях к операции следует решать индивидуально. Всех больных с дефектами межпредсердной перегородки можно разделить па четыре группы:

первая — больные не предъявляют жалоб, хоро­шо себя чувствуют, единственным признаком порока слу­жит случайно обнаруженный систолический шум во втором-третьем межреберье у левого края грудины, при катетеризации — нарушения гемодинамики незначительны; больные этой группы не нуждаются в обязательном хирургическом лечении (относительные показания к операции);

вторая — клинические признаки порока выра­жены, показания к операции абсолютны;

третья — в свя­зи с высокой легочной гипертензией хирургическое вме­шательство очень рискованно (относительные противопо­казания к операции),четвертая — состояние боль­ных крайне тяжелое, хирургическое лечение абсолютно противопоказано.

После операции дети должны находиться под диспан­серным наблюдением не менее 5 лет.

ИЗОЛИРОВАННЫЙ ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

Дефект межжелудочковой перегородки является наи­более распространенным врожденным пороком сердца, среди детей раннего возраста он составляет 23,7%, а вболее старшем возрасте— 19,0% от всех врожденных по­роков сердца.

Классификация.Выделяет следующие варианты ДМЖП: 1) инфундибулярный — дефект перегородки с вовлечением наджелудочкового гребня; 2) дефект в мембранозной части межжелудочковой перегородки (около 80% всех ДМЖП); 3) дефект в области гладкой части межжелудочковой перегородки, может быть множественным (болезнь Толочинова— Роже); 4) дефект в трабекулярной части межжелудочковой перегородки; 5) отсутствующая или рудиментарная перегородка.

Обобщая все данные, можно выделить два основных варианта дефекта мембранозной и мышечной части. Размер дефекта от 1 до 30 мм, он имеет различную форму (круглый, эллипсовидный), его края мягкие или фиброзно измененные, на них можно встретить вегетации при осложнении бактериальным эндокардитом. В зависимости от размеров можно выделить 2 варианта дефекта: большой - его величина сравнима с диаметром аорты и небольшой или средних размеров — меньше диаметра аорты.

Гемодинамика.Во внутриутробном периоде ДМЖП не влияет на кровообращение. После рождения направление сброса опреде­ляется размером дефекта и соотношением общелегочного и об­щепериферического сопротивления. В первые дни жизни сброс может быть перекрестным, но вскоре изменяется структура легоч­ных сосудов, падает легочное сопротивление, в результате чего давление в большом круге кровообращения намного превышает таковое в малом. Артериальная кровь из левого желудочка сбра­сывается в правый, легочную артерию, откуда возвращается в ле­вые отделы. Давление в правых отделах и легочной артерии опре­деляется величиной сброса и общелегочным сопротивле-нием. В ответ на сброс крови в легочную артерию у 25—50% детей возникает легочная гипертензия.

Клиника.У младенцев с большим дефектом межжелудочковой перегородки уже в первую неделю жизни может развиться тяжелая сердечная недостаточность, в то время как дети с небольшим дефектом обычно не име­ют признаков порока в течение многих лет.

Признаками дефекта являются пульсация области верхушки сердца, дрожание вдоль левого края грудины, усиленный за счет легочного компонента IIтон, грубый систолический шум у левого края грудины и диастолический шум на верхушке сердца, возникающий вследствие повышенного кровотока через митральный клапан. На рентгенограмме грудной клетки определяются кардиомегалия и усиленный легочный рисунок, на электрокардио­грамме — признаки гипертрофии обоих желудочков.

Однако такое тяжелое течение заболевания наблюда­ется далеко не у всех больных. Основная масса детей благополучно минуют младенческий период и продолжа­ют развиваться.

У большинства больных с детства отмечают­ся быстрая утомляемость, сердцебиение и одышка при фи­зической нагрузке. Нарушается физическое развитие ребенка, часто бывают упорные рецидивирующие пневмо­нии.

Наблюдаются бледность кожных покровов, отставание в физическом развитии, нередко асимметрия грудной клетки за счет выбухания левой ее половины (сердечный горб).

Нередко пальпируется приподнимающий толчок в верхушечной области, в третьем-четвертом межреберье слева от края грудины может пальпироваться систолическое дрожание.

Границы сердца расширены, главным обра­зом, вправо.

Определяются громкий систолический шум с эпицентром в третьем-четвертом межреберье по левому краю грудины, усиление или акцент IIтона над легочной артерией. С развитием гипертензии малого кру­га у ряда больных определяется диастолический шум, связанный с относительной недостаточностью клапана легочной артерии. Иногда в верхушечной области выслуши­вается мезодиастолическнй шум, связанный с относитель­ным стенозом левого венозного устья.

При дефекте мышечной части межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова — Роже) жалоб нет, клинические проявле­нии порока отсутствуют за исключением скребущего систоличе­ского шума средней интенсивности («много шума из ничего») в четвертом— пятом межреберье, шум не иррадирует, его интенсивность может уменьшаться в положении стоя. Легочная гипертензия не развивается, есть склонность к спонтанному закрытию дефекта.

Рентгенологическое исследование. Выявляются приз­наки, характерные для увеличенного кровотока через правый желудочек и легочную артерию: усиленный рисунок легочных сосудов, выбухание второй дуги по левому контуру сердца, сглаженность его талии. Сердце увеличе­но в поперечнике больше вправо, отмечается смещении кардиовазального угла вверх. В косых проек­циях видно значительное увеличение правого желудочка. Нередко наблюдается увеличение левого, хотя последнее может быть обусловлено его смещением в связи с резким увеличением правого желудочка. Возможно увеличение левого предсердия. Рентгенокимография выявляет усилен­ную пульсацию корней легких, повышенную амплиту­ду зубцов по контуру левого желудочка и легочной ар­терии.

Электрокардиография. Электрокардиографическая кар­тина не характерна. При значительном артериовенозом сбросе крови и отсутствии легочной гинертензии опреде­ляется увеличенная амплитуда зубцаQ, а иногда измене­ния сегментаST, зубца Т и глубокий зубецSв отведепияхV5 иV6, то есть признаки преобладания левого желудочка. При значительной легочной гипертензии мо­гут определяться высокийRилиR', а иногда и изменен­ный сегмент ST и зубец Т в отведениях V1 и V2, свиде­тельствующие о преобладании правого желудочка. Часто отмечаются изменения зубца Р и признаки блокады пра­вой ложки предсердио-желудочкового пучка.

На эхокардиограмме, если дефект большой, при изменении угла локации от верхушки к основанию сердца может отсутство­вать эхосигнал от перегородки па некотором протяжении. Чаще диагноз устанавливают по косвенным признакам: увеличению индекса правого желудочка, увеличению скорости диастолического движения митрального клапана, связанному с ускоренным кро­вотоком через него, увеличению конечно-диастолического диа­метра левого желудочка.

Катетеризация. О наличии дефекта в межжелудочковой перегородке свидетельствует газовый состав крови, полу­ченной из полостей сердца: в крови, взятой из правого желудочка и легочной артерии, отмечается повышенное содержание кислорода, которое превышает таковое крови из правого предсердия на 1 — 2 об. %. Измерение давления в правом желудочке и легочной артерии позволяет уста­новить степень легочной гипертензии. При высокой легоч­ной гипертензии может развиваться обратный сброс кро­ви с появлением артериальной гипоксемии. На основе данных катетеризации рассчитывают минутный объем большого и малого круга кровообращения, объем шунта, величины общелегочного и периферического сопротивле­ния.

Ангиокардиография. При введении контрастного ве­щества в полость правого желудочка могут быть выявлены два характерных признака дефекта межжелудочковой перегородки: один из них заключается в том, что контрас-тированная кровь в правом желудочке разбавляется кровью, поступающей из левого желудочка через дефект. При этом выявляется так называемый симптом «смыва контраста». Второй признак дефекта — повторное контрастирование правого желудочка, то есть поступле­ние в него контрастного вещества с кровью из левого желудочка через дефект уже после его прохождения по малому кругу. Еще более четкие данные за наличие де­фекта могут быть получены при введении контрастного вещества в полость левого желудочка. При этом исследовании возможно установление локализации и раз­меров дефекта.

Осложнения. Основные осложнения — бактериальный эндокардит, сердечная недостаточность, легочная гипертензия.

Дифференциальная диагностика.Дефект межжелудочковой перегородки приходится дифференцировать с де­фектом межпредсердной перегородки, открытым артери­альным протоком, прямым аорто-пульмональным сообще­нием и митральной недостаточностью.

Течение и прогноз.Спонтанное закрытие дефекта происходит в 45% случаев. Возможно развитие синдрома Эйзенменгера - осложнения ДМЖП с развитием, склеротической, необратимой фазы легочной гипертензии. В ре­зультате высокого давления в правом желудочке возникает вено-артериальпый сброс, у ребенка появляется цианоз щек, губ, кон­чиков пальцев, сначала малинового оттенка (признак умеренного недонасыщения артериальной крови кислородом), затем синий и фиолетовый. Постепенно развивается симптом «барабанных па­лочек» и «часовых стекол». Могут быть носовые кровотечения, сердцебиения, боли в сердце. Систолический шум исчезает, но по­является резкий акцептIIтона над легочной артерией, иногда в сочетании с протодиастолическим шумом недостаточности кла­панов легочной артерии. Одновременно сердце уменьшается (сни­жение сброса вызывает уменьшение дилатации полостей, разви­вается гипертрофия миокарда), так же как и печень (правый, желудочек разгружается в результате беспрепятственного сброса крови в аорту). Нередко дети перестают болеть пневмонией. Та­кая динамика (уменьшение шума, сердечной недостаточности, границ сердца, «малиновые» щеки) вводит педиатров и родителей в заблуждение, это расценивается как улучшение. В действи­тельности больной становится иноперабельным. На ЭКГ при синдроме Эйзенменгера определяется гипертрофия правых отде­лов сердца, на рентгенограмме — обеднение легочного рисунка на периферии при его усилении в прикорневой зоне (симптом «об­рубленного дерева»), резкое выбухание дуги легочной артерии,

В свя­зи с турбулентностью тока крови при сбросе через дефект воз­никает инфундибулярный (подклапанный) стеноз легочной арте­рии, в результате чего формируется «приобретенная» форма тетрады Фалло

Без операции большинство та­ких больных умирают в возрасте 20 — 30 лет, главным об­разом, от сердечной недостаточности.

Лечение. В раннем детском возрасте показания к хи­рургическому лечению определяются стойкой сердечной недостаточностью или резкой легочной гипертензией.

Пациенты в возрасте старше 3 лет нуждаются в посто­янном наблюдении. Общепринятой является консерватив­ная тактика ведения таких больных. При ухудшении клинического состояния показана операция, которая за­ключается в пластическом закрытии дефекта в условиях искусственного кровообращения. Больным с небольшим размером дефекта (менее 1 см²) показана хирургическая коррекция порока. По мере развития вторичных измене­ний в малом круге кровообращения результаты операции ухудшаются, а при очень высокой легочной гипертензии с развитием обратного сброса крови операция становится невозможной.